Sarcoma di Kaposi: scopiamo cos'è

Il sarcoma di Kaposi é um tumor vascolare multicentrico causador do vírus herpes tipo 8.

La diagnosticsi viene formulata mediante biopsia.

Il tratamento delle lesioni superficiali asintomatiche comprende crioterapia, diatermocoagulazione ou radiation con eletrotroni.

A terapia radiante é utilizada nestes malattie mais estese.

Nelle forme ad AIDS, i farmaci antiretrovirali danno il melhor resultado.

Il sarcoma di Kaposi deriva dalle cellule endoteliali in risposta all'infezione da herpes virus umano tipo 8 (HHV8)

L'immunodepressione (em particular da AIDS e da farmaci nei soggetti sottoposti a trapianto d'organo) aumenta notavelmente a probabilidade de sviluppo del sarcoma nei pazienti con infezione da herpes virus umano di type 8.

As células tumorais são fusiformes e associam-se a células musculares lisas, fibroblásticas e miofibroblásticas.

Classificação do sarcoma de Kaposi

Sarcoma nella forma clássica

Questa forma compare il più delle volte in uomini anziani (> 60 anni) di origine italiana, ebraica o dell'Est europeo.

Il decorso é asintomático e solitário a malattia se limita a poche lesioni cutanee delle estremità inferiori; il coinvolgimento viscerale si verifica in < 10% dei casi. Geralmente esta forma não é letal.

O sarcoma de Kaposi clássico:

Este sarcoma é um tumor vascular causador da infecção pelo vírus do herpes humano do tipo 8.

Il sarcoma nella forma classica se verifica o mais delle negli uomini anziani, é indolente e de solito é limitado a um piccolo numero de lesões sulla pelle degli arti inferiori.

Lesioni cutanee si presentano come macule asintomatiche di colore purpureo, roseo ou rosso che pode no confluire in placche e in noduli di colore variabile dal blue-violetto al nero.

Sarcoma di Kaposi associato ad AIDS (sarcoma di Kaposi epidemia)

Esta forma é o mais frequente tumor associado à AIDS e é o mais agressivo rispetto ao sarcoma de tipo clássico.

Di norma são lesões múltiplas que interessam ao volto e ao tronco.

È frequente l'interessamento mucoso, linfático e gastrointestinale.

Talvolta este sarcoma é a primeira manifestação da AIDS.

Sarcoma nella forma endêmica

Esta forma de apresentação na África é independente da infecção pelo HIV.

São 2 dicas principais:

  • La forma linfadenopatica prepuberale: essa colpisce prevalentemente i bambini; i tumori primitivi coinvolgono i linfonodi, con o senza lesioni cutanee. Geralmente, il decorso è fulminante e fatale.
  • Forma adulto: esta forma é semelhante ao sarcoma de Kaposi clássico.

Sarcoma di Kaposi iatrogeno (sarcoma imunosoppressivo)

Questa forma um órgão si mesmo sviluppa anni dopo trapianto d'organo.

Il decorso é mais ou menos rápido, na base do grau de imunodepressão.

Sintomatologia do sarcoma de Kaposi

Lesioni cutanee si presentano come macule asintomatiche di colore purpureo, roseo ou rosso che pode no confluire in placche e in noduli di colore variabile dal blue-violetto al nero.

Può essere present edema di un certo grado.

Ocasionalmente, eu noduli hanno aspetto fungiforme ou infiltrano i tessuti molli e invadono l'osso.

Anche se meno freqüente, il coinvolgimento viscerale il mais delle volte interessa la cavità orale, il tratto gastrointestinale ei polmoni.

Eu sintomi dipendono dal coinvolgimento di organi specifici.

As lesões da mucosa aparecem como máculas, placas e nódulos azulados tendenciosos à violação.

As lesões gastrointestinais podem ser sanguinolentas tão copiosamente anche se di solito so asintomatiche.

Diagnóstico do sarcoma

Biópsia

La diagnosi di this Sarcoma é confermata biopsia con bisturi a cilindro.

I pazienti con AIDS o gli immunodepressi devono essere valutati per un'eventuale difusãoe viscerale con TC torace-addome.

Na apresentação de sintomas respiratórios ou gastrointestinais com TC negativa, devo considerar uma broncoscopia ou uma endoscopia digestiva.

Tratamento do sarcoma de Kaposi

  • Escissione chirurgica, crioterapia, eletrocoagulazione, chemioterapia intralesionale, o possibilmente imiquimod topico per le lesioni superficiali
  • Radioterapia local e quimioterapia para lesões múltiplas, envolvimento difuso ou malátia linfonodale
  • Terapia antirretroviral com tratamento local simili o quimioterápico em base all'entità della malattia in case di sarcoma di Kaposi AIDS-associato
  • Tratamento de imunossupressores para o sarcoma de Kaposi iatrogeno

I trattamenti per il sarcoma di type classico e per quello associato ad AIDS si sovrappongono in maniera considervole.

Spesso, le lesioni asintomatiche non richiedono trattamento.

Uma ou mais lesões superficiais podem ser eliminadas por meio de ressezione, crioterapia ou eletrocoagulazione o trattate con vinblastina intralesionale ou interferone alfa.

È stato riportato che l'imiquimod topico è efficace.

Le lesioni multiple, il coinvolgimento diffuso e la malattia linfonodale sono trattate localmente terapia radiante a dosi di 10-20 Gy e chemioterapia.

A reincidência é frequente e é difícil obter uma garantia completa.

Il sarcoma nella forma AIDS-associato rispondeal alla terapia antiretroviral altamente ativa, provavelmente porque a conta CD4+ miglie e carica virale dell diminusce; tuttavia, vi sono alcune evidenze che gli inibitori della proteasi in este regime podeno impedire l'angiogenesi.

Nei pazienti affetti da AIDS com malattia asintomatica localizzata che hanno CD4+ > 150/mcL e HIV RNA < 500 copie/mL, può essere aggiunta la vinblastina intralesionale.

Il pomalidomide può essere usato anche per le lesioni più indolenti. Eu pazienti com malattia più estesa ou malattia viscerale posso assumir doxorrubicina liposomial pegilata 20 mg/m2 EV ogni 2-3 settimane.

O paclitaxel é um tratamento alternativo de primeira linha ou pode ser administrado se a doxorrubicina lipossomial pegilata fallisce.

Altri agenti studiati vem adiuvanti compreendendo l'interleuchina-12, la desossiferriossamina ei retinoidi orali.

O tratamento do sarcoma de Kaposi não migliora le aspetitative di vita in gran parte dei pazienti affetti da AIDS, data che gli eventi infettivi dominano il decorso clinico.

Il sarcoma di Kaposi iatrogeno responde ao meglio com a sospensione della terapia immunosoppressiva.

Nei pazienti trapiantati, la riduzione del dosaggio dei farmaci immunosoppressori spesso determina un riduzione delle lesioni del sarcoma di Kaposi.

Se a dose não for possível, você deve aprender a terapia convencional local e sistemiche usar nelle altre forme di sarcoma di Kaposi.

Il sirolimus può anche migliorare il sarcoma di Kaposi iatrogeno.

O tratamento para o sarcoma Kapositivo é impegnativo e facilmente paliativo.

Para saber mais:

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Fonte dell'articolo:

MSD

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