Operația chirurgicală mai reușită în Italia: unite pentru a testa, al Bambino Gesù separate due gemelline siamesi
Gemelline siamesi separate. È il primo caso in Italia e probabil unicul al mondo di intervento riuscito su una coppia di gemelline unite per la nuca, una tra le più rare e complesse forme di fusione
Separate con succes all'ospedale pediatrico Bambino Gesù di Roma due gemelline siamesi centrafricane unite per la testa.
È il primo caso in Italia e, fanno sapere i medici del nosocomio, probabilmente unico al mondo (in letteratura non sono descritte operazioni simili) di intervento riuscito su una coppia di 'craniopagi total posteriori', una tra le più rare e complesse forme di fusione a livello cranico e cerebrale.
Posizionate nuca contro nuca, avevano in comune la scatola cranica e gran parte del sistema venoso.
Necessario oltre un anno di preparazione e di studio con l'ausilio di sistemi di imaging avansato e di simulazione chirurgica, culminat in tre interventi delicatissimi.
L'ultimo, la separazione definitiva, il 5 giugno scorso, con un'operazione di 18 ore e l'impegno di peste 30 de persoane tra medici e infermieri.
A un mese di distanza le bambine stanno bene, hanno appena compiuto 2 anni e sono ricoverate in reparto di Neurochirurgia dell'Ospedale della Santa Sede in due lettini vicini, una accanto all'altra, împreună alla loro mamma.
GEMELLINE SIAMESI SEPARATE, L'INCONTRO NELL 'OSPEDALE DEL PAPA A BANGUI
Nel luglio del 2018 la presidente del Bambino Gesù, Mariella Enoc, era in missione in Centrafrica, nella capitale Bangui, pentru urmarea i lavori di extindere a structurii pediatrica voluta da Papa Francesco.
È lì che incontra le due gemelline appena nate e decide di farsene carico, portandole a Roma, per dare loro maggiori posibilitate di sopravvivenza. Ervina e Prefina, questi i nomi delle piccole, erau venute alla luce pochi giorni prima, il 29 giugno, în centrul medical di Mbaiki, un villaggio a 100 chilometri da Bangui.
Nessuna indagine prenatale: la mamma Ermine ei medici scoprono care se tratează de o copie di gemelle siamesi solo al moment del parto cesareo. Il piccolo centru sanitar, însă, nu este echipat pentru a lua cura, astfel încât familia viene transferată în capitala centrafricana.
L'ARRIVO AL BAMBINO GESÙ DI ROMA DELLE GEMELLINE SIAMESI CHE VERRANNO SEPARATE
La mamma e le gemelline arrivano in Italia il 10 septembrie 2018 nell'ambito delle Attività Umanitarie Internazionali dell'ospedale pediatrico della Santa Sede.
Dopo qualche mese trascorso al Bambino Gesù di Palidoro, dove inițial il parcurs de neuroriabilitazione, le piccole vin transferate în reparto di Neurochirurgia al Gianicolo per gli studi sulla fattibility delle procedure di separazione.
Le prime indagini confirmano che le gemelline godono di buona salute generale, i parametri neurologici și clinici sono nella norma.
C'è însă o diferență de presiune arterială: il cuore di una delle bambine lavora di più per mantenere l'equilibrio fisiologico degli organi di entrambe, compreso il loro cervello.
UNITE MA DIVERSE, LA STORIA DI ERVINA E PREFINA
Ervina e Prefina sunt unite pentru regiunea parietală și occipitală a craniului, vale a dire un'ampia suprafață a părții posteriore della testa care cuprinde nuca.
Hanno 'in comune ossa craniche e pelle'; a livello più profondo, condividono la 'falce' e il 'tentorio' (membrane fibrose che separano i due emisferi cerebrali e these dal cervelletto) împreună a gran parte del 'sistema venoso' (la rete di vasi deputata al transport del sangue folosit dal cervello verso il cuore per essere riossigenato) care ha reprezentat sfida mai dificilă pentru echipa di Neurochirurgia del Bambino Gesù nella pianificazione degli interventi.
Per questa particolare conformazione, le piccole rientrano nella rarissima categoria di gemelli siamesi craniopagi 'totali', uniti, cioè, sia a livello cranico che cerebrale.
Tante cose in comune, ma non la personalitate, diversa și distinta: Prefina giocherellona e vivace, Ervina più seria și observatoare.
