Tetralogia di Fallot: cause, sintomi, diagnostici, terapie complicanze e rischi
La tetralogia di Fallot, detta anche “tetralogia di Steno-Fallot” o “sindrome del bambino blu” o “quadrilogia di Fallot” (em inglês “steno-Fallot tetralogy” o “tetralogy of Fallot” da cui l'acronimo TOF o ToF ) é uma malformação cardíaca congênita, você está presente na origem, que classicamente tem quattro elementos anatômicos que diferem a cor do neonato com a tetralogia de Fallot dal cuore de um neonato sano
Se alla tetralogia di Fallot se associa com o “forame ovale pervio” é uma diferença do setto interatriale, la sindrome viene denominata “pentalogia di Fallot“.
Difusão da Tetralogia de Fallot
A tetralogia de Fallot é a mais comum lesão cardíaca congênita cianogena dell'adulto e apresenta 10% de toda a cardiopatia congênita.
Può presentarsi al medico prima o, più comunemente, dopo un intervento chirurgico corretivo o paliativo.
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Causa e fisiopatologia della sindrome del bambino blu
La tetralogia é o resultado de um malalinhamento do setto aorto-polmonare che divide o tronco arterioso nell'aorta e nell'arteria polmonare durante o sviluppo, determinando una deviazione anteriore dell'aorta
verso l'arteria polmonare.
Le quattro componenti della tetralogia di Fallot so as seguintes:
- aorta a cavaliere sul setto interventricolare;
- ostruzione all'efflusso ventri colare destro, che può verificar se valvolare vivo, sottovalvolare, sopravalvolare ou em uma combinação de tutti e tre;
- DIV (difetto interventricolare) membranoso;
- ipertrofia do ventrículo destro.
Il DIV di solito è ampio e consente ai ventricoli destro e sinistro di comunicare liberalmente.
A presença de ostruzione all'efflusso ventricolare destro é protettiva, prevenindo a pressão soberana e o volume do círculo polmonare, che determinarebbe un'ipertensione polmonare fissa.
Il grado di shunt destro-sinistro dipende dal grado di ostruzione all'efflusso ventricolare destro.
Se la stenosi polmonare é lieve, lo shunt destro-sinistro é mínimo e o paziente resta acianotico (tetralogia rosa).
Più spesso la stenosi polmonare è grave e un grande volume di sangue scarsamente ossigenato viene desviato nella circolazione sistemica con conseguente cianosi.
O cianosi peggiora con l'esercizio fisico, allorché la caduta delle resistenze vascolari sistemiche aumenta o grau de shunt destro-sinistro.
La tetralogia può anche essere associata a DIA (difetto interatriale), DIV muscolare, arco aortico destro e ad altre anomalia coronariche.
Si osserva una delezione cromosomica (22qll) nel 15% dei casi, em particular na cor que apresenta a anomalia associada.
Tale delezione implica um risco maior de transmissão de cardiopatia congenita alla prole.
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Diagnóstico e sintomas da tetralogia de Fallot
O diagnóstico é básico para a prima cosa sull'anamnesi: se a mãe é diabética, fumatriz, ultraquarentena e a bimbo é projetada e apresenta cianos e dificuldades respiratórias, o médico deve considerar a tetralogia de Fallot como uma possibilidade provável.
All'esame obiettivo si not cute cianotica, ippocratismo digitale, soffio da eiezione proeminentee al margine sternale sinistro, P2 ridotto ou assente.
Il dubbio diagnostico viene poi conferemato da:
- fotografo del torace,
- eletrocardiograma,
- ecocardiograma e ecocolordoppler cardíaco.
L'elettrocardiogramma mostra ipertrofia del ventricolo destro ed anomalia dell'atrio destro.
Lado torace, mostra a característica cuore a scarpa, arteria polmonare piccola, normale vascolarizzazione polmonare.
L'ecocardiografia determina o diagnóstico final e em gênero de informações suficientes para a preparação do tratamento cirúrgico.
Em cerca de la metà di tutti i casi, la tetralogia di Fallot viene diagnosticata prima della nascita (diagnosi prenatale) grazie all'ecocardiogramma.
Terapia
A correção cirúrgica da tetralogia é de solito e segue o período neonatal ou nell'infanzia e comporta um aprimoramento dell'ostruzione ventri colare destra e a chiusura com patch del DIV (difetto interventricolare).
Dopo la chirurgia di riparazione, i pazienti son a rischio di stenosi ou insufficienza polmonare waste, il che può portare a dilatazione and disfunzione del ventricolo destro e insufficienza tricuspidale.
L'insufficienza aórtica é comune dopo la riparazione e può divêm clinicamente.
Anche i DIV residui, gli aneurismi del tratto di effluso ventricolare destro e le arritmie sostenute so complicanze riconosciute.
O arritmia pode ser soprado ou ventricolar, posso não determinar um compromisso emodinâmico e contribuir para um aumento do risco de morte improvisada.
O prolongamento da duração do QRS (fino a > 180 ms) todo o eletrocardiograma (ECG) de superfície é um marcador de aumento do risco de taquicardia, ventos e morte improvisados.
A cirurgia paliativa pode ser realizada em uma criança para melhorar o fluxo emático polmonare.
Talvolta i pazienti posso scegliere de non sottoporsi a ripparazione completo.
Esta paliação consiste em uma criação de um shunt para a circulação sistêmica e quela polmonare, por exemplo, para a artéria succlavia e a artéria polmonare omolaterale (shunt de Blalock-Taussig), que determina um aumento do fluxo estático polmonare e um miglioramento dell' ossigenazione del sangue sistemico.
Este escopo está relacionado com diversos desvios paliativos.
Sebbene tali procedimento spesso determinino una palliazione a lungo termine dell'ipossia, não pode apresentar diversas complicações.
Gli shunt poderei progredir com piccoli con la crescita dei pazienti oppure possono chiudersi espontaneamente e portare a una cianosi.
Se lo shunt è troppo ampio, il maggiore volume di sangue nel circolo polmonare e nel cuore sinistro può determinee una congestione polmonare and progressure verso un' ostruzione vascolare polmonare irreversibile.
Nei pazienti che sopravvivono fino all'età adulta, se deve ancorar cerca de efeitos de uma cirurgia corretiva, o risco de operação é maior a causa da presença de disfunzione ventricolare destra.
Tutti i pazienti affetti da tetralogia, anche se la patologia è stata cortta cirurgicamente, devono ricevere una profilassi per endocardite.
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