Sla (Sclerosi laterale amiotrofica): definição, causa, sintomas, diagnóstico e tratamento

da Cristiano antonino il Down 14, 2023

A Esclerose Lateral Amiotrófica (Sla) é uma patologia neurodegenerativa progressiva da idade adulta, causada pela perda de motoneurônios espinhais, bulbares e corticais, que leva à paralisia muscular dos músculos do corpo e também aos músculos respiratórios

Também foi notado como Malattia de Lou Gehrig, nome do jogador de beisebol Cui Malattia em 1939 foi portado para toda a atenção pública.

L'etimologia della definizione Sclerosi Laterale Amiotrofica chiarisce le caratteristiche della malattia.

La parola “amiotrofico” deriva do grego: “a” corresponde a no, “mio” a muscolo e “trofico” significa nutrimento.

Daqui, dunque, “Nessun nutrição muscular”.

Quando um muscolo não tem alimento, se “atrofiza” ou se consome.

O lado ativo identifica a área no meio da coluna vertebral de uma pessoa pomba se encontrar a parte da célula nervosa que controla os músculos.

Pois é esta zona degenerada, causa formação de tecido cicatrizado ou endurecimento (“sclerosi”) na região.

La Sclerosi Laterale Amiotrofica SLA pode apresentar-se na devida forma

familiar (5% de cada caso), que está em diversos componentes do núcleo familiar, com esordio em torno de 63 anos
esporádica (95% dei casi) ossia ad eziologia non note, con esordio più precoce, tra i 40 ei 60 anni.

Em geral, é observada uma prevalência de leggera de uomini sulle donne com um relacionamento de cerca de 1,2-1,5.

Purtroppo la SLA rientra nelle malattie rare.

Não existe atualmente um tratamento capaz de prevenir ou configurar esta patologia fatal.

O prognóstico é de cerca de 50% dos pacientes e cerca de 30 meses no tratamento dos sintomas.

Cerca de 20% dos pacíficos vivem por 5 anos, e 5-10% dos pacíficos sopradores vivem por mais de 8 anos, enquanto são raros e raros quando você encontra um soprano vivenza maior.

A morte é verificada especialmente para paralisia da musculatura volonária respiratória.

Cos'è la Sla

A Esclerose Lateral Amiotrófica (Sla) colide o motoneurônio (ou neurônio motor), célula do sistema nervoso central.

Por isso, note também como “malattia del motoneurone”.

Os motoneurônios são as células responsáveis pela contração dos músculos voluntários, envolvendo principalmente o movimento.

Mas são comuns também nas funções vitais, como a deglutição, a respiração e a respiração.

A degeneração implica a paralisia progressiva dos músculos inervados.

A devida tipologia de motoneurônios que entram no movimento no Sla são os motoneurônios superiores, os quais collegano o cervo no meio da coluna vertebral, ei motoneurônios inferiores, do que os colleganos e os neurônios motores superiores do meio da coluna vertebral a todos os músculos do corpo.

Nella Sla i motoneuroni non son more in grade di portare les eléttriche from cervello and midollo espinhal al muscolo, that comesnza diventa inattivo (paralizzato).

Cerca de 10-15% dos pacientes com Sla apresentam também sintomas de demenza frontotemporal devido à degeneração dos neurônios desta área do cervel.

A esclerose lateral amiotrófica começa com espasmos musculares e desbota em uma arte ou dificuldade ao articular a palavra.

O Sla progrediu a ponto de colher todos os músculos necessários para se exercitar, falar, respirar e respirar.

Purtroppo, como evidência prima, siamo di fronte ancora oggi a una patologia incurable che culmina with il decesso.

Sintomi della sclerosi laterale amiotrofica

Analogamente a outros males de origem neurológica, o Sla insorge espessamento com uma sintomatologia aspecifica.

La patologia evolui in silenzio.

La Sla se manifesta quando a perda progressiva dei motoneuroni supera a capacidade compensatória dei motoneuroni superstiti.

Os sintomas iniciais da Sla podem variar sensivelmente de soggetto a soggetto e spesso incluindo debolezza muscolare ou rigidità.

Uma pessoa pode ter dificuldade em oferecer uma caneta ou soltar um bichinho, enquanto outra pessoa pode arriscar uma mudança no tom da voz ao falar.

La Sla só tem um esforço gradual e a progressão, ancora uma volta, pode diferir de forma significativa de caso a caso.

Os sintomas podem ser iniciados nos músculos que controlam a fala e a deglutição, ou nas mãos, braccia, gambe ou piedi.

Mais em detalhe, eu sei da variação do Sla em relação a todas as classes de motoneurônios interessantes.

