Pediatria / Febre recorrente: vamos falar de doenças autoinflamatórias

Episódios de febre recorrente são típicos de doenças autoinflamatórias como a síndrome PFAPA e devem ser suspeitados quando o curso é súbito e a temperatura elevada

  • As doenças autoinflamatórias são raras e de origem genética. Caracterizam-se por episódios repetidos de febre que surgem subitamente, sem causa aparente. Eles vão embora por conta própria depois de alguns dias
  • Na Febre Familiar do Mediterrâneo, os episódios de febre duram 1-3 dias. Apresentam sintomas como vómitos, diarreia, dor abdominal, erupção cutânea, dor nas articulações ou inchaço.
  • Na deficiência de Mevalonato quinase, os episódios de febre desaparecem em 5 dias. Apresentam sintomas como erupção cutânea, inchaço dos gânglios linfáticos no pescoço, dor abdominal, vómitos, dor nas articulações
  • Na Síndrome do Defeito do Receptor do Tactor de Necrose Tumoral (TRAPS), a febre dura pelo menos uma semana e pode durar mais de 20 dias
  • Nas criopirinopatias a febre é caprichosa. Apresenta sintomas como urticária, dores abdominais e no peito, conjuntivite, dores de cabeça e surdez em casos graves
  • Na febre recorrente com aftrose, adenite e faringite (PFAPA), a febre dura cerca de 5 dias e recorre em intervalos regulares. O PFAPA não é genético e resolve-se espontaneamente após alguns anos.
  • As doenças genéticas autoinflamatórias duram a vida toda. Há alguns anos surgem novos medicamentos que podem controlar os sintomas e permitir uma vida perfeitamente normal.

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O que são doenças autoinflamatórias?

As doenças autoinflamatórias são um grupo de doenças raras recentemente descobertas caracterizadas por episódios recorrentes de febre e inflamação.

É como se surgisse um fogo repentino no organismo do paciente, sem causa aparente, que se extingue espontaneamente após alguns dias.

A febre é acompanhada de sintomas em várias partes do corpo, como dores abdominais e/ou torácicas e/ou musculares, manchas na pele, inchaço das articulações.

Durante o episódio agudo, os exames de sangue mostram um aumento significativo nos valores indicativos de inflamação (VHS, proteína C reativa, glóbulos brancos, amilóide sérico A), que voltam ao normal após o episódio.

Doenças autoinflamatórias e febre recorrente:

O número de doenças autoinflamatórias identificáveis ​​está aumentando continuamente devido aos avanços na pesquisa genética.

As caracterizadas por febre recorrente são a síndrome PFAPA (febre periódica com faringite, adenite e úlceras na boca), a febre familiar do Mediterrâneo (FMF), que se espalha principalmente na bacia do Mediterrâneo (também sul da Itália e ilhas), a síndrome com hiper- Defeito de IgD ou mevalonato quinase (HIDS ou MKD), a síndrome associada ao defeito do receptor do fator de necrose tumoral (TRAPS), criopirinopatias compreendendo 3 condições diferentes de gravidade crescente: urticária ao frio familiar ou FCAS, síndrome de Muckle-Wells (MWS) e CINCA ou NOMID .

Doenças autoinflamatórias: quais são os sintomas?

Essas doenças devem ser suspeitadas quando a criança apresenta episódios febris recorrentes que sempre se repetem com as mesmas características.

A característica da febre em todas essas doenças é que ela ocorre repentinamente, mesmo nos meses de verão, em pleno bem-estar, com uma temperatura corporal quase sempre muito alta (39-40 C°).

Em algumas doenças a febre aparece em intervalos regulares (os chamados periódicos, típicos da PFAPA).

Quais são as causas das doenças autoinflamatórias?

O gene responsável foi descoberto para todas as doenças mencionadas acima (Tabela 1), exceto para PFAPA, cuja causa permanece desconhecida.

Doenças autoinflamatórias geneticamente determinadas são causadas por mutações em genes envolvidos na iniciação e controle da resposta inflamatória.

Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico requer um período adequado de observação clínica (pelo menos 6 meses) durante o qual os pais devem manter um diário de episódios febris no qual registram a cadência, intensidade e duração dos episódios, sinais e sintomas associados e o tratamento administrado.

A confirmação diagnóstica é obtida pela análise genética dos genes responsáveis.

São análises especiais que devem ser realizadas em estabelecimentos com experiência nessas doenças.

Como essas doenças são tratadas?

Embora sejam doenças genéticas, ou seja, ao longo da vida, já há alguns anos estão disponíveis medicamentos que podem controlar os sintomas e permitir que os doentes vivam vidas perfeitamente normais.

Estes são novos medicamentos biológicos que funcionam bloqueando moléculas de inflamação produzidas em excesso devido a mutações genéticas.

O PFAPA não é genético e, portanto, resolve-se espontaneamente após alguns anos.

Em casos resistentes e prolongados, a tonsilectomia pode ser considerada.

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Fonte:

bebê Jesus

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