Nevroendokrine svulster: en oversikt

By Cristiano Antonino On November 27, 2022

Nevroendokrine svulster utgjør mindre enn 0.5 % av alle ondartede svulster

I Italia, ifølge AIOM-data, er det 4-5 nye tilfeller per 100,000 2,700 mennesker hvert år, med omtrent XNUMX XNUMX nye diagnoser.

Hva er nevroendokrine svulster?

Det er sjeldne sykdommer, svært forskjellige når det gjelder plassering og aggressivitet, generelt preget av langsom vekst, som stammer fra cellene i det nevroendokrine systemet og kan påvirke ulike organer som tarm, bukspyttkjertel, lunger, skjoldbruskkjertel, thymus eller binyrer.

Disse nevroendokrine svulstene deler visse biologiske trekk som i mange tilfeller lar spesialister bruke lignende strategier for diagnose og behandling.

Et mindretall av nevroendokrine svulster lokalisert i mage-tarm-pankreaskanalen består av dårlig differensierte, hurtigvoksende tumorceller, som kan stamme fra alle distrikter, og som krever differensiert behandling sammenlignet med andre former for nevroendokrine svulster.

Nevroendokrine svulster differensierer til funksjon, dvs. stimulerer overskuddsproduksjonen av hormonelle stoffer som er ansvarlige for ulike symptomer, og ikke-fungerende, dvs. ikke utøver denne stimulansen.

Hva er endokrine svulster i bukspyttkjertelen?

Blant de nevroendokrine svulstene utgjør de som kalles endokrine svulster i bukspyttkjerteløyene (eller bukspyttkjertelen) 5-10 % av svulstene i bukspyttkjertelen: disse er neoplasmer som stammer fra aggregater av endokrine celler i bukspyttkjertelen, hvor de er lokalisert, men kan også oppstå. i tolvfingertarmen.

Som med andre nevroendokrine svulster, skilles endokrine svulster i bukspyttkjertelen mellom "fungerende", som er sjeldnere, og ikke-fungerende, som er hyppigere.

Fungerende endokrine svulster i bukspyttkjertelen er:

Insulinom: dette er det hyppigste; det produserer et overskudd av insulin, hormonet som regulerer glukose (sukker) verdier i blodet.
Gastrinom: denne typen svulster produserer gastrin, et hormon som øker syreproduksjonen i magen.
Glukagonom: denne sjeldne typen svulst produserer glukagon.
Somatostatinom: spesielt sjelden og utskiller somatostatin.
VIPoma: forårsaker økt produksjon av vasoaktivt intestinalt peptid (VIP), et hormon som kontrollerer sekresjon og absorpsjon av vann i tarmen.

Hva er risikofaktorene for nevroendokrine svulster?

Risikofaktorene knyttet til utbruddet og utviklingen av nevroendokrine svulster er fortsatt ikke helt klare.

Imidlertid er det en anerkjent kjennskap til Multiple Endocrine Neoplasia Type 1 (MEN 1) syndrom, en sjelden genetisk lidelse som kan forårsake forekomst av flere typer nevroendokrine svulster som kreft i bukspyttkjertelen, biskjoldbruskkjertelsvulster og hypofysesvulster, med produksjon av forskjellige hormoner og påfølgende hormonelle syndromer.

Hva er symptomene på nevroendokrine svulster?

Tegn og symptomer på nevroendokrine svulster varierer avhengig av hormonet som produseres av den fungerende svulsten og størrelsen på svulsten, spesielt i ikke-fungerende svulster.

De viktigste symptomene forårsaket av fungerende nevroendokrine svulster er:

utbruddet av diabetes
hypoglykemi (lave blodsukkernivåer)
kolelithiasis (gallestein)
duodenalsår
diaré.

Spesielt er insulinom preget av:

hypoglykemi
følelse av å besvime
svimmelhet
svetting
takykardi
reduserte blodsukkernivåer.

Gastrinom, derimot, forårsaker magesår og diaré; glukagonom forårsaker diabetes og hudutslett; somatostatinoma forårsaker diabetes, gallestein og problemer med å fordøye fet mat; VIPoma er preget av kraftig diaré.

De viktigste symptomene forårsaket av ikke-fungerende nevroendokrine svulster er:

smerte
gulsott
vekttap
oppkast

Hvordan diagnostiseres nevroendokrine svulster?

Oppdagelsen av en nevroendokrin svulst skjer ofte under diagnostiske tester utført av andre årsaker eller etter mistenkelige symptomer.

