Esclerose sistêmica: definição, causa, sintomas, diagnóstico e tratamento

da Cristiano antonino il Down 21, 2023

Fibrosi diffusa ed anomalie vascolari a livello della cute, delle articolazioni e degli organi internal são alcunha delles conseguenze della esclerosi sistemica, uma malatia rara de tessuto connettivo la cui genesi multifattoriale continua a generare interrogativi e dubbi all'interno del mondo cientifico

L'insorgenza della malattia si colloca fra i 40 ei 60 anni (com forma più gravi che si manifestano attorno ai 20-25 anni) e tend a svilupparsi con più frequenza nelle donne che negli uomini con un rapporto di 7:1.

Sclerosi sistemica: cos'è?

A esclerose sistêmica, também conhecida como esclerodermia, é uma rara doença sistêmica crônica de origem autoimune, de origem científica.

A principal característica desta patologia é a produção excessiva de colágeno e de matriz extracelular que provoca fibrose, peso excessivo, descamação e de órgãos internos como o coração, o intestino, o intestino e a poluição, anomalia do sistema imunológico e alterações de vasos de pequeno calibre como capilares e arteríolas, provocando úlceras cutâneas, hipertensão pulmonar e irregularidades na motilidade do aparelho digestivo.

Questa malattia autoimune pode ser suddivisa em:

Slerosi sistemica limitata o sindrome di CREST (acronimo di Calcinosi, fenomeno di Raynaud, alterazioni della motilità Esofagea, Sclerodattilia and Teleangectasie);
Esclerose sistêmica generalizada;
Esclerose sistêmica sem esclerodermia.

La esclerosi sistemica limitata ha un esordio gradual, si osserva nei pazienti un progressivo ispessimento della bon viso, dei gomiti, delle ginocchia e gli stessi podeno soffrere di reflusso gastroesofageo.

A progressão da malária é muito lenta e, especialmente, apresenta hipertensão devido às complicações.

Os pacientes que sofrem de esclerose sistêmica generalizada, com envolvimento cutâneo difuso, apresentam o fenômeno de Rayanaud e complicações gastrointestinais.

A malátia evolui muito rapidamente coincidindo em formas precoces de órgãos internos e apresentando, de maiores complicações, polmonite intersticial e crise renal.

Nella esclerosi sistemica sem esclerodermia invece e pazienti presentano anticorpi associati alla esclerosi sistemica e manifestazioni viscerali della malattia, sem soffrire dell'ispessimento della cute.

Quais são as causas desta malácia?

Além disso, há muitos soggetti que vengono colpiti dalla esclerosi sistemica, também a causa escatenanti rimangono sconosciute. Se a água for contaminada por resíduos e gorduras ambientais, como a disposição de solventes orgânicos, jogue fora ou agentes microbianos que podem causar danos à comparação com a malária.

Em geral, a pesquisa chegou à conclusão de que existe um rulo fundamental na manifestação da patologia como a predisposição genética do soggetto.

É preciso, no entanto, que a esclerose sistêmica não seja considerada como uma doença hereditária em quanto, geralmente, os problemas causados pela doença não são familiares a esse distúrbio.

Tra le ipotesi riguardanti le cause scatenanti della malattia c'è quella ipotizza que um vírus particular (o citomegalovírus) pode estar implicado na origem da patologia.

Este vírus, infatti, entra nas células produzidas de forma incontrolada e pode ser a causa da ativação da resposta imune contra os tecidos e órgãos do soggetto.

Foi observado, além disso, que o contato com alguns componentes como cloro de vinil, compostos aromáticos de hidratos de carbono e compostos de resina pode originar um fibroso análogo ao que apresenta um agente afetado pela esclerodermia.

Sintomatologia da esclerose sistêmica

Os sintomas de apresentação da esclerose sistêmica são extremamente variados.

Tra i sintomi più comuni all'inizio della malattia rientra il fenomeno di Raynaud, uma condição para cui le estremità del corpo (mais comumente mani e piedi, ma anche naso e orecchie) diventano fredde e tendono a cambiare colore.

