Operazione chirurgica mai riuscita na Itália: unite per la testa, al Bambino Gesù separe devido gemelline siamesi
Gemelline siamesi separado. É o primeiro caso na Itália e probabilmente l'unico al mondo di intervento riuscito su una coppia di gemelline unite per la nuca, una tra le mais raro e complesse forme di fusione
Separate con successo all'ospedale pediatrico Bambino Gesù di Roma devido gemelline siamesi centrafricane unite per la testa.
É o primeiro caso na Itália e, fanno sapere i medici del nosocomio, probabilmente l'unico al mondo (in letteratura non sono descritte operazioni simili) di intervento riuscito su una coppia di 'craniopagi totali posteriori', una tra le mais raro e complesse forme di fusione a livello cranico and cerebrale.
Posizionate nuca contro nuca, avevano em comune la scatola cranica e gran parte del sistema venoso.
Necessário mais um ano de preparação e de estúdio com a função de sistema de imagens avançadas e de simulação cirúrgica, culminando em três intervenções deliciosas.
O último, la separazione definitiva, il 5 giugno scorso, con un'operazione di 18 minério e l'impegno di oltre 30 persone tra medici e infermieri.
A un mese di distanza le bambine stanno bene, hanno appena compiuto 2 anni e foram ricoverate nel reparto di Neurochirurgia dell'Ospedale della Santa Sede em devido lettini vicini, una accanto all'altra, insieme alla loro mamma.
GEMELLINE SIAMESI SEPARATE, L'INCONTRO NELL 'OSPEDALE DEL PAPA A BANGUI
Nel luglio del 2018 la presidente del Bambino Gesù, Mariella Enoc, era em missione in Centrafrica, nella capitale Bangui, por seguire in lavori di ampliamento della struttura pediatrica voluta de Papa Francesco.
È lì che incontra le due gemelline appena nate e decide di farsene carico, portandole a Roma, per dare loro maggiori possibilità di sopravvivenza. Ervina e Prefina, questi i nomi delle piccole, erano venute alla luce pochi giorni prima, il 29 giugno, nel centro medico di Mbaiki, un villaggio a 100 chilometri de Bangui.
Nessuna indagine prenatale: la mamma Ermine ei medici scoprono que se trata de uma copia de gemelle siamesi solo no momento do parto cesareo. Il piccolo centro sanitario, però, non è attrezzato por prendersene cura, assim, la famiglia viene trasferita nella capitale centrafricana.
L'ARRIVO AL BAMBINO GES 'DI ROMA DELLE GEMELLINE SIAMESI CHE VERRANNO SEPARADO
La mamma e le gemelline chegam à Itália em 10 de setembro de 2018 no ambito delle Attività Umanitarie Internazionali dell'ospedale pediatrico della Santa Sede.
Dopo qualche mese trascorso al Bambino Gesù di Palidoro, pomba iniziano il percorso di neuroriabilitazione, le piccole vengono transferite nel reparto di Neurochirurgia al Gianicolo per gli studi sulla fattibilità delle procedure di separazione.
Le prime indagini confermano che le gemelline godono di buona salute generale, i parametri neurologici and clinici nella norma.
C'è però una diffenza di pressione arteriosa: il cuore di una delle bambine lavora di più per mantenere l'equilibrio fisiologico degli organi di entrambe, compresso il loro cervello.
UNITE MA DIVERSE, LA STORIA DI ERVINA E PREFINA
Ervina e Prefina sono unem-se por la regione parietale e occipitale del cranio, vale a dire un'ampia superficie della parte posterior della testa che comprende la nuca.
Hanno 'em comune ossa craniche e pelle'; a livello più profondo, condividono la 'falce' e il 'tentorio' (membrana fibrose che separano i due emisferi cerebrali e questi dal cervelletto) insieme a gran parte del 'sistema venoso' (la rete di vasi deputata al trasporto del sangue utilizzato dal cervello verso il cuore per essere riossigenato) che ha rappresentato la sfida più difficile para l'equipe di Neurochirurgia del Bambino Gesù nella pianificazione degli interventi.
Per questa particolare conformazione, le piccole rientrano nella rarissima categoria di gemelli siamesi craniopagi 'totali', uniti, cioè, sia a livello cranico che cerebrale.
Tante cose em comuna, ma non la personalità, diversa e distinta: Prefina giocherellona e vivace, Ervina più seria e osservatrice.