For å bekrefte den diagnostiske mistanken, identifisere den nøyaktige plasseringen av svulsten, dens størrelse og mulig spredning til andre organer, og vurdere om den kan fjernes kirurgisk, kreves det diagnostiske laboratorietester (basert på den kliniske mistanken) og instrumentelle tester. som for eksempel

Blodprøver: kan avsløre økte nivåer av spesifikke hormoner som insulin, gastrin, glukagon eller andre stoffer produsert av svulsten, spesielt kromogranin A, et protein produsert av endokrine svulster generelt.
Computertomografi (CT) av magen ved hjelp av en trifasisk teknikk: dette tillater nøyaktige bilder og informasjon om hvorvidt svulsten har spredt seg til lymfeknutene eller leveren, takket være passasjen av kontrastmediet i tre forskjellige faser gjennom leveren .
Magnetisk resonansavbildning (MRI) av magen.
Ekkoendoskopi: muliggjør nøyaktig visualisering av bukspyttkjertelen gjennom mage- og tolvfingertarmen og tar små prøver av svulsten (nålaspirasjon) for analyse, takket være et tynt, fleksibelt endoskop som en liten ultralydsonde er festet til, som når magen og tolvfingertarmen. gjennom munnen.
PET-CT (Positron Emission Tomography med CT-fusjon): takket være utviklingen av spesifikke radiofarmasøytiske midler for nevroendokrine svulster, er det for tiden en av de grunnleggende undersøkelsene for diagnostisering og gjenoppretting av disse svulstene. På grunnlag av radiofarmaka som brukes, kan PET-CT skilles ut i:
PET-CT med FGD: radiofarmaka som brukes akkumuleres i tumorlesjoner preget av høyt sukkermetabolisme, noe som gjør det mulig å gi informasjon om aggressiviteten til neoplasmer.
PET-CT med dopamin: bruker en forløper for visse stoffer som skilles ut av nevroendokrine svulster for å identifisere metabolismen som er karakteristisk for hver type svulst.
PET-CT med Gallium-DOTA-peptid: bruker et radiofarmasøytisk middel som, ved å binde seg til somatostatinreseptorer svært ofte tilstede i overflod på overflaten av nevroendokrine svulster, tillater studiet av reseptorene til disse neoplasmene, identifisering og seleksjon for visse typer terapier ved bruk av radiofarmasøytiske somatostatinanaloger.
Reseptorscintigrafi: lar nevroendokrine svulster påvises ved tilstedeværelse av somatostatinreseptorer, men er en undersøkelse som anses som foreldet i sentre der PET-CT med Gallium-DOTA er tilgjengelig.
Biopsi: dette er uttak av tumorvev for undersøkelse på et senere tidspunkt, noe som er avgjørende for å avgjøre om det er et dårlig differensiert nevroendokrint karsinom.
Genetisk analyse for MEN1 syndrom.

Hva er behandlingene for nevroendokrine svulster?

Helseutgifter i Italia: en økende byrde på husholdningen

April 11, 2024

Aviary Alert: Mellom virusutvikling og menneskelige risikoer

April 4, 2024

En dag i gult mot endometriose

Mar 28, 2024

Håp og innovasjon i kampen mot kreft i bukspyttkjertelen

Mar 27, 2024

Gitt deres heterogenitet, er behandling for nevroendokrine svulster ofte tverrfaglig og kan involvere ulike kombinasjoner av behandling.

Spesielt:

Kirurgi

Kirurgisk fjerning av svulsten er førstevalgsbehandlingen, og den mest effektive.

Spesielt kan nevroendokrine svulster i pankreas lokalisert i bukspyttkjertelen og tolvfingertarmen fjernes kirurgisk med operasjoner som ofte er mindre demolerende enn de som utføres for bukspyttkjertelkarsinom.

Blant de ulike kirurgiske teknikkene som utføres for fjerning av nevroendokrine svulster, på bakgrunn av spesialisters vurderinger, er laparoskopi, med en minimalt invasiv tilnærming som kan redusere smerte og postoperativ liggetid.

Onkologisk behandling

Hormonell terapi: avhengig av sykdommens omfang og biologiske og histologiske trekk, kan hormonbehandling med månedlige injeksjoner av en somatostatinanalog (oktreotid eller lanreotid) foreslås.

Denne terapien gjør det mulig å kontrollere ikke bare symptomene, men også utviklingen av sykdommen ved å la den bli kronisk.

Cellegift: cytotoksisk kjemoterapibehandling kan brukes ved lavgradig avansert sykdom som ikke responderer på hormonbehandling eller i mer aggressive histologiske former i oral og/eller intravenøs form.

Et gyldig alternativ godkjent de siste 10 årene er målterapi (Everolimus eller Sunitinib), biologiske terapier som virker på et molekylært mål uttrykt av svulsten.

strålebehandling

Radiometabolsk eller radioreseptorterapi

Gitt den høye tettheten av somatostatinreseptorer på overflaten av nevroendokrine svulster, utnytter radioreseptorterapi virkningen til et somatostatinanalogt medikament – og dermed med en overflod av beslektede reseptorer på tumorceller – som, merket med en radioaktiv del (yttrium eller lutetium) , er i stand til å gjenkjenne sitt 'mål' takket være bindingen av somatostatinanalogen til reseptorene som finnes på neoplasma.

Injisert intravenøst er radiofarmakaet i stand til å målrette de tumorcellene som radiofarmakaet har bundet seg til.