Outros sintomas da esclerose sistêmica são:

Manifestazioni a livello della cute ed ungueali come: tumefazioni cutanee che progrediscono verso l'indurimento; cute che diventa tesa, lucida, ipopigmentata o iperpigmentata; viso amimico; sviluppo di calcificazioni sottocutanee; sviluppo di ulcere digitali; anomalia capilar e anse microvascolar ao vivo ungueal.
Manifestações articulares como artropatia de vida ou poliatralidade; sviluppo di retrazioni in flesione dei gomiti, dei polsi e delle dita.
Manifestazioni gastrointestinali: disfunzione dell'esofago (che sembra la più frequente); disfagia; pirosi retroesternal; refluxo ácido; esofago di Berrett; ipomotilità del tenue; pneumatosi intestinale; peritonite e, nei pazienti con esclerosi sistemica limitata, può svilupparsi cirrosi biliare.
Manifestazioni cardiopolmonari, tra le più frequenti cause di morte. A doença geralmente envolve e polmoni de forma subdolo e variável, pode causar distúrbios como: fibrosi polmonare e pneumopatia intersticial que pode se manifestar como dispnéia do sforzo e que pode evoluir para insuficiência respiratória. Você também pode aliviar um alveolite agudo, um polmonite por aspiração, uma hipertensão pulmonar ou insuficiência cardíaca. Em muitos desses casos, o prognóstico não é favorável.
Sviluppo di una grave ed improvvisa malattia renale, crisi renale sclerodermica, que si sviluppa comunemente nei primi 4-5 anni soprattutto nei pacienti con escleroderma difuso. É muito spesso precedida de uma grave ipertensão que, porém, também pode ser assente. Posso não manifestar sintomas cutâneos e, por isso, resultar em complicações e efetuar um diagnóstico correto.

Diagnose

Na presença de pacientes com a apresentação clínica clássica, o diagnóstico de esclerose sistêmica resulta em fórmulas fáceis.

Si sospetta, infatti, la esclerosi sistemica in pacienti that presentano il fenomeno di Raynaud, le tipiche manifestazioni cutanee que caracteriza a malácia e disfagia non riconducibile ad outra causa o segni viscerali inspiegabili como la fibrosi polmonare o l'ipertensione polimonare.

No entanto, não sempre a malária pode ser diagnosticada através da análise clínica e, por isso, o médico pode consultar a indagini di laboratorio como conferir o sospeto clínico.

Um exame útil para verificar a presença de esclerodermia e capilaroscopia

Este simples exame não invasivo permite diagnosticar precocemente esta patologia e geralmente é eficaz na presença do fenômeno de Raynaud ou de outros sintomas que podem sugerir a presença de malária.

Outras dicas que podem ser efetivadas para diagnosticar a esclerose sistêmica são

Espirometria, DLCO e TC torce ad alta risoluzione para estudar a saúde polmonare.
ECG Holter, ecocardiograma e RMN cardíaco para analisar eventuais anomalias no funcionamento cardíaco.
Manometria esofágica e rettale, radiografias e la esofagogastroduodenoscopia per osservare lo stato dell'apparato digerente.

Segundo o grupo europeo per lo studio della Sclerosi Sistemica, EUSTAR, e sintomi que dovrebbero mettere em allarme pazienti e dottori e che permettono una diagnóstico precoce della malattia sono:

Mani edematoso e paffute;
Fenômeno de Raynaud;

Presença de anticorpi anti-Scl70 ou padrão de esclerodermia, alteração típica dos capilares ungueais que pode ser individualizada através da capilaroscopia.

Prognóstico

A maior sobrevivência a 10 anos da comparação da malatia é de 92% por cor que sofro de esclerose sistêmica limitada, enquanto é de 65% por qual sofro de esclerose sistêmica difusa.

A decoração da malatia depende muito do tipo de esclerose sistêmica e do perfil anticorpóreo.

Em geral, a doença resulta imprevisível.

Os pacientes que sofrem de malária cutânea difusa tendão a ter uma decoração muito mais agressiva e desenvolvem precocemente complicações viscerais nos primeiros 3-5 anos da comparação da malária.

Muitas dessas complicações, como também a insuficiência cardíaca, a ectopia ventricular, etc., podem agravar e levar à morte.

tratamentos

Non existe ad oggi una vera e propria cura per la sclerosi sistemica, anche se sono muito gli sforzi da parte della comunità cientifica volti a sviluppare delle terapie efficaci.

Os tratamentos são orientados para o controle dos sintomas e das disfunções viscerais.

Os medicamentos prescritos para a paziente serão úteis para tratar os sintomas orgânicos específicos da malácia.