Per farle conoscere, e riconoscere, și prin intermediul contatului vizual prima della separare, în ambițiul traseului riabilitativ vine folosind 'un sistem de specchi'.
GEMELLINE SIAMESI SEPARATE, UNO STUDIO DURATO PIÙ DI UN ANNO
Il caso di Ervina e Prefina è dificilissimo. Per farle sopravvivere, da separate, trebuie să studiez fiecare aspect, pianifica il minimo dettaglio.
Con questo obiective, si forma un grup multidisciplinar composto da neurochirurghi, anestesisti, neuroradiologi, chirurghi plastici, neuroriabilitatori, ingegneri, infermieri di different aree specialistiche e fisioterapisti.
Viene coinvolto il Comitato Etico care condivide un traseu terapeutic care possa 'dare a entrambe le bambine le stesse chance di qualità della vita'.
Sulla base dell'esperienza maturata con i precedenti casi di siamesi separati cu succes, echipa del Bambino Gesù mette a punto il program.
Nel corso dei mesi anche le gemelline vin pregătiți la separare: con la neuroriabilitazione raggiungono un nivel di dezvoltare cognitiv și motorio analogo a quello delle loro coetanee; con l'ausilio di numerosi sistemi posturali, che le ajuta a trascorre le giornate nella migliore posizione posibil, afrontan le complesse fasi del treatment; con il sistema di specchi imparano a riconoscere il volto e le espressioni dell'altra ea stabilire una relație vizivă.
Prima di procedere con le fasi chirurgiche, il complesso caso delle gemelline di Bangui viene presentato e discusso și a nivelului internațional, a Nuova Delhi, in India, dove a febbraio 2019 și este la prima conferință mondială în domeniul della chirurgia dei gemelli siamesi.
Nella storia dell'Ospedale è il quarto caso di separazione di siamesi: nel 2017 le gemelline algerine unite per il torace e l'addome (gemelle toraco-onfalopaghe) e le piccole burundesi, unite per la zona sacrale (gemelle pigopaghe).
Negli anni 80, invece, la prima operațiune din genere su due maschietti uniti sempre pentru il torace e l'addome.
I TRE PASSI DELLA SEPARAZIONE
La mare sfida, per il buon esito della separazione, è il sistem venoso cerebrale, la rete di vasi sanguigni ('seni venosi') che le gemelle condividono in più punti.
La chirurgia sulle strutture venose del cervello este complessa e il risc di emorragie e ischemie è elevato.
L'equipe di Neurochirurgia del Bambino Gesù decide di procedere per fasi: tre interventi delicatissimi per ricostruire progresiv due sistem venosi independent, in grado di contenere il carico di sangue che viaggia dal cervello al cuore.
Nel maggio 2019 le gemelline entrano in sala operatoria per il primo intervento e per iniziare a dare forma alle nuove strutture venose autonome: i neurochirurghi separano una parte del tentorio e il primo dei due seni trasversi in comune che vor fi assegnati a ciascuna delle bambine; poi, con materiali biocompatibili ricostruiscono una membrana in grado di mantenere divise le strutture cerebrali prima della separazione definitiva.
A iunie 2019, în cel de-al doilea intervent.
L'equipe, coadiuvata dal gruppo di anestesia, separa i seni sagittali superiori (la metà posteriore dei canali venosi che corono tra i due emisferi cerebrali) e il torculare di Erofilo, ovvero il punto di congiunzione dei seni venosi del cervello dove confluisce tutto il sangue che va al cuore.
È una fase cruciale: lo space operatorio è di pochi millimetri ei neurochirurghi procedono with the guide del neuronavigatore.
Il 5 iunie 2020, un an după, è il moment della separare definitivă.
Le bambine sono cresciute, la nuova architettura delle vene si è consolidata și funcțională; la porzione di pelle necessaria a coprire il cranio di ciascuna delle piccole è stata extinsa cu spaniolii pozitionati in parte prima cu o serie de interventi di chirurgia plastica e se poate dare il via all'ultima fase.
In sala operatoria è pronta un'equipe di oltre 30 persoane tra medici, chirurghi e infermieri.
L'intervento dura 18 ore: prima sunt rimossi gli espansori cutanei, poi viene separat il secondo seno trasverso e il relativo tentorio; vin infine divise le ossa del cranio che tengono unite le due bambine.
