definiție

La sindrome di Cushing è il quadro clinico derivante da un eccesso di producție dell'ormone cortisolo da parte del surrene, la ghiandola endocrina situata sul polo superior del rene. E 'una malattia grave e piuttosto rara e colpisce prevalent il sesso feminile tra i 20 ei 40 anni di età. La sindrome di Cushing può quindi essere sostenibile da fattori endogeni (eccessiva sintesi di glucocorticoidi) o, assai mai comunemente, da fattori esogeni (tratament cu corticosteroidi, come il prednisone, il prednislone, il betametasone ecc.). In condiții fisiologiche, i glucocorticoidi ed il loro più noto representante, il cortisolo, condiționat răspunsul organismului allo stress, influențând numerose funcții corporee și susținând cele vitale a discapito delle accesorii o comună meno importante nell'immediato. Per questo motivo, l'ipercortisolismo che sta alla base della sindrome di Cushing è responsabile di una lunga serie di sintomi care coinvolgono l'intero organismo.

Provoca

Come anticipate le forme endogene di Cushing sono rare (2,5-6 casi per milione di abitanti), au un'insorgenza lenta și sunt deseori dificile de diagnosticare. Più comuni nelle donne, dal punto di vista patogenetico și dividono clasically in due varianti: ACTH dipendenti (80%) și ACTH independenti (20%). L'ACTH, od ormone adrenocorticotropo, viene produs dall'ipofisi come stimolo alla sintesi surrenale degli ormoni corticosteroidi. Un tumore benigno di questa ghiandola (adenoma ipofisario) è presente in circa l'80% dei casi di Cushing endogeno ACTH dependent, în timp ce în rimanente 20% dei casi subentrano tumori non ipofisari care produc ACTO cauzând un sindrom di Cushing, cosiddetta “ectopica” . Il 60% delle forme endogene ACTH independente è sostenuto da un adenoma del surrene, mentre nei restanti casi the sindrome è scatenata din prezenta unu carcinomulsurrenale. Nella maggior parte dei casi la sindrome di Cushing è cauzata dall'eccessiva și prolungata somministrazione di farmaci a base di cortisonici, mentre sunt rare le forme iatrogene da terapia cu ACTH.

simptomele

I segni ed i sintomi sono di entità variabile e variamente asociati fra loro. Sindromul Cushing și manifestă, în mod caracteristic, cu:

• Faccia a luna piena;
• Rossore del viso;
• obezitate localizzata prevalentemente a livello dell'addome e del volto;
• Accumulo di grasso sulla parte alta del dorso;
• Dimagramento progresivo degli arti;
• Strie rossastre a livello dell'addome;
• Ridotta massa muscolare e perdita di forza;
• Durere de cap;
• Mal di schiena;
• Acnee, seboree;
• Sete e augmentata emisia di urine;
• Impotență;
• Alterazioni menstruale;
• Osteoporoza;
• Ipertensione arteriosa;
• Disturbi della crescita, nei copii;
• drăguț sottile;
• Aumento dei peli superflui su viso e corpo (irsutismo), nelle donne.

Oltre ai segni e ai sintomi descritti, il paziente con sindrome di Cushing può spesso prezenta alterări ale tonului umorului, cu tendință la depresie, până la adevărat și proprie manifestări de tip psicotico.

diagnostic

Sebbene diagnosticul di un cadru conclamat rezultat destul de agevole, foarte spesso, mai ales în forma endogenă, può rezulta dificilă. In prezenta di un sospetto derivante dall'esame obiective del paziente, diagnosticul di sindrome di Cushing è confermata dalla prezență a nivelurilor de cortisolo, care pot fi dosate sânge, nelle urine o nella saliva. In quest'ultimo caso il campione viene raccolto verso la mezzanotte, moment della giornata in cui i nivele di cortisolo nelle persoane sanate rezultat piuttosto bassi. I test clinici sunt executati anche after the somministrazione di soppressori, come il desametazone, o stimulolatori ormonali (come l'ACTH); è în plus posibile evaluări și niveluri plasmatice di ormone adrenocorticotropo per evidenziare le forme causate dall'ipersecrezione di ACTH. Gli esami da fare sono i următoarele:

• Esami del sangue per controlare il livello di cortisolo;
• Test di soppressione rapida cu desametasone;
• Analisi delle urine per verificare i nivele de cortisolo;
• Tomografie computerizată abdominală;
• Test dell'ACTH;
• Risonanza magnetica ai pituitari.

Vindecarea

Il treatment of sindrome di Cushing è subordinato ad una corretta identificazione delle sue origini. Nelle forme iatrogene, le più frequenti, il medico opta în general pentru o graduală reducere delle dosi o pentru interrucțiunea tratamentului a favore de terapie alternative. Le forme primitive di origine tumorale pot fi rezolvate prin interventi chirurgicale sau terapii radiante. In alcuni oameni affetti da sindrome di Cushing, ad esempio in attesa o in preparazione alla chirurgia o quando questa non è percorribile, si rende necesar l'impiego di farmaci che riducono la producția di cortisolo, come Ketoconazolo e Mitotano.

Complicanze

Se non curata, sindromul Cushing può essere un pericolo per la vita. Posibilități pot fi:

• diabet;
• Ampliamento del tumore pituitario;
• Fractură cauzată de osteoporoză;
• Tensiune arterială crescută;
• Calcoli renali;
• Infecții gravi.