Bloedziekten: Polycythaemia vera of de ziekte van Vaquez

By Cristiano Antonino On Oktober 11, 2022

Polycythaemia vera (ook bekend als de ziekte van Vaquez) is een chronische proliferatieve bloedziekte die wordt gekenmerkt door een progressieve toename van het aantal rode bloedcellen en wordt veroorzaakt door een verstoorde werking van de hemopoëtische stamcellen in het beenmerg.

Verhoogde rode bloedcellen en Polycythaemia Vera

De cellen waaruit het bloed bestaat, zijn

rode bloedcellen
witte bloedcellen
bloedplaatjes.

Bij polycytemie produceren de hemopoëtische cellen een overmatige hoeveelheid van alle drie de cellijnen, waardoor het bloed stroperiger wordt (vandaar de naam polycytemie, 'meer bloedcellen').

Epidemiologie van polycythaemia vera

De ziekte treft mannen vaker dan vrouwen, meestal in de leeftijdsgroep van 40-80 jaar, hoewel het ook bij jongere personen kan voorkomen.

Het vordert zeer langzaam, waardoor patiënten vaak jarenlang geen symptomen ervaren.

Symptomen en effecten van Polycythaemia Vera

Mensen met polycythaemia vera lopen een verhoogd risico op zowel arteriële (beroerte of hartaanval) als veneuze trombose.

Sommige patiënten zijn vatbaar voor bloedingen veroorzaakt door de bloedplaatjesafwijkingen die inherent zijn aan de ziekte, maar de belangrijkste doodsoorzaak is trombose.

Het doel van therapie, hetzij door periodieke aderlating of toediening van chemotherapie, is het verminderen van de hoge bloedviscositeit en het voorkomen van trombose.

De parameters voor het beoordelen van het risico op trombose zijn leeftijd, eventuele eerdere trombotische voorvallen en roken; vandaag worden, op basis van gegevens van een multicentrisch onderzoek gecoördineerd door professor Raffaele Landolfi, hoogleraar interne geneeskunde aan de Katholieke Universiteit van Rome, en in november gepubliceerd in 'Blood', ook witte bloedcellen zorgvuldig beoordeeld.

Polycytemie en hartaanval

Het aantal witte bloedcellen lijkt inderdaad van invloed te zijn op het risico op een hartaanval bij polycytemie; deze correlatie kan ook worden aangetoond in de algemene bevolking, maar in een veel grotere steekproef.

De reden voor dit verschil lijkt te liggen in het feit dat het bereik van de witte bloedcelconcentraties bij polycytemie veel groter is (van 6 tot 30,000 witte bloedcellen per microliter) dan bij de niet-polycytemische populatie (waar het zelden groter is dan 9,000 per microliter).

De studie uitgevoerd door het team van prof. Landolfi opent een venster naar een mogelijke nieuwe therapeutische strategie om het risico op een hartaanval te verminderen: het verminderen van het aantal witte bloedcellen.

Bijvoorbeeld door het gebruik van hydroxycarbamide, een principe dat celproliferatie vermindert en dus de productie van bloedcellen die al bij deze pathologie worden gebruikt, vooral bij oudere proefpersonen.

Zoals sommige cardiologen ook suggereren, zou er meer belangstelling moeten zijn voor het aantal witte bloedcellen en het effect van therapieën die hun aantal kunnen verminderen, zelfs bij de algemene bevolking met een hoog risico op een hartaanval.

Dit belangrijke onderzoek vormt een aanvulling op de resultaten van de ECLAP-studie (European Collaboration of Low Dose Aspirin in Polycythemia Vera), gecoördineerd door Prof. Landolfi en gepubliceerd in januari 2004 in het New England Journal of Medicine.

gerelateerde berichten

Gezondheidsuitgaven in Italië: een groeiende last voor huishoudens

11-2024-XNUMX

Volièrewaarschuwing: tussen virusevolutie en menselijke risico's

4-2024-XNUMX

Een dag in het geel tegen endometriose

28-2024-XNUMX

Hoop en innovatie in de strijd tegen alvleesklierkanker

27-2024-XNUMX

Volgens deze multicenter gerandomiseerde dubbelblinde studie uitgevoerd in 12 Europese landen, waaraan 518 proefpersonen deelnamen met een follow-up van drie jaar, vermindert aspirine toegediend in lage doses significant het risico op trombose bij patiënten met polycythaemia vera.

Deze resultaten duiden op een hoge baten/risicoverhouding van aspirinegebruik bij patiënten met polycythaemia vera, wat aantoont dat het gebruik ervan geen contra-indicatie heeft in combinatie met andere ziektespecifieke therapieën.

Bij polycytemische patiënten die al worden behandeld met standaard cytoreductieve therapie (het doel van deze therapie is het aantal rode bloedcellen te verlagen), vermindert de toevoeging van lage doses aspirine (100 mg per dag) het risico op ernstige hart- en vaatziekten (fatale en niet-fatale hartaanval, beroerte, veneuze trombose en longembolie).