Cyanogene aangeboren hartziekte: transpositie van de grote slagaders

By Cristiano Antonino On Juni 2, 2023

Transpositie van de grote slagaders is een cyanogene aangeboren hartaandoening; het ziet dat de aorta en de longslagader een omgekeerde verbinding hebben

De longslagader komt voort uit de linker ventrikel en de aorta uit de rechter ventrikel, een aandoening die tegengesteld is aan de normale cardiale anatomie; deze inversie zal de normale bloedcirculatie veranderen en daarom zal het bloed dat uit de longen terugkeert niet in de systemische circulatie terechtkomen, maar zal het terugkeren naar de longen.

Bij de transpositie van de grote slagaders zullen de aorta en de longslagader een omgekeerde verbinding hebben

Zuurstofarm bloed dat de rechterventrikel bereikt, zal het hele lichaam bereiken;
het nieuw zuurstofrijke bloed in de longen dat de linkerventrikel bereikt, keert terug naar de longen, waardoor er twee afzonderlijke circuits ontstaan.

Transpositie van de grote slagaders gaat meestal gepaard met andere hartafwijkingen

Voor degenen met deze aandoening is er een noodzaak om een operatie te ondergaan.

Om het kind te laten overleven, zal het nodig zijn om medicijnen toe te dienen die de bloedstroom verhogen en de menging van zuurstofrijk en zuurstofvrij bloed verbeteren.

Het kan nodig zijn om procedures te gebruiken om de verbinding tussen de twee boezems te vergroten om het bloed te laten mengen.

De patiënt wordt opgevolgd door een cardioloog die de procedure volgt.

Het is mogelijk om deze pathologie te detecteren, hetzij bij de geboorte van het kind, hetzij tijdens de eerste levensweken.

Symptomen kunnen bij de geboorte of enige tijd later optreden en zijn: cyanose, kortademigheid, gebrek aan eetlust, slechte gewichtstoename.

De diagnose zou ook in de embryonale fase gesteld kunnen worden met echografie; voor een juiste diagnose moeten ook echocardiografie, thoraxfoto, elektrocardiogram en hartkatheterisatie worden uitgevoerd.

De oorsprong van transpositie van de grote slagaders is onbekend, evenals de meeste aangeboren hartafwijkingen; maar bepaalde factoren die verband houden met de moeder worden in verband gebracht met een hogere mate van transpositie, waaronder: rubella tijdens de zwangerschap, slechte eetgewoonten, alcoholisme, diabetes.

Als aangeboren hartafwijking met onbekende oorzaken is het onmogelijk te voorkomen; als ze echter vroegtijdig worden ontdekt, kunnen gerelateerde complicaties die zich gedurende het hele leven van de patiënt voordoen, worden voorkomen.

Binnen de eerste twee weken van het leven van het kind wordt de transpositie operatief verholpen door middel van de Jatene-operatie, ook wel arteriële switch genoemd.

Tijdens de operatie wordt de arteriële positie hersteld: de longslagader en de aorta worden in hun normale posities geplaatst.

En boezemchirurgie zal ook worden uitgevoerd door een tunnel te maken tussen de twee boezems waardoor de rechter hartkamer bloed naar het hele lichaam kan pompen.

Het kan af te raden zijn om bepaalde sporten te beoefenen.

Als de patiënt tandheelkundige procedures ondergaat, moet hij of zij antibiotica gebruiken om infectie te voorkomen.