Brugada syndrom er en sjelden hjertesykdom som rammer omtrent fem av ti tusen mennesker og ble først beskrevet i 1992

Brugada syndrom involverer elektriske endringer i hjerterytmen som, hvis de ikke behandles, kan føre til ventrikulær arytmi og dermed utgjøre en alvorlig trussel mot pasientens liv

Brugada syndrom rammer spesielt voksne menn mellom 30 og 40 år som er kjent med tilstanden, men er også ansvarlig for noen tilfeller av krybbedød.

Gullstandardbehandlingen for denne tilstanden er implantering av en Defibrillator, som er nyttig nettopp for å forhindre utbruddet av arytmier.

Brugada syndrom: hva det er og hva symptomene er

De elektriske endringene som ligger til grunn for Brugada-syndromet avhenger av en defekt eller funksjonsfeil i visse celler som ligger på overflaten av hjertets høyre ventrikkel.

Den viktigste underliggende årsaken er en genetisk mutasjon, oftest av SCN5A-genet, hvis mutasjon påvirker omtrent 3 av hver 10 pasienter med Brugada-syndrom.

SCN5A-genet overfører informasjon for dannelsen av strukturene som er ansvarlige for transporten av natrium fra hjertecellene.

Hvis strukturene eller deres funksjon viser seg å være svekket, er natriumtilstrømningen kompromittert og pasienten kan utvikle ventrikulær arytmi under visse omstendigheter.

Brugada syndrom har ofte ingen åpenbare symptomer, og pasienter oppdager først at de er påvirket når ventrikkelarytmi oppstår, som, som vi har sagt, er en livstruende tilstand.

Dette er grunnen til at det er viktig å være klar over de manifestasjonene som kan være assosiert med Brugada syndrom, slik som: besvimelse, plutselig hjertebank, takykardi.

Risikofaktorer: se opp for kjennskap

Kjennskap er den viktigste risikofaktoren: de som har foreldre eller nære slektninger med Brugada syndrom kan presentere de samme genetiske endringene.

Muligheten for å utvikle sykdommen hos disse individene økes også av en annen viktig risikofaktor, som tilhører det mannlige kjønn, og av hydroelektrolytt-ubalanser.

Febertilstanden kan også forårsake økt risiko for disse pasientene med Brugada syndrom.

Når det gjelder forebygging, er det også absolutt viktig å unngå bruk av de stoffene som er forbundet med økt risiko for arytmi.

Det er derfor viktig at pasienter som vet at de er kjent med sykdommen og/eller har utviklet symptomene beskrevet ovenfor oppsøker en kardiologspesialist.

Som spesifisert kan faktisk Brugada-syndrom, hvis det ikke behandles, føre til komplikasjoner som ventrikulær arytmi og hjertestans som kan være dødelig.

Brugada syndrom, hvilke tester å gjøre for diagnose?

Det viktigste diagnostiske verktøyet for Brugada syndrom er elektrokardiogrammet (EKG) etterfulgt av andre tester for å utelukke lignende hjertesykdommer.

Dette er en enkel og smertefri undersøkelse som lar spesialisten vurdere pasientens kardiologiske risiko og vurdere de best egnede løsningene for hans eller hennes kliniske bilde.

Vær imidlertid forsiktig med å skille det enkle Brugada elektrokardiografiske mønsteret fra det faktiske syndromet: å ha en variant av det normale på EKG-sporingen er ganske forskjellig fra å ha den faktiske sykdommen (syndromet).

Syndromet er derfor å betrakte som et sett med tegn (EKG-mønster) og symptomer (besvimelse, hjertebank, hjertestans, familiehistorie med plutselig død).

Brugada syndrom: hvordan behandles det?

I de fleste tilfeller, i nærvær av åpenlyse arytmier, kan implantasjon av en defibrillator være nødvendig.

Hjertestarteren, plassert i nærheten av hjertet, overvåker hele tiden hjerterytmen og sender ved endringer elektriske støt som gjør at hjertet går tilbake til sin vanlige rytme.

Ved vårt institutt implanteres siste type hjertestarter, dvs. subkutan, dersom kliniske forhold tillater det.

Dette er en defibrillator hvis katetre ikke kommer inn i venesystemet og dermed hjertet: alt forblir under huden.

Fordelen er derfor en enhet som beskytter, men samtidig ikke skader de vaskulære strukturene: den er indisert for yngre pasienter.

Hvis patologien derimot er mindre alvorlig, kan spesialisten vurdere å bruke medikamentell behandling for å forebygge arytmier.

Les også:

Emergency Live enda mer...Live: Last ned den nye gratisappen til avisen din for iOS og Android

Hjertestans beseiret av en programvare? Brugada syndrom er nær en slutt

Hjerte: Brugada syndrom og risikoen for arytmi

Hjertesykdom: Første studie på Brugada-syndrom hos barn under 12 år fra Italia

Mitralinsuffisiens: Hva det er og hvordan man behandler det

Mitralventilprolaps: Symptomer, årsaker og komplikasjoner

Defibrillator: Hva det er, hvordan det fungerer, pris, spenning, manuell og ekstern

Pasientens EKG: Hvordan lese et elektrokardiogram på en enkel måte

Tegn og symptomer på plutselig hjertestans: Hvordan fortelle om noen trenger HLR

Mitralklaffsykdommer, årsaker og symptomer

Hjertepasienter og varme: Kardiologens råd for en trygg sommer

Mitralklaffsykdommer, fordelene med mitralklaffreparasjonskirurgi

kilde:

Humanitas