Bløtvevssarkomer: Ondartet fibrøst histiocytom

By Cristiano Antonino On Desember 17, 2022

Ondartet fibrøst histiocytom tilhører gruppen bløtvevssarkomer og er sjelden hos personer under 20 år. Det forekommer oftest i underekstremitetene

Ondartet fibrøst histiocytom tilhører gruppen bløtvevssarkomer og er en av de hyppigste svulstene i aldersgruppen 50-70 år.

Det er svært sjelden hos personer under 20 år. Det foretrekker det mannlige kjønn.

Den består av histiocytiske og fibroblastiske celler med et typisk og karakteristisk 'storiform' arrangement, dvs. arrangert i uregelmessig sammenflettede spiraler, som ligner på en halmmatte.

Ondartet fibrøst histiocytom kan også påvirke bein så vel som bløtvev med en viss frekvens

Det er fem histologiske undertyper: 'storiform-pleomorf', 'myxoid', 'gigantisk celle', 'inflammatorisk', 'angiomatoid'.

Av disse er 'storiform-pleomorphic' den vanligste, og utgjør mer enn 70 % av tilfellene.

Myxoid-varianten er den nest vanligste, og står for 20 % av tilfellene.

Årsaken til utviklingen av denne sykdommen, som de andre bløtvevssarkomene, er fortsatt ukjent.

I unntakstilfeller er det observert et familiært tilbakefall av bløtvevssarkomer.

Genetiske studier pågår for tiden for å forsøke å definere en mulig genetisk følsomhet i disse familiene.

Ondartet fibrøst histiocytom kan utvikles i alle deler av kroppen, men oftest i underekstremitetene, spesielt låret

Andre vanlige lokaliseringer er øvre lemmer og retroperitoneum, samt intraabdominale og intratorakale steder, selv om disse er sjeldnere.

Pasienter klager ofte over en hevelse som vokser over en kort periode, fra uker til måneder.

Det er ganske vanlig at pasienter rapporterer traumer til det berørte området, som ikke er årsaken, men snarere hendelsen som gjør at svulsten kan oppdages.

Massen forårsaker vanligvis ikke smerte med mindre den komprimerer en tilstøtende nervestruktur.

Symptomer som vekttap og tretthet er ikke typiske, men kan forekomme hos pasienter med et avansert stadium av sykdommen.

Svulster i retroperitoneum kan bli svært store før de viser seg gjennom symptomer som anoreksi eller økende trykk i magen.

I nærvær av en masse som mistenkes å være sarkom, må et fragment av svulsten tas og analyseres av patologen (eventuelt en ekspert på denne typen lesjoner), som er spesialisten som kan stille diagnosen.

Det er også ytterligere undersøkelser for å vurdere egenskapene og omfanget av denne svulsten:

Kjernemagnetisk resonansavbildning (MRI) og/eller computertomografi (CT) av den involverte regionen, som gir svært viktig informasjon inkludert størrelsen på lesjonen, nøyaktig plassering og nærhet til nevro-vaskulære strukturer;
Radiografi eller computertomografi av brystet, benscintigrafi og/eller positronemisjonstomografi-PET for evaluering av eventuelle fjerntliggende sekundære lesjoner.
I spesifikke situasjoner kan utforskning av eventuelle mistenkelige lymfeknuter, satellitter til lesjonen, være nødvendig.

Helseutgifter i Italia: en økende byrde på husholdningen

April 11, 2024

Aviary Alert: Mellom virusutvikling og menneskelige risikoer

April 4, 2024

En dag i gult mot endometriose

Mar 28, 2024

Håp og innovasjon i kampen mot kreft i bukspyttkjertelen

Mar 27, 2024

Behandlingstypen for denne svulsten avhenger hovedsakelig av stedet og karakteristikkene til svulsten, samt dens omfang.

Kirurgi er bærebjelken i behandlingen, og i tilfeller hvor fjerning av lesjonen er radikal, utgjør den eneste behandling.

I tilfeller hvor eksisjon er ufullstendig, kan tillegg til lokal behandling med strålebehandling være nødvendig.

Rollen til kjemoterapi er ikke helt klar, da svulster er lite følsomme for kjemoterapeutiske legemidler.

Legemidlene som har vært mest brukt er ifosfamid og adriamycin, som ikke har vist noen vesentlig fordel med tanke på å bedre overlevelse.

Kjemoterapi er derfor nesten utelukkende forbeholdt pasienter med fjernt tilbakevendende lesjoner.

Prognose hos pasienter med ondartet fibrøst histiocytom avhenger av faktorer relatert til både tumor og pasient

Disse inkluderer tumorstørrelse og sted, histologisk subtype, resektabilitet og pasientens alder.

Alder over 60 år, lesjoner større enn 5 cm, ikke-radikalt resekterbare, ikke-mixoid histologiske subtyper, samt tilstedeværelsen av fjerntliggende repeterende lesjoner representerer ugunstige prognostiske faktorer.