Huntington's chorea: oorzaken, symptomen, diagnose, polysomnografie, behandeling

By Cristiano Antonino On Augustus 29, 2022

Huntington's chorea, een overzicht: extrapiramidale syndromen zijn neurologische aandoeningen waarbij structuren van het centrale zenuwstelsel betrokken zijn die betrokken zijn bij de controle van motorische functies

Klinisch worden deze syndromen klassiek onderverdeeld in hypertoon-hypokinetisch, waarvan het paradigmatische beeld zich manifesteert bij de ziekte van Parkinson, en hypotoon-hypokinetisch, geïllustreerd door de chorea van Huntington.

Chronische chorea (Huntington's chorea) en choreische syndromen

Chronische chorea (Huntington's chorea) is een erfelijke ziekte, overgedragen door een autosomaal dominant mechanisme met anatomopathologische laesies in het putamen en caudate; de choreische syndromen daarentegen zijn een groep ziekten met verschillende etiologieën en verenigd door de aanwezigheid van choreische bewegingen.

Klinisch beeld

De chorea van Huntington ontstaat tussen het 30e en 50e levensjaar en wordt gekenmerkt door hypotonie en hyperkinesieën bestaande uit onwillekeurige, aphinalistische, onregelmatige en asymmetrische bewegingen die voornamelijk de distale extremiteiten van de ledematen aantasten.

Er zijn ook persoonlijkheidsstoornissen (depressie met zelfmoordgedachten komt vaak voor bij deze patiënten) en mentale achteruitgang die kan evolueren naar een volledig beeld van dementie.

Met betrekking tot slaapstoornissen zijn moeilijk in slaap vallen en nachtelijk ontwaken beschreven (Puca et al., 1988).

Polysomnografische afbeelding

Er zijn zeer weinig polygrafische onderzoeken uitgevoerd in deze pathologie; bovendien worden ze over het algemeen uitgevoerd tijdens farmacologisch geïnduceerde slaap en met gemengde resultaten.

Winfield en Sparer hadden tijdens hun slaap met thiopental alle syndromen met laesies van de basale ganglia gevonden, inclusief de chorea, afwezigheid of depressie van de spindels; een significante toename van de spindels in vergelijking met normale controles was in plaats daarvan aangetoond, bij chronische en acute choreics, tijdens de slaap, gefaciliteerd door secobarbital en chloorpromazine door Puca et al. (1988).

Gezien de tegenstrijdige waarnemingen in de literatuur, Puca et al. (1988) onderzochten spontane slaap bij chronische choreics.

De choreics toonden weinig slaap, vertraagd inslapen, frequent wakker worden en lang wakker zijn.

Hun REM-slaap leek slecht en langzame slaap slecht vertegenwoordigd, maar met een grote spindelrijkheid (in tegenstelling tot andere vormen van dementie).

gerelateerde berichten