Заболевания крови: истинная полицитемия или болезнь Вакеса.

Истинная полицитемия (также известная как болезнь Вакеса) представляет собой хроническое пролиферативное заболевание крови, характеризующееся прогрессирующим увеличением количества эритроцитов и вызванное нарушением функционирования гемопоэтических стволовых клеток в костном мозге.

Увеличение эритроцитов и истинная полицитемия

Клетки, из которых состоит кровь,

При полицитемии гемопоэтические клетки продуцируют избыточное количество всех трех клеточных линий, в результате чего кровь становится более вязкой (отсюда и название полицитемия, «больше клеток крови»).

Эпидемиология истинной полицитемии

Заболевание поражает мужчин чаще, чем женщин, обычно в возрастной группе 40-80 лет, хотя может встречаться и у более молодых людей.

Он прогрессирует очень медленно, из-за чего пациенты часто не испытывают никаких симптомов в течение многих лет.

Симптомы и последствия истинной полицитемии

Люди с истинной полицитемией подвержены повышенному риску как артериального (инсульт или сердечный приступ), так и венозного тромбоза.

Некоторые пациенты склонны к кровотечениям, вызванным аномалиями тромбоцитов, присущими заболеванию, но основной причиной смерти является тромбоз.

Целью терапии, будь то периодическое кровопускание или назначение химиотерапии, является снижение высокой вязкости крови и предотвращение тромбоза.

Параметрами для оценки риска тромбоза являются возраст, любые предшествующие тромботические события и курение; сегодня, на основе данных многоцентрового исследования, координируемого профессором Раффаэле Ландольфи, профессором внутренних болезней Римского католического университета и опубликованного в ноябре в журнале «Кровь», также проводится тщательная оценка лейкоцитов.

Полицитемия и сердечный приступ

Количество лейкоцитов действительно влияет на риск сердечного приступа при полицитемии; эта корреляция также может быть продемонстрирована в общей популяции, но в гораздо большей выборке.

Причина этого различия, по-видимому, заключается в том, что диапазон концентраций лейкоцитов у полицитемиков намного шире (от 6 до 30,000 9,000 лейкоцитов на микролитр), чем у неполицитемичных популяций (где он редко превышает XNUMX за микролитр).

Исследование, проведенное командой профессора Ландольфи, открывает окно для возможной новой терапевтической стратегии по снижению риска сердечного приступа: снижение количества лейкоцитов.

Например, за счет использования гидроксикарбамида, принципа, который снижает пролиферацию клеток и, следовательно, производство клеток крови, уже используемых при этой патологии, особенно у пожилых людей.

Как также предполагают некоторые кардиологи, должно быть больше интереса к количеству лейкоцитов и эффекту терапии, способной уменьшить их количество даже в общей популяции с высоким риском сердечного приступа.

Это важное исследование является дополнением к результатам исследования ECLAP (Европейское сотрудничество по применению низких доз аспирина при истинной полицитемии), которое координировалось профессором Ландольфи и было опубликовано в январе 2004 года в Медицинском журнале Новой Англии.

По данным этого многоцентрового рандомизированного двойного слепого исследования, проведенного в 12 странах Европы, в котором приняли участие 518 человек с последующим наблюдением в течение трех лет, аспирин, вводимый в низких дозах, значительно снижает риск тромбоза у пациентов с истинной полицитемией.

Эти результаты указывают на высокое соотношение польза/риск применения аспирина у пациентов с истинной полицитемией, демонстрируя, что его применение не имеет противопоказаний в сочетании с другими видами терапии, специфичными для данного заболевания.

У пациентов с полицитемией, уже получавших стандартную циторедуктивную терапию (целью этой терапии является снижение количества эритроцитов), добавление низких доз аспирина (100 мг в день) значительно снижает (более чем на 50%) риск основные сердечно-сосудистые заболевания (смертельный и несмертельный инфаркт, инсульт, венозный тромбоз и тромбоэмболия легочной артерии).

Читайте также:

Emergency Live Еще больше… Live: загрузите новое бесплатное приложение вашей газеты для IOS и Android

Что такое амилаза и почему проводится тест для измерения количества амилазы в крови?

Побочные реакции на лекарства: что это такое и как справляться с побочными эффектами

Камни в почках: как они образуются и как их избежать

Детские онкологические заболевания, новый безхимиотерапевтический подход к лечению нейробластомы и детской медулло-бластомы

Почечная колика, как она проявляется?

Желчная колика: как распознать и лечить

Когда пациент жалуется на боль в правом или левом бедре: сопутствующие патологии

Креатинин, обнаружение в крови и моче указывает на функцию почек

Лейкемия у детей с синдромом Дауна: что нужно знать

Педиатрические нарушения лейкоцитов

Что такое альбумин и почему проводится тест для количественного определения значений альбумина в крови?

Что такое антитела к трансглютаминазе (TTG IgG) и почему их проверяют на наличие в крови?

Что такое холестерин и почему его тестируют для количественного определения уровня (общего) холестерина в крови?

Тромбофилия: причины и лечение чрезмерной склонности к свертыванию крови

Источник:

Страница Медичи

Вас также может заинтересовать