Na história ótica, eu sinto que conheço toda a degeneração dos neurônios motores superiores

aumento excessivo do tônus muscular (ipertono muscular)
acentuação esagerata dei riflessi muscolo-tendinei (iperreflessia profunda)
risposta anômala al riflesso cutaneo plantare (segno di Babinski)

Eu perturbo, invece, da riferire alla perdita dei motoneuroni inferiori si configurado como:

Riduzione del tono muscolare (ipotonia muscolare)
redução do volume muscular (atrofia muscular)
iporeflessia (i muscoli rispondono meno agli stimoli)
contrazione spontanea, rapida e regulare di uno o più muscoli, senza conseguente movimento (fascicolazioni)

Il decorso della malattia

Os sintomas que geralmente se observam com a decoração da malattia compreendem:

debolezza degli arti
cãibras musculares e fascicolazioni (la connessione tra nervi motori e muscoli viene perduta, onde conseguenza i muscoli manifestano delle contrazioni espontanee)
difficoltà a camminare oa svolgere le consuete attività quotidiano
difficoltà um masticare, um deglutire, um parlare; O desequilíbrio muscular da gola pode causar dificuldade na articulação da liberdade condicional (disartria) e deglutição (disfagia). A causa da última pergunta, a pessoa que voltará a beber pode sufocar com os líquidos. O cibo ou a saliva podem ser inalati (aspirados) nei polmoni, aumentando o risco de polmonite (a così detta polmonite ab ingerido). La voce in genere ha un suono nasale, mas può essere anche rauca
difficoltà a respirare, quando i muscoli coinvolti inella respirazione si indebolisco. Algumas pessoas precisam de um Ventilação polmonas para respiração
mudanças nas funções cognitivas e comportamentais.

A patologia não afeta, em vez disso, as funções sensoriais, sessuais, vescicais e intestinais, que não pode sofrer nenhuma alteração.

Muito spesso também le funzioni cogniti vengono preserva: em sostanza il paziente resta consapevole del decorso della malattia e osserva il process che lo condurrà alla paralisi e infine alla morte.

Sebbene nella maior parte dei casi le persone colpite de SLA conservando intatte as funções cognitivas e sensoriais, cerca de 50% do que pode experimentar danni cognitivi (dificuldade no aprendizado, no idioma e na concentração).

Inoltre, circa il 10-15% delle persone with Sla sla sperimenta gravi mutamenti cognitivi e comportamentali che vengono diagnosticati comes demenza frontotemporale (FTD).

Algumas evidências mostram que as mutações no gene C9ORF72 são a causa mais comum de FTD, Sla e Sla-FTD ereditárias.

É importante evidenciar que também nos casos de Sla esporádica (em que não é uma história familiar) estão fortemente ligados a mutações nesse gene.

Porque della Sla

Oggi le cause esatte della SLA non sono note, tuttavia gli studi fin qui condotti lasciano ritenere che l'effetto combinado di molteplici fattori sia all'origine dell'insorgenza della malattia.

Traga os gordos ricos em conhecimento como eles se desenvolveram na Esclerose Lateral Amiotrófica e podem anotar

un eccesso di glutamato (aminoacido usado dalle cellule nervosase come segnale chimico); quando il suo tasso é elevado determina un'iperattività delle cellule nervoso que pode resultar em nociva
causa genética; a forma familiar e algumas formas de esclerose lateral amiotrófica esporádica são dotadas de mutações de gênios comuns em diversos mecanismos fisiopatológicos. Tra i geni più noti vi è il C9orf72, le cui mutazioni so ad oggi le più rappresentate sia nella SLA familiare (40%) que em quella esporádica (20%) oltre que em alcuni pazienti affetti de demenza frontotemporale. Ao contrário de outros gênios, a mutação de C9orf72 pode causar uma perda de função da proteína devido à aquisição de efeitos tóxicos. Além disso, são mais de 30 anos e eles apresentam um risco de associação a todos os SLA; no entanto, existe uma ereditarietà que inclui também outras variantes genéticas em cui la malattia se evidencia apenas com a presença de mais de um gene anômalo
cuidado com gordura de crescimento, a corrente interna de nosso organismo é que ajudamos a crescer de nervos e envelhecer e contatar os motoneurônios e as células musculares
um dano de tipo assidutivo, ossia derivado da formação de radicais liberi em ecesso
l'accumulo di proteine altere all'interno del motoneurone; isso contribui para conduzir a célula à morte
fattori tossico-ambientali; existem diversos elementos (alumínio, mercúrio ou piombo) e alguns sostanze impiegate na agricultura (erbicidas e inseticidas) que podem provocar danos em todas as células nervosas e nos motoneurônios.

Fatores de risco e predisposição

Além disso, os gerentes de risco ambiental para o SLA podem verificar:

eu traumi; existe um estúdio do Instituto Mario Negri – condotto com 377 malaios e 754 pessoas sãs entrevistado de setembro de 2007 a abril de 2010 – que fala de uma conexão com SLA e traumas. Em particular, a relação entre o número de traumas e o aumento do SLA mostra um andamento linear, aumentando o número de traumas e corrigindo um aumento do risco de evitar o mal.
il fumo
l'attività sportiva intensa

Secondo lo studio cui i calciators professionisti si ammalerebbero di Sclerosi laterale amiotrofica mediamente due volte di more rispetto alla popolazione generale.

Se giocano nella serie A, il rischio sarebbe addirittura 6 vezes maior.

Da quest'indagine non si deve desumere that l'attività sportiva sia nociva in sé.

Com certeza, você pode antecipar a comparação da esclerose lateral amiotrófica em alguns fatores que predispõem geneticamente.

Quest'ultimo potrebbe avere un ruolo di rilievo nella progresse della Sla, apreendendo nova perspectiva para terapia futura.

Através da biópsia do nervo motor, uma técnica de diagnóstico inovadora, foi observado que a proteína pTDP-43 se acumula no interior dos nervos motores dos pacientes com Sla.

Isso ocorre antes que haja a degeneração típica da malária, sugerindo que esse evento precoce pode concorrer para a patogênese do SLA e apresentar no futuro um possível biomarcador de diagnóstico.