Lupus nefritis er nyresykdommen til systemisk lupus erythematosus. Det er svært vanlig blant unge kvinner, mens det i pediatri er svært sjeldent

Systemisk lupus erythematosus (SLE) er en autoimmun sykdom som kan påvirke ulike organer.

Nyren er et av de mest berørte organene, spesielt hos barn og ungdom.

Lupus nefritt er derfor nyresykdommen til systemisk lupus erythematosus

Det kan oppstå fra begynnelsen eller en tid etter den første diagnosen.

Det er en sjelden sykdom i pediatri: den er hyppigere hos unge kvinner og er svært sjelden før fylte 10 år.

Systemisk lupus erythematosus er forårsaket av en endring i immunsystemet som i stedet for å bli aktivert utelukkende i forsvar mot skadelige stoffer (bakterier, virus eller andre giftige stimuli), også angriper sin egen kropp, i dette tilfellet nyren.

Årsaken er fortsatt ikke godt forstått: genetisk disposisjon og miljøfaktorer antas å være involvert.

Sykdommen er ikke smittsom og er ikke smittsom.

Symptomer på lupus nefritt

Når lupus nefritt er tilstede fra begynnelsen av sykdommen, er det vanligste symptomet utseendet av mørk urin (tilstedeværelse av store mengder blod som gir en "cola" farge til urinen) eller utseendet av ødem (opphopning av vann i vevet forårsaket av tap av protein i urinen).

Pasienter klager generelt over tretthet og har ofte forhøyet blodtrykk.

I de fleste tilfeller er andre symptomer på systemisk lupus erythematosus tilstede, slik som sommerfuglerytem i ansiktet, leddsmerter, feber eller nylig vekttap.

Blodprøver viser ofte nyresvikt.

Andre ganger er utbruddet imidlertid lumsk.

Generelle symptomer er få og kan forveksles med en influensaepisode.

Nyrefunksjonen er ikke nedsatt og urinen forblir klar til tross for en unormal urinundersøkelse.

Diagnosen er basert på tilstedeværelsen av typiske symptomer på systemisk lupus erythematosus og biologiske abnormiteter

Nesten alle pasienter utvikler autoantistoffer, spesielt anti-nukleære antistoffer og anti-DNA-antistoffer.

Komplementfraksjonene C3 og C4 i blodet er generelt lave i den aktive fasen av sykdommen, og blodtellingen viser ofte en reduksjon i hvite blodceller, røde blodceller og/eller blodplater.

Nyrepåvirkning påvises ved nyrefunksjonstester (ureanitrogen, kreatinin, urinsyre, natrium, kalium, klor, urinundersøkelse).

Urinundersøkelse viser tilstedeværelsen av protein og blod, ofte assosiert med "sylindere", utfellinger av protein som tar form av en sylinder, synlig ved undersøkelse av urinen under et mikroskop.

Hvis det er mistanke om nyrepåvirkning, må det utføres en nyrebiopsi for å bekrefte diagnosen og vurdere type og alvorlighetsgrad av lesjonene.

Behandling krever i utgangspunktet bruk av høye doser medikamenter for å oppnå fullstendig remisjon (forsvinning), som er en bestemmende faktor for en god langtidsprognose.

Deretter må vedlikeholdsbehandlingen fortsette i årevis og noen ganger livet ut.

Legemidlene som vanligvis brukes er kortison, cyklofosfamid, mykofenolatmofetil, azatioprin, cyklosporin eller takrolimus, hydroksyklorokin og rituximab.

Terapiregimer velges i henhold til resultatene av nyrebiopsien og det kliniske bildet.

Det er ingen reell forebygging.

Tidlig diagnose av lupus nefritt er viktig for å gripe inn på lesjoner som ennå ikke er for omfattende

Dessverre er tilbakefall hyppige hvis behandlingen reduseres eller stoppes for raskt; de kan i stedet forebygges ved regelmessige kontroller for å justere vedlikeholdsbehandlingen.

Samarbeid mellom pasient og lege er derfor avgjørende for å oppnå langvarige resultater.

Med dagens terapier er prognosen for lupus nefritis god i de fleste tilfeller.

Mindre enn 10 % av pasientene utvikler seg til terminal nyresvikt over tid og vil trenge dialyse og transplantasjon i morgen.

Les også:

Emergency Live enda mer...Live: Last ned den nye gratisappen til avisen din for iOS og Android

Blodtrykk: Når er det høyt og når er det normalt?

Revmatiske sykdommer: leddgikt og leddgikt, hva er forskjellene?

Økt ESR: Hva forteller en økning i pasientens erytrocyttsedimentasjonsrate?

Systemisk lupus erythematosus: tegnene som ikke skal undervurderes

kilde:

Ospedale Bambino Gesù