Gigantische hypertrofische gastritis (ook wel 'ziekte van Ménétrier' of 'gigantische hypertrofische gastritis met hypoproteïnemie'; in het Engels 'ziekte van Ménétrier' of 'gigantische hypertrofische gastritis', vandaar het acroniem GHG), is een zeldzame, verworven maagziekte, die vooral zijn slijmvlies

Gigantische hypertrofische gastritis wordt gekenmerkt door de vorming van gigantische hypertrofische plooien, voornamelijk gelokaliseerd in de maagfundus en overmatige slijmproductie, wat leidt tot een duidelijk verlies van eiwit, evenals een slechte of afwezige zoutzuurproductie.

De etiologie is onbekend, maar deze vorm van gastritis wordt geassocieerd met overmatige secretie van transformerende groeifactor alfa (TGF-α).

Het is een precancereuze laesie, dwz het verhoogt het risico op een kwaadaardige tumor (kanker) van de maag.

De ziekte van Ménétrier' dankt zijn naam aan de Franse arts Pierre Eugène Ménétrier die de ziekte voor het eerst beschreef in de late jaren 1800.

De ziekte van Ménétrier moet niet worden verward met het syndroom van Ménière, een aandoening van het binnenoor die ernstige duizeligheid en tinnitus veroorzaakt.

De ziekte komt het meest voor bij mannen tussen de 30 en 50 jaar.

Gigantische hypertrofische gastritis, de oorzaken van de ziekte van Ménétrier

De specifieke oorzaak van de ziekte van Ménétrier is momenteel niet bekend, maar er zijn enkele risicofactoren bekend die de kans op het krijgen van de ziekte vergroten.

De risicofactoren voor de ziekte van Ménétrier zijn:

• cytomegalovirus (CMV) infectie bij kinderen
• infectie met Helicobacter pylori bij volwassenen
• verhoogde niveaus van transformerende groeifactor alfa (TGF-α), een bepaalde factor die door verschillende cellen wordt geproduceerd, een ligand voor de epidermale groeifactorreceptor, die normaal tot expressie wordt gebracht door maagslijmvliescellen en in staat is de maagzuursecretie te remmen.

Symptomen en tekenen

In sommige gevallen, vooral in de vroege stadia, is de ziekte asymptomatisch (dat wil zeggen dat ze geen symptomen geeft) of heeft ze zulke onspecifieke en genuanceerde symptomen dat ze vroeg wordt gediagnosticeerd, vaak bij toeval tijdens onderzoeken die om andere redenen worden uitgevoerd.

Wanneer de ziekte symptomatisch wordt, is er

• buikpijn in de bovenste kwadranten (vooral in het epigastrische gebied, zie afbeelding hierboven);
• misselijkheid;
• braken;
• duidelijke vermindering van de eetlust;
• neiging tot oedeem;
• gewichtsverlies;
• vermoeidheid;
• algemene malaise.

Bij sommige patiënten treedt een milde gastro-intestinale bloeding op, die gewoonlijk wordt veroorzaakt door oppervlakkige slijmvlieserosie: dergelijke bloedingen kunnen symptomen en tekenen van bloedarmoede veroorzaken.

Duidelijke gastro-intestinale bloedingen zijn een zeer zeldzame gebeurtenis.

Tussen 20% en 100% van de patiënten ontwikkelt, afhankelijk van het tijdstip van presentatie in een zorginstelling, een gastropathie die wordt gekenmerkt door verlies van serumeiwitten vergezeld van hypoalbuminemie.

Zure maaghyposecretie is de norm en is het gevolg van een neiging van de maagklieren tot atrofie.

De symptomen en klinische kenmerken van de ziekte van Ménétrier bij kinderen zijn vergelijkbaar met die bij volwassenen, maar de ziekte bij kinderen is over het algemeen zelflimiterend en volgt vaak op een luchtweginfectie.

Diagnose van gigantische hypertrofische gastritis

De hulpmiddelen die kunnen worden gebruikt voor diagnose (en differentiële diagnose) zijn:

• anamnese (verzameling van de symptomen en medische geschiedenis van de patiënt);
• objectief onderzoek (verzameling van tekens, met name buik- en borstonderzoek);
• onderzoek van veneus bloed;
• laboratoriumonderzoeken voor Cytomegalovirus en Helicobacter Pylori;
• bloedonderzoek voor tumormarkers zoals carcino-embryonaal antigeen (CEA) en koolhydraatantigeen (CA 19-9);
• thoraxfoto met contrastmiddel (bariummaaltijd);
• abdominale radiografie;
• abdominale echografie;
• ademtest;
• endoscopisch onderzoek (oesophagogastroduodenoscopie);
• biopsie tijdens endoscopisch onderzoek met histologische analyse van het monster;
• CT-scan (computertomografie);
• PET (positronemissietomografie);
• endoscopische echografie (echo-endoscopie).

Niet alle genoemde onderzoeken zijn altijd nodig. Hypertrofische maagplooien, typisch voor de ziekte van Ménétrier, worden gemakkelijk gedetecteerd door het uitvoeren van een baritonmaaltijd of door endoscopisch onderzoek.

Endoscopie van het bovenste deel van het maagdarmkanaal in combinatie met mucosale biopsie (en cytologisch onderzoek) is noodzakelijk om de diagnose vast te stellen en andere aandoeningen die zich op dezelfde manier kunnen voordoen, uit te sluiten.

In het geval van een niet-diagnostische endoscopische biopsie kan het nodig zijn om een ​​volledige chirurgische biopsie uit te voeren, wat vooral nuttig is om een ​​neoplasma uit te sluiten.

De differentiële diagnose ontstaat bij ziekten en syndromen die vergelijkbare symptomen en tekenen vertonen, waaronder:

• gastritis;
• maaginfecties (van cytomegalovirus, histoplasmose, syfilis...);
• Zollinger-Ellison-syndroom;
• Cronkhite-Canada-syndroom;
• Syndroom van Sjogren;
• maagkanker;
• sarcoïdose.

Therapieën voor gigantische hypertrofische gastritis

De behandeling is breedspectrum, medicijnen zoals anticholinergica en corticosteroïden worden toegediend, maar ook chirurgische ingrepen zoals vagotomie en pyloroplastiek worden gebruikt.

Lees ook:

Emergency Live nog meer ... Live: download de nieuwe gratis app van uw krant voor IOS en Android

Maagzweer: de verschillen tussen maagzweer en duodenumulcus

Wat is een maagbypass?

Overzicht van gastritis: wat het is, hoe het te behandelen?

Bron:

Medicina online