Врожденный стеноз клапана легочной артерии и аномалия Эбштейна
Врожденный стеноз легочного клапана или врожденный легочный стеноз — это врожденный (т.е. уже присутствующий при рождении) порок сердца, характеризующийся обструкцией путей оттока крови из правого желудочка в легочный ствол и, таким образом, в легочные артерии и легочные артерии. обращение
Стеноз клапана легочной артерии является наиболее частой причиной обструкции выходного отдела правого желудочка и обычно представляет собой изолированное врожденное поражение.
Сращение легочных лоскутов создает состояние перегрузки давлением и приводит к гипертрофии правого желудочка.
У некоторых пациентов развивается дискретная гипертрофия воронки ниже клапана легочной артерии, что еще больше способствует обструкции оттока.
Симптомы и признаки врожденного стеноза клапана легочной артерии
Если клапан не имеет серьезного стеноза при рождении, большинство людей с этой аномалией живут нормальной жизнью до подросткового или раннего взросления.
Развитие симптомов зависит от тяжести стеноза и функции правого желудочка.
Пациенты со стенозом от легкой до умеренной степени, как правило, бессимптомны и редко имеют осложнения, связанные с этим дефектом.
Пациенты с умеренной или тяжелой обструкцией часто жалуются на астению и усиление одышки (затрудненное дыхание).
Если возникает дисфункция правого желудочка, могут присутствовать признаки и симптомы правожелудочковой недостаточности.
КАЧЕСТВЕННЫЙ АНД? ПОСЕТИТЕ СТЕНД ZOLL НА ВЫСТАВКЕ EMERGENCY EXPO
Диагностика врожденного стеноза клапана легочной артерии
Диагноз ставится на основании анамнеза, объективного осмотра и различных тестов.
При объективном обследовании у больного с выраженным стенозом при пальпации прекардиальной области определяется правожелудочковый толчок.
Тон SXNUMX обычно нормальный, за ним следует открывающий щелчок, который становится более интенсивным при выдохе.
Тон Р2 снижается и задерживается по мере увеличения тяжести стеноза.
Характерным шумом легочного стеноза является