Межпредсердный дефект указывает на врожденную сердечную аномалию, которая позволяет крови течь между правым и левым предсердиями, чего в норме быть не должно, поскольку предсердия разделены межпредсердной перегородкой, которая, только если она дефектна или отсутствует, Обогащенная кислородом кровь течет из левого предсердия в правую часть сердца, смешиваясь с венозной кровью.

Затем возникает так называемая «шунтовая» ситуация, которая может привести к снижению уровня кислорода в артериальной крови по сравнению с нормой (гипоксемия).

Дети обычно протекают бессимптомно, но после 20 лет могут возникать осложнения, включая легочную гипертензию, сердечную недостаточность и предсердные аритмии.

У взрослых симптомы межпредсердного дефекта включают одышку, истощение и предсердные аритмии.

Диагноз межпредсердного дефекта ставится с помощью эхокардиографии, а лечение состоит из катетеризации или хирургического вмешательства в более тяжелых случаях.

Последствия межпредсердного дефекта зависят от размера и продолжительности шунта. На самом деле, если дефект небольшой, это состояние может не иметь заметных признаков или симптомов.

Межпредсердный дефект классифицируется в зависимости от того, где он расположен.

Ostium secundum – дефект овальной ямки, который располагается в центральной части (или середине) межпредсердной перегородки (на его долю приходится более 80% случаев).

Он может быть одиночным или представлять собой многочисленные мелкие крибриформности и обычно считается истинным межпредсердным дефектом.

Венозный синус представляет собой дефект в задней части перегородки, расположенный рядом с верхней или нижней полой веной и часто связанный с аномальным возвратом правых верхних или нижних легочных вен в правое предсердие или полую вену. Дефект типа венозного синуса статистически присутствует в 5-10 % дефектов перегородки.

В норме, когда левая верхняя кардинальная вена начинает регрессировать, венозный синус смещается вправо от формирующейся перегородки и оставляет место для развития вторичной перегородки.

Этот дефект возникает из-за того, что венозный синус не смещается вправо и, следовательно, не хватает места для развития вторичной перегородки.

Он обычно располагается на дне предсердия вблизи устья нижней полой вены и высоко под устьем верхней полой вены.

Ostium primum, с другой стороны, представляет собой дефект передненижней поверхности атриовентрикулярной перегородки (дефект эндокардиальной подушки) из-за отсутствия развития нижней части первичной перегородки.

На практике дефект возникает в результате аномалии развития перегородки атриовентрикулярного канала, у которой отсутствует его нижняя часть, разделяющая атриовентрикулярные клапаны.

Таким образом, у одного пациента межпредсердный дефект может иметь различное происхождение, даже если различные типы являются частью одного и того же семейства межпредсердных дефектов.

Несколько комбинаций одного или нескольких из этих дефектов также могут сосуществовать у одного и того же пациента.

симптомы

Межпредсердный дефект часто протекает бессимптомно: чихание, кашель или сжатие живота во время дефекации могут привести к транзиторному повышению давления в правом отделе сердца, но эта аномалия обычно протекает бессимптомно.

Бессимптомность наблюдается у большинства пациентов с небольшими или умеренными дефектами межпредсердной перегородки, но даже если они больше, они могут не вызывать симптомов у маленьких детей.

Большие шунты могут вызывать медленный рост в раннем детстве и непереносимость физической нагрузки, одышку при физической нагрузке, утомляемость и/или учащенное сердцебиение у пожилых пациентов.

В целом установлено, что около 14% взрослых с дефектом межпредсердной перегородки испытывают сердечную недостаточность и еще 20% — аритмии.

Однако у небольшого процента пациентов (5%) клинические признаки сердечной недостаточности могут проявиться раньше.

Причиной этих редких случаев, по-видимому, является особая внутрисердечная гемодинамика, которая во время внутриутробной жизни не позволяла правильно развиваться предсердию и левому желудочку.

Причины межпредсердного дефекта

Межпредсердный дефект является врожденным пороком развития сердца (т.е. присутствует с рождения), но некоторые дефекты межпредсердной перегородки закрываются спонтанно в течение первых нескольких лет жизни.

ДИС является вторым по частоте врожденным пороком сердца после межжелудочкового порока.

Заболевание чаще встречается у женского пола и встречается с частотой 4 случая на 1,000 детей.

Кроме того, он более распространен у лиц с синдромом Дауна и синдромом Нунан.

Во всех смыслах это легочная гиперафлюксная болезнь, степень тяжести которой варьируется в зависимости от размера дефекта, легочного сопротивления и объемной емкости правого желудочка.

Некоторые пороки диагностируются еще во время беременности с помощью эхокардиограммы плода, которая позволяет врачу визуализировать изображения развивающегося сердца ребенка.

Однако у многих детей дефекты не обнаруживаются до рождения, а в некоторых случаях даже до подросткового или взрослого возраста.

Диагноз

Аскультативный объективный тест очень важен и является первой возможностью обнаружить два возможных патологических шума.

Фактически здесь врач может обнаружить мезосистолический (выталкивающий систолический) шум от 2 до 3/6 степени из-за увеличения скорости потока через клапан легочной артерии и фиксированного расщепления S2 у верхнего левого края грудины у детей.

Чтобы быть уверенным в межпредсердном дефекте, врач может потребовать от пациента пройти три специальных теста:

• Электрокардиограмма, тест, который в случае небольших дефектов не показывает отклонений от нормы, в то время как в случае скромных размеров он показывает признак объемной перегрузки правого отдела сердца, что может привести к блокаде правой ветви.
• Рентгенограмма грудной клетки, которая в случае небольшого межпредсердного дефекта показывает нормальную грудную клетку, в то время как при умеренном - увеличение правого предсердия и предсердия, дилатацию правой второй дуги и чистые легочные поля из-за гипераффлюкса (т.е. ).
• Эхокардиограмма, которая является тестом первого выбора, так как позволяет локализовать и количественно оценить ДИА и изучить его влияние на правое предсердие и желудочек и легочную артерию.

Катетеризация сердца требуется редко, если только не планируется транскатетерное закрытие дефекта.

Осложнения межпредсердного дефекта

Если межпредсердный дефект не исправить, у субъекта в будущем могут возникнуть очень серьезные проблемы с сердцем, хотя они возникают во взрослом возрасте.

Наиболее распространенными осложнениями являются:

• правожелудочковая недостаточность, правая сторона сердца вынуждена работать больше, чтобы перекачивать лишнюю кровь в легкие;
• аритмии;
• легочная гипертензия, заключающаяся в повышении давления в легочных артериях.

Выживаемость снижается у пациентов, у которых развивается легочная гипертензия, но, к счастью, только 0.1% умирают в течение первого года жизни и часто из-за сохраняющихся сложных кардиологических патологий.

С другой стороны, те, кто достигает возраста 50-60 лет и имеют меньший порок, все же начинают жаловаться на сердцебиение из-за предсердных аритмий сердца, которые часто приводят к сердечной недостаточности.

Ситуация парадоксальной эмболии, т.е. вызванной прохождением микроэмболов из венозного кровотока через дефект межпредсердной перегородки, может привести к церебральным событиям или системным тромбоболическим событиям, таким как инсульт.

Читайте также

Источник