Zespół Adie (źrenica toniczna Adie): przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie, rokowanie
Termin „zespół Adie” (zwany również „zespołem Holmes-Adie” lub „źrenicą Adie” lub „źrenicą toniczną Adie” lub „źrenicą Holmes-Adie”) w medycynie odnosi się do zaburzenia neurologicznego charakteryzującego się nieprawidłowością źrenicy, która jest dynamiczny charakter
Rozszerzona tonicznie źrenica reaguje wolniej niż normalnie na bodźce zmian światła.
Choroba nosi imię brytyjskich neurologów Williama Johna Adie (Geelong, 31 października 1886 – 17 marca 1935) i Gordona Morgana Holmesa, którzy niezależnie opisali tę samą chorobę w 1931 (22 lutego 1876 – 29 grudnia 1965).
Zespół Adie: epidemiologia
Najczęściej dotyka kobiety w młodym wieku (stosunek kobiet do mężczyzn 2.6:1), około trzydziestki.
Prawie zawsze dotyczy tylko jednego oka (jednostronny zespół Adie, 80% przypadków), ale może dotyczyć obu oczu (dwustronny zespół Adie, 20% przypadków).
Średni wiek zachorowania to 32 lata.
Przyczyny zespołu Adie
Zespół Adie jest spowodowany uszkodzeniem włókien pozazwojowych unerwienia przywspółczulnego oka, zwykle przez infekcję wirusową lub bakteryjną, która powoduje stan zapalny i wpływa na źrenicę oka i autonomiczny układ nerwowy.
Przyczyna osłabienia lub braku odruchów jest nieznana.
Zespół Adie objawia się trzema charakterystycznymi objawami
- przynajmniej jedna nieprawidłowo rozszerzona źrenica (rozszerzenie źrenic), która nie kurczy się w odpowiedzi na światło,
- zmniejszony odruch fotomotoryczny;
- zaburzenia pocenia się.
Jeśli dana osoba pozostaje w ciemności przez długi, długi czas, następuje całkowite zwężenie, gdy tylko zobaczy światło słoneczne.
Inne znaki mogą obejmować:
- nadwzroczność z powodu niedowładu akomodacyjnego,
- światłowstręt,
- trudności w czytaniu.
Niektóre osoby z zespołem Adie mogą również mieć nieprawidłowości sercowo-naczyniowe i odczuwać chroniczne zmęczenie i zwiększoną częstotliwość oddawania moczu.
Jeśli zespół Adie jest związany z hipohydrozą (patologicznym zmniejszeniem pocenia się), pojawia się zespół Rossa.
Rozwiązania
Chociaż przyczyny nie są jeszcze do końca jasne, uważa się, że objawy źreniczne zespołu Holmesa-Adiego są wynikiem infekcji wirusowej lub bakteryjnej, która powoduje stan zapalny i uszkodzenie neuronów w zwoju rzęskowym, zlokalizowanym w oczodole tylnym, co zapewnia przywspółczulna kontrola zwężenia oka.
Zmienione zwężenie źrenicy może być wczesnym objawem przepukliny pnia mózgu.
Pacjenci z zespołem Holmesa-Adiego mogą również mieć problemy z autonomiczną kontrolą ciała: może to być spowodowane uszkodzeniem zwojów korzeni grzbietowych rdzeniowy sznur.
Źrenica Adie jest nadwrażliwa na acetylocholinę, więc agonista receptora muskarynowego (np. pilokarpina), którego dawka nie byłaby w stanie wywołać zwężenia źrenicy u normalnego pacjenta, powoduje go u pacjenta z zespołem Adie.
Diagnoza
Badanie kliniczne może ujawnić niedowład sektorowy zwieracza tęczówki lub ruchy tęczówki w kształcie robaka.
Źrenica tonizująca może z czasem stać się mniejsza (miotyczna), co jest określane jako „mała stara Adie”.
Test pilokarpinowy z małą dawką (1/8%) może zmniejszyć źrenicę tonizującą z powodu nadwrażliwości na odnerwienie cholinergiczne.
Normalna źrenica nie kurczy się po rozcieńczonej dawce pilokarpiny.
Skany CT i MRI mogą być przydatne w badaniach diagnostycznych hipoaktywnych odruchów ogniskowych.
Terapia zespołu Adie
Zwykłe leczenie standaryzowanego zespołu Adie polega na przepisaniu okularów do czytania w celu skorygowania uszkodzenia oczu.
Krople Pilokarpiny można podawać zarówno jako leczenie, jak i jako środek diagnostyczny.
Sympatektomia klatki piersiowej jest ostatecznym leczeniem potu, jeśli schorzenia nie da się wyleczyć farmakologicznie.
Rokowanie
Zespół Adie nie zagraża życiu ani nie powoduje niepełnosprawności: jako taki nie ma śmiertelności związanej z tym stanem.
Utrata głębokich odruchów ścięgnistych jest trwała i może postępować z biegiem czasu.
Czytaj także:
Emergency Live jeszcze bardziej…Live: Pobierz nową darmową aplikację swojej gazety na iOS i Androida
Nawilżenie: niezbędne również dla oczu
Co to jest aberrometria? Odkrywanie aberracji oka
Czerwone oczy: jakie mogą być przyczyny przekrwienia spojówek?
Ectopia Lentis: kiedy soczewka oka się przesuwa
Gradówka: co to jest i jak leczyć to zapalenie powieki