Bløtvevssvulster: leiomyosarkom

By Cristiano Antonino On Desember 18, 2022

Leiomyosarcoma er en bløtvevssvulst som hovedsakelig rammer kvinner og sjelden barn. Resistent mot kjemoterapi, er kirurgi den eneste behandlingen

Leiomyosarcoma er en ondartet bløtvevssvulst og tilhører sarkomfamilien

Det utvikler seg fra glatte muskelceller.

Det er en voksensykdom, med en toppforekomst i 5. og 6. tiår av livet og en forkjærlighet for kvinnekjønnet, som, om enn sjelden, også kan ramme barn.

I pediatrisk alder er gutter og jenter like berørt.

Leiomyosarkomer er delt inn i fem grupper basert på presentasjonsmåten:

"Retroperitoneal bløtvev leiomyosarcoma";
"Leiomyosarkom av kutan opprinnelse";
"Leiomyosarkom av vaskulær opprinnelse":
"Leiomyosarkom hos immunkompromitterte pasienter";
"Leiomyosarkom av bein".

Det hyppigste utviklingsstedet (50 % av tilfellene) er retroperitoneum.

Årsaken til forekomsten av denne svulsten er ukjent og ingen sammenheng med miljøårsaker er etablert.

Pasienter med arvelig retinoblastom, bærere av den konstitusjonelle mutasjonen av Rb1-genet, har økt risiko for å utvikle leiomyosarkom i voksen alder sammenlignet med befolkningen generelt.

Forkjærligheten for det kvinnelige kjønn har også ført til spekulasjoner om at østrogen spiller en rolle i spredning av glatt muskel, men sammenhengen er fortsatt uklar.

Når det gjelder Leiomyosarcoma hos den immunkompromitterte pasienten, er det vanligvis funnet en korrelasjon med Epstein-Barr-viruset, og i disse tilfellene kan svulsten oppstå på ikke-typiske steder.

Leiomyosarkomer, som alle andre sarkomer, har uspesifikke symptomer på grunn av tilstedeværelsen av en lesjon som komprimerer, forskyver og infiltrerer omkringliggende strukturer.

Presentasjonsmåten for leiomyosarkom varierer derfor avhengig av utbruddsstedet

"Leiomyosarkom av bløtvev" manifesterer seg vanligvis som en retroperitoneal lesjon, i hvilket tilfelle de presenterende symptomene er vagt ubehag i magen, mer eller mindre assosiert med vekttap.

Leiomyosarkom av kutan opprinnelse viser seg vanligvis som en liten intradermal hevelse.

Leiomyosarkom av vaskulær opprinnelse utvikler seg fra store blodkar og påvirker ofte lungearterien.

I dette tilfellet er symptomene hovedsakelig pustevansker og brystsmerter på grunn av blokkering av blodstrømmen.

Leiomyosarkom i beinene er en svært sjelden enhet og påvirker vanligvis de lange beinene

Når det er mistanke om tilstedeværelse av et sarkom, på grunnlag av den objektive undersøkelsen og foreløpige radiologiske undersøkelser, må et fragment av svulsten tas og analyseres av patologen (eventuelt en ekspert på denne typen lesjoner), spesialisten i stand til å gjøre diagnosen.

Det er også ytterligere undersøkelser som vurderer egenskapene og omfanget av denne svulsten:

Kjernemagnetisk resonansavbildning (MRI) og/eller computertomografi (CT), som gjør det mulig å vurdere størrelsen på svulsten, dens forlengelse og forhold til tilstøtende strukturer;
Radiografi eller CT-skanning av brystet, pluss eller minus benscintigrafi for evaluering av eventuelle fjerntliggende sekundære lesjoner.
Kirurgi er bærebjelken i behandlingen for leiomyosarkom, og i tilfeller der fjerning av lesjonen er radikal, kan den være den eneste behandlingen.

I tilfeller hvor eksisjon er ufullstendig, kan komplementær lokal behandling med strålebehandling være nødvendig, spesielt for lesjoner i ekstremitetene.

Leiomyosarcoma er ikke en kjemoterapifølsom svulst

Helseutgifter i Italia: en økende byrde på husholdningen

April 11, 2024

Aviary Alert: Mellom virusutvikling og menneskelige risikoer

April 4, 2024

En dag i gult mot endometriose

Mar 28, 2024

Håp og innovasjon i kampen mot kreft i bukspyttkjertelen

Mar 27, 2024

Rollen til cytostatikabehandling er uklar og følgelig er kjemoterapi forbeholdt utvalgte tilfeller: store lesjoner, inoperable i første omgang, med sikte på å redusere tumorvolum og tilhørende symptomer; pasienter med lesjoner som går igjen på avstand.

De mest brukte kjemoterapeutiske midlene er antracykliner, ifosfamid, gemcitabin, taxotere, dacarbazin og trabektidin.

Når det gjelder terapier rettet mot tumorcellen, av de forskjellige testede molekylene, er den eneste som har vist moderat effekt mot leiomyosarkom pazopanib, en tyrosinkinasehemmer, administrert oralt.

Prognosen til en pasient med leiomyosarkom avhenger av de histologiske egenskapene til lesjonen, den lokale forlengelsen (størrelsen på massen og forholdet til omkringliggende strukturer) og det anatomiske stedet for lesjonen, samt ethvert fjernt tilbakefall.

Hvis hele svulstmassen kan fjernes, er prognosen meget god med 80 % sjanse for helbredelse.

Ekstremitetssvulster har en bedre prognose enn retroperitoneale svulster, da de er mindre lesjoner og sjansen for radikal kirurgisk fjerning er høyere.

Intradermale lesjoner har en utmerket prognose da de har en tendens til å forbli lokaliserte og ikke metastasere.

Prognosen forblir mindre gunstig for pasienter med fjernt tilbakevendende lesjoner.