Kjempehypertrofisk gastritt (også kalt 'Ménétriers sykdom' eller 'gigantisk hypertrofisk gastritt med hypoproteinemi'; på engelsk 'Ménétriers sykdom' eller 'gigantisk hypertrofisk gastritis', derav akronymet GHG), er en sjelden, ervervet sykdom i magen, som påvirker i spesielt slimhinnen

Kjempehypertrofisk gastritt er karakterisert ved dannelsen av gigantiske hypertrofiske folder lokalisert hovedsakelig i magefundus og overdreven slimproduksjon som fører til et markert tap av protein, samt dårlig eller fraværende saltsyreproduksjon.

Etiologien er ukjent, men denne formen for gastritt er assosiert med overdreven sekresjon av transformerende vekstfaktor alfa (TGF-α).

Det er en precancerøs lesjon, dvs. at den øker risikoen for å lide av en ondartet svulst (kreft) i magesekken.

Ménétrier sykdom' skylder navnet sitt til den franske legen Pierre Eugène Ménétrier som først beskrev den på slutten av 1800-tallet.

Ménétriers sykdom skal ikke forveksles med Ménières syndrom, som er en lidelse i det indre øret som forårsaker alvorlig svimmelhet og tinnitus.

Sykdommen er mest vanlig hos menn mellom 30 og 50 år.

Kjempehypertrofisk gastritt, årsakene til Ménétriers sykdom

Den spesifikke årsaken til Ménétriers sykdom er foreløpig ukjent, men noen risikofaktorer er kjent som øker sjansene for å lide av den.

Risikofaktorene for Ménétrier sykdom er:

• cytomegalovirus (CMV) infeksjon hos barn
• infeksjon med Helicobacter pylori hos voksne
• økte nivåer av transformerende vekstfaktor alfa (TGF-α), en spesiell faktor produsert av forskjellige celler, en ligand for den epidermale vekstfaktorreseptoren, normalt uttrykt av mageslimhinneceller og i stand til å hemme magesyresekresjon.

Symptomer og tegn

I noen tilfeller, spesielt i de tidlige stadiene, er sykdommen asymptomatisk (dvs. den gir ingen symptomer) eller har så uspesifikke og nyanserte symptomer at den diagnostiseres tidlig, ofte ved en tilfeldighet ved undersøkelser utført av andre årsaker.

Når sykdommen blir symptomatisk, er det

• magesmerter i de øvre kvadrantene (spesielt i det epigastriske området, se bildet over);
• kvalme;
• oppkast;
• markert reduksjon i appetitten;
• tendens til ødem;
• vekttap;
• utmattelse;
• generell ubehag.

Mild gastrointestinal blødning forekommer hos noen pasienter, som vanligvis skyldes overfladiske slimhinneerosjoner: slik blødning kan føre til symptomer og tegn på anemi.

Markert gastrointestinal blødning er en svært sjelden hendelse.

Mellom 20 % og 100 % av pasientene, avhengig av presentasjonstidspunktet ved et helseinstitusjon, utvikler en gastropati preget av serumproteintap ledsaget av hypoalbuminemi.

Sur gastrisk hyposekresjon er normen og skyldes en tendens til atrofi hos magekjertlene.

Symptomene og kliniske trekk ved Ménétriers sykdom hos barn er lik de som finnes hos voksne, men sykdommen hos barn har generelt en tendens til å være selvbegrensende og følger ofte en luftveisinfeksjon.

Diagnose av gigantisk hypertrofisk gastritt

Verktøyene som kan brukes til diagnose (og differensialdiagnose) er:

• anamnese (samling av pasientens symptomer og sykehistorie);
• objektiv undersøkelse (samling av tegn, spesielt abdominal og thorax undersøkelse);
• undersøkelse av venøst ​​blod;
• laboratorieundersøkelser for Cytomegalovirus og Helicobacter Pylori;
• blodprøver for tumormarkører som karsinoembryonalt antigen (CEA) og karbohydratantigen (CA 19-9);
• røntgen thorax med kontrastmiddel (bariummåltid);
• abdominal radiografi;
• abdominal ultralyd;
• pusteprøve;
• endoskopisk undersøkelse (øsophagogastroduodenoskopi);
• biopsi under endoskopisk undersøkelse med histologisk analyse av prøven;
• CT-skanning (computertomografi);
• PET (positronemisjonstomografi);
• endoskopisk ultralyd (ekko-endoskopi).

Ikke alle de oppførte undersøkelsene er alltid nødvendige. Hypertrofiske magefolder, typisk for Ménétriers sykdom, oppdages lett ved å utføre et barytonmåltid eller ved endoskopiske undersøkelser.

Endoskopi av den øvre mage-tarmkanalen kombinert med slimhinnebiopsi (og cytologisk undersøkelse) er nødvendig for å etablere diagnosen og utelukke andre lidelser som kan oppstå på samme måte.

Ved en ikke-diagnostisk endoskopisk biopsi kan det være nødvendig å utføre en kirurgisk biopsi i full tykkelse, noe som er spesielt nyttig for å utelukke en neoplasma.

Differensialdiagnosen oppstår med sykdommer og syndromer som viser lignende symptomer og tegn, inkludert:

• gastritt;
• mageinfeksjoner (fra cytomegalovirus, histoplasmose, syfilis ...);
• Zollinger-Ellisons syndrom;
• Cronkhite-Canada syndrom;
• Sjögrens syndrom;
• magekreft;
• sarkoidose.

Terapi for gigantisk hypertrofisk gastritt

Behandlingen er bredspektret, medikamenter som antikolinergika og kortikosteroider administreres, men kirurgiske inngrep som vagotomi og pyloroplastikk brukes også.

Les også:

Emergency Live enda mer...Live: Last ned den nye gratisappen til avisen din for iOS og Android

Magesår: Forskjellene mellom magesår og duodenalsår

Hva er gastrisk bypass?

Oversikt over gastritt: hva det er, hvordan behandle det

kilde:

Medisin på nett