Brugada-syndroom is een zeldzame hartziekte, een syndroom dat fataal kan zijn en wordt gekenmerkt door een verandering van het elektrische systeem van het hart

Het is genoemd naar de gebroeders Brugada die het syndroom voor het eerst beschreven in 1992

Patiënten met het Brugada-syndroom hebben een verhoogd risico op ventriculaire aritmie en plotselinge dood als gevolg van aritmie.

In de meeste gevallen is de implantatie van een kleine Defibrillator nodig is om het ontstaan ​​van hartritmestoornissen te voorkomen.

Naar schatting zijn er wereldwijd vijf gevallen per tienduizend mensen.

Het Brugada-syndroom is meestal asymptomatisch en wordt voornamelijk gediagnosticeerd op volwassen leeftijd.

Het treft vooral mannen, en ook bekendheid is een risicofactor.

DEFIBRILLATORS, BEZOEK DE EMD112-stand OP EMERGENCY EXPO

Oorzaken van het Brugada-syndroom

Het hart is onderhevig aan ventriculaire aritmie in de aanwezigheid van een structurele of functionele verandering van bepaalde ionkanalen, structuren die aanwezig zijn op het oppervlak van hartcellen.

Deze wijziging kan worden herleid tot een genetische mutatie.

Hoewel er verschillende genen bij betrokken kunnen zijn, is het SCN3A-gen het meest gemuteerde (bij ongeveer 10 op de 5 patiënten).

Dit gen levert de informatie die nodig is om het kanaal te creëren dat positief geladen natriumatomen naar hartcellen transporteert.

Dit kanaal is essentieel voor het handhaven van een normaal hartritme, en als het in structuur of functie verandert als gevolg van de genetische mutatie, wordt de instroom van natriumatomen verminderd, wat resulteert in een veranderd hartritme.

Drugsgebruik, hypercalciëmie of hypokaliëmie zijn ook in verband gebracht met het syndroom en het optreden van symptomen bij patiënten met een genetische mutatie.

DEFIBRILLATORS VAN UITSTEKENDE WERELD: BEZOEK DE ZOLL-STAND OP EMERGENCY EXPO

Hoe wordt het Brugada-syndroom gediagnosticeerd?

De diagnose wordt gesteld door middel van een elektrocardiogram (ECG) en bevestiging vindt plaats in de aanwezigheid van moleculaire veranderingen.

In het licht van de indicaties die door het elektrocardiogram worden gegeven, is het noodzakelijk om andere oorzaken uit te sluiten die kunnen leiden tot een vergelijkbaar elektrocardiografische verschijning; dit kan worden gedetecteerd in eenvoudige routinecontroles en in het geval van screening.

Personen met een familiegeschiedenis van plotselinge dood of patiënten die een episode van syncope hebben gehad, moeten een ECG hebben, waarop een beeld kan worden weergegeven dat op het syndroom kan wijzen.

Hoewel het syndroom meestal asymptomatisch is, kunnen soms symptomen optreden zoals hartkloppingen, onregelmatige hartslag, flauwvallen en plotselinge hartstilstand: dit zijn niet-specifieke symptomen die kunnen wijzen op andere hartproblemen en die nader onderzoek vereisen.

Laten we niet vergeten dat een simpele test als een elektrocardiogram levens kan redden”, benadrukt de specialist.

Hoe grijp je in?

De behandeling hangt af van het risico op aritmie en omvat in de meeste gevallen het implanteren van een defibrillator.

Dit kleine apparaatje bewaakt het hartritme en stuurt, indien nodig, elektrische schokken om het juiste ritme te herstellen.

In sommige gevallen kan medicamenteuze therapie geïndiceerd zijn, wederom om aritmie te voorkomen.

Lees ook:

Head Up Tilt Test, hoe de test die de oorzaken van vagale syncope onderzoekt werkt

Cardiale syncope: wat het is, hoe het wordt gediagnosticeerd en op wie het van invloed is?

Hartstilstand verslagen door software? Het Brugada-syndroom is bijna ten einde

Bron:

Humanitas