Per farle conoscere, e riconoscere, anche attraverso il contatto visivo prima della separazione, nell'ambito del percorso riabilitativo viene utilizzato 'un sistema di specchi'.
GEMELLINE SIAMESI SEPARADA, UNO ESTÚDIO DURATO PIÙ DI UN ANNO
O caso de Ervina e Prefina é difficilissimo. Por farle sopravvivere, da separada, bisogna studiare ogni aspetto, pianificare il minimo dettaglio.
Con questo obiettivo, si forma un gruppo multidisciplinare composto de neurochirurghi, anestesisti, neuroradiologi, chirurghi plastici, neuroriabilitatori, ingegneri, infermieri di differenti aree specialistiche e fisioterapisti.
Viene coinvolto il Comitato Etico che condivide un percorso terapeutico che pode 'ousar entrar no bambine le stesse chance di qualità della vita'.
Sulla base dell'esperienza maturata con i precedenti casi di siamesi separati con successo, l'equipe del Bambino Gesù mette a punto il programma.
Nel corso dei mesi anche le gemelline vengono prepara alla separazione: con la neuroriabilitazione raggiungono un livello di sviluppo cognitivo e motorio analogo a quello delle loro coetanee; con l'ausilio di numerosi sistemi posturali, che le aiutano a trascorrere le giornate nella migliore posizione possibile, affrontano le complesse fasi del trattamento; con il system di specchi imparano a riconoscere il volto e le espressioni dell'altra ea estabilire una relazione visiva.
Prima di procedere con le fasi chirurgiche, o complesso case delle gemelline di Bangui viene presentate and diskusso anche on livello internazionale, em Nuova Delhi, na Índia, mergulhou no febbraio 2019 si é tenuta a primeira conferência mondiale no campo della chirurgia dei gemelli siamesi.
Nella storia dell'Ospedale é o quarto caso de separação de siames: nel 2017 le gemelline algerine unite per il torace e l'addome (gemelle toraco-onfalopaghe) e le piccole burundesi, unite per la zona sacrale (gemelle pigopaghe).
Negli anni 80, invece, la prima operazione del genere su due maschietti uniti sempre per il torace e l'addome.
I TRE PASSI DELLA SEPARAZIONE
La grande sfida, per il buon esito della separazione, é o sistema venoso cerebrale, la rete di vasi sanguigni ('seni venosi') che le gemelle condividono in più punti.
La chirurgia sulle strutture venose del cervello é complessa e il rischio di emorragie and ischemie é elevado.
L'equipe di Neurochirurgia del Bambino Gesù decide di procedere per fasi: tre interventi delicatissimi per ricostruire progressivamente due systemi venosi indipendenti, in grado di contenere il carico di sangue chegia dal cervello al cuore.
Nel maggio 2019 le gemelline entrano in sala operatoria per il primo intervento e per iniziare a ousar forma alle nuove strutture venose autonome: i neurochirurghi separano una parte del tentorio e il primo dei due seni trasversi in comune che saranno assegnati a ciascuna delle bambine; poi, con materiali biocompatibili ricostruiscono una membrana in grado di mantenere divise le strutture cerebrali prima della separazione definitiva.
Em junho de 2019, o segundo intervento.
L'equipe, coadiuvata dal gruppo di anestesia, separa i seni sagittali superiori (la metà posteriore dei canali venosi che corrono tra i due emisferi cerebrali) e il torculare di Erofilo, ovvero il punto di congiunzione dei seni venosi del cervello dove sangue che va al cuore.
È uma fase cruzada: lo spazio operatorio è di pochi millimetri ei neurochirurghi procedono con la guida del neuronavigatore.
Il 5 giugno 2020, un anno dopo, é o momento da separação definitiva.
Le bambine sono cresciute, la nuova architettura delle vene si é consolidata e funziona; la porzione di pelle necessaria to coprire il cranio di ciascuna delle piccole é stata ampliata con gli espansori posizionati qualche mese prima com uma série de interventi di chirurgia plastica e se pode ousar via all'ultima fase.
In sala operatoria está pronto un'equipe di oltre 30 persone tra medici, chirurghi e infermieri.
L'intervento dura 18 minério: prima vengono rimossi gli espansori cutanei, poi viene separato il secondo seno trasverso e il relativo tentorio; vengono infine divise le ossa del cranio che tengono unite le due bambine.
Una volta separar le gemelline, l'operazione prosegue in due diversos camere operatorie, con due team distinte, per ricostruire la membrana che riveste il cervello (dura madre), rimodellare le ossa della scatola cranica e ricreare il rivestimento cutaneo.
GEMELLINE SIAMESI SEPARATE, IL RUOLO DELLA TECNOLOGIA: RICOTRUZIONI EM 3D E NEURONAVIGATORE
Ogni fase del percorso delle gemelline é stata studiata and pianificata con l'ausilio dei systemi di imaging avanzato available in Ospedale: TAC and risonanze magnethe tridimensionali, angiografia 4D, software per la ricostruzione 3D, neurosimulator.
Con queste tecnologie, combinate tra loro, é stata ricreata in 3D la scatola cranica delle bambine con tutti i dettagli anatomici interni, compressa la rete vascolare.
Contemporaneamente, é possível valer a função da estrutura única do cervello, quantificar o sangue sanguíneo e pagar uma previsão de como avrebbe funzionato do novo sistema dopo gli interventi.
Na sala de operação, os estados estão utilizando os sistemas mais avançados de neuronavigazione, os instrumentos particolarmente utilizados em casi assim complessi e rari che indicano al chirurgo, com precisão milimétrica, a posição da estrutura mais delicada.
IL FUTURO DI ERVINA E PREFINA, LE GEMELLINE SIAMESI SEPARADA
A uma mese de separação definitiva, o gemelline stanno bene.
Pochi giorni di monitoraggio in terapia intensiva e poi il ritorno in reparto, nella stanza con due lettini singoli.
Il 29 giugno hanno festeggiato 2 anni, guardandosi negli occhi, muovendo le manine a ritmo di musica, in braccio alla mamma.
Hanno superato operazioni difficilissime; le ferrite impiegheranno del tempo a rimarginarsi; il rischio di infezione é ancora presente.
Proseguono il programma di neuroriabilitazione and per alcuni mesi dovranno indossare un casco protettivo.
Ma i controlli post-operatori indicano che il cervello è integro. O sistema ricreato funziona, o flusso de sangue se é adattato ao novo percorso.
Si trovano in una condizione - spiegano i medical del Dipartimento di Neuroscienze - che darà loro la possibilità di crescere regolarmente sia dal ponto de vista motor que cognhe, e di condurre una vita normale, venha todos os bimbe della loro età.
CRANIOPAGI TOTALI POSTERIORI: SIAMESI RARI TRA I RARI
La nascita di una coppia di siamesi é um evento raro e, tra le varie tipologie, i gemelli uniti per la testa (craniopagi) sono i mais rari: 1 de 2,5 milhões de nati vivi, 5 casi ogni 100.000 gemelli, soprattutto femmine .
Nella letteratura scientifica foram descritte solo poche decine di casi.
O craniopago é definido como 'parziale' quando o ponto de contato com o devido teste é limitado a todos ossa e alla pelle, 'totale' quando a fusão coinvolge anche le strutture cerebrali e in particolare il system venoso.
Anche tra i craniopagi totali ci sono differenze: i più 'comuni' sono i gemelli uniti per la sommità del capo (craniopagi 'verticali'), più rari quelli uniti per la nuca (craniopagi 'posteriori').
Secondo i dati disponível, fino a pochi anni fa il 40% dei craniopagi moriva alla nascita.
Per il restante 60% l'attesa di vita non superava i 10 anni.
Fino agli anni 60 i tentativi di separazione dei craniopagi avevano un tasso di mortalità vicino al 100%.
Sucessivamente, con lo sviluppo tecnologico e con l'introduzione della chirurgia per fasi, so aumentate sopravvivenza, attesa and qualità di vita.
Negli ultimi 20 anni, in Europa, tem notizia di due soli di craniopagi totali separati con successo: si tratta di due coppie di gemelli uniti per la sommità della testa (verticali) operati in più step a Londra.
Nessun caso descrito em letteratura, invece, con le caratteristiche delle gemelline di Bangui, ovvero craniopaghe totali unite per la nuca (posteriori).
POR APROFONTAMENTO:
EMERGENZA NA PEDIATRIA, CASTELLI (BAMBIN GESU ') CI PARLA DEL TRAUMA CRANICO