Adie syndrom (Adie's tonic pupill): årsaker, symptomer, diagnose, behandling, prognose
Begrepet 'Adie syndrom' (også kalt 'Holmes-Adie syndrom' eller 'Adie's pupill' eller 'Adie's tonic pupill' eller 'Holmes-Adie pupill') i medisin refererer til en nevrologisk lidelse karakterisert ved en abnormitet i pupillen som er dynamisk karakter
Den tonisk utvidede pupillen reagerer langsommere enn normalt på stimuli av lysendringer.
Sykdommen er oppkalt etter de britiske nevrologene William John Adie (Geelong, 31. oktober 1886 – 17. mars 1935) og Gordon Morgan Holmes, som uavhengig beskrev den samme sykdommen i 1931 (22. februar 1876 – 29. desember 1965).
Adie syndrom: epidemiologi
Det rammer oftest kvinner i ung alder (kvinnelig til mannlig forhold 2.6:1), rundt tretti år.
Det påvirker nesten alltid bare ett øye (unilateralt Adie-syndrom, 80 % av tilfellene), men kan påvirke begge øynene (bilateralt Adie-syndrom, 20 % av tilfellene).
Gjennomsnittlig debutalder er 32 år.
Årsaker til Adie syndrom
Adie syndrom er forårsaket av skade på de postganglioniske fibrene i øyets parasympatiske innervasjon, vanligvis av en viral eller bakteriell infeksjon som forårsaker betennelse, og påvirker pupillen i øyet og det autonome nervesystemet.
Årsaken til de reduserte eller fraværende refleksene er ukjent.
Adie syndrom har tre karakteristiske symptomer
- minst én unormalt utvidet pupill (mydriasis) som ikke trekker seg sammen som respons på lys,
- redusert fotomotorisk refleks;
- svette abnormiteter.
Hvis personen forblir i mørket i lang, lang tid, er det fullstendig innsnevring så snart de ser sollys.
Andre tegn kan omfatte:
- hypermetropi på grunn av akkomodativ parese,
- fotofobi,
- vanskeligheter med å lese.
Noen personer med Adie syndrom kan også ha kardiovaskulære abnormiteter og ha kronisk tretthet og økt urinfrekvens.
Hvis Adie syndrom er assosiert med hypohidrose (patologisk reduksjon i svette), så oppstår Ross syndrom.
Årsaker
Selv om årsakene ennå ikke er helt klare, antas det at pupillesymptomene på Holmes-Adie syndrom er et resultat av en viral eller bakteriell infeksjon som forårsaker betennelse og skade på nevroner i ciliary ganglion, som ligger i bakre bane, som gir parasympatisk kontroll av okulær innsnevring.
Endret pupillekonstriksjon kan være et tidlig tegn på hjernestammeprolaps.
Pasienter med Holmes-Adie syndrom kan også ha problemer med autonom kontroll av kroppen: dette vil være forårsaket av skade på dorsalrotgangliene i spinal ledning.
Adies pupill er overfølsom for acetylkolin, så en muskarin agonist (f.eks. pilokarpin) hvis dose ikke ville være i stand til å forårsake pupillekonstriksjon hos en normal pasient, forårsaker det hos en pasient med Adies syndrom.
Diagnose
Klinisk undersøkelse kan avdekke en sektoriell parese av iris sphincter eller vermiforme irisbevegelser.
Den toniske pupillen kan bli mindre (miotisk) over tid, noe som omtales som "lille gamle Adie".
Lavdose pilokarpintesten (1/8 %) kan krympe den toniske pupillen på grunn av overfølsomhet for kolinerg denervering.
En normal pupill krymper ikke med den fortynnede dosen pilokarpin.
CT-skanninger og MR-skanninger kan være nyttige i diagnostiske tester av hypoaktive fokale reflekser.
Terapi for Adie syndrom
Den vanlige behandlingen av standardisert Adie syndrom består i å skrive ut lesebriller for å rette opp øyeskaden.
Pilokarpindråper kan gis både som behandling og som diagnostisk tiltak.
Thorax sympatektomi er den definitive behandlingen av diaforese hvis tilstanden ikke kan kureres med medikamentell behandling.
Prognose
Adie syndrom er ikke livstruende eller invalidiserende: som sådan er det ingen dødelighet relatert til tilstanden.
Tapet av dype senereflekser er permanent og kan utvikle seg over tid.
Les også:
Emergency Live enda mer...Live: Last ned den nye gratisappen til avisen din for iOS og Android
Hydrering: Også viktig for øynene
Hva er aberrometri? Oppdage avvikene i øyet
Røde øyne: Hva kan være årsakene til konjunktival hyperemi?
Ectopia Lentis: Når linsen i øyet skifter
Chalazion: Hva det er og hvordan man behandler denne betennelsen i øyelokket