Una volta separate le gemelline, l'operazione prosegue in due diverse camere operatorie, con due equipe distinte, per ricostruire la membrana care riveste il cervello (dura madre), rimodellare le ossa della scatola cranica e ricreare il rivestimento cutaneo.
GEMELLINE SIAMESI SEPARATE, IL RUOLO DELLA TECNOLOGIA: RICOTRUZIONI IN 3D E NEURONAVIGATORE
Ogni fază a traseului delle gemelline è stata studiata și pianificată cu ausilio dei sistemi di imaging avansat disponibile in Ospedale: TAC e risonanze magnetiche tridimensionali, angiografia 4D, software per la ricostruzione 3D, neurosimulatore.
Con aceste tehnologie, combinate tra loro, è stata ricreata in 3D la scatola cranica delle bambine con tutti i dettagli anatomici interni, compresa la rete vascolare.
Contemporaneamente, è stato posibilă evaluare la funcționalitate delle singole strutture del cervello, quantificare il flusso sanguigno e fare una previsione di come avrebbe funcționat il nuovo sistem after the interventi.
In sala operatoria sunt stati utilizati i mai avansati sistemi di neuronavigazione, instrumente particolarmente utile in casi così complessi e rari che indicano al chirurgo, cu precizie milimetrica, pozitia celor mai delicate.
IL FUTURO DI ERVINA E PREFINA, LE GEMELLINE SIAMESI SEPARATE
A un mese dalla separare definitivă, le gemelline stanno bene.
Pochi giorni di monitoraggio in terapia intensiva e poi il ritorno in reparto, nella stanza cu due lettini singoli.
Il 29 giugno hanno festeggiato 2 ani, guardandosi negli occhi, muovendo le manine a ritmo di musica, in braccio alla mamma.
Hanno superato operazioni difficilissime; le ferite impiegheranno del tempo a rimarginarsi; il rischio di infezione è încă prezent.
Proseguono il program di neuroriabilitazione e per alcuni mesi dovranno indossare un casco protective.
Ma i controlli post-operatori indicano che il cervello è integro. Il sistem ricreato funcțional, il flusso di sangue și este adaptat la noul traseu.
Si trovano in una condizione - spiegano i medici del Dipartimento di Neuroscienze - che darà lor la posibilitatea di crescere regolarmente sia dal punto di vista motorio che cognitivo, e di condurre una vita normal, come tutte le bimbe della loro età.
CRANIOPAGI TOTALI POSTERIORI: SIAMESI RARI TRA I RARI
La nascita di una coppia di siamesi è un eveniment raro e, tra le varie tipologie, i gemelli uniti per la testa (craniopagi) sono i più rari: 1 su 2,5 milioane de natiuni, 5 casi ogni 100.000 gemelli, in special femina .
Nella letteratura științifică sunt descrise solo poche decine di casi.
Il craniopago è definito 'parziale' quando il punto di contatto tra le due teste è limitato alle ossa e alla pelle, 'totale' when the fusione coinvolge anche le strutture cerebrali e in particolare il sistem venoso.
Anche tra i craniopagi totale ci sono differences: i più 'comuni' sono i gemelli uniti per la sommità del capo (craniopagi 'verticali'), più rari quelli uniti per la nuca (craniopagi 'posteriori').
Secondo i dati disponibile, fino a pochi ani pentru il 40% dei craniopagi moriva alla nascita.
Per il restante 60% attesa di vita non superava i 10 ani.
Fino agli anni 60 i tentativi di separare dei craniopagi totale avevano un tasso di mortalità vicino al 100%.
Succesiv, cu dezvoltarea tehnologică și cu introducerea chirurgiei pentru fasi, sunt crescute sopraviețență, atestare și calitate di vita.
Negli ultimi 20 ani, in Europa, si ha notizia di due soli casi di craniopagi total separati con succes: si tratta di due coppie di gemelli uniti per la sommità della testa (verticali) operati in più step a Londra.
Nessun caz descris în literatură, în schimb, cu caracteristicile gemelline di Bangui, ovvero craniopaghe totale unite per la nuca (posteriori).
PER APROFONDARE:
EMERGENZA IN PEDIATRIA, CASTELLI (BAMBIN GESU ') CI PARLA DEL TRAUMA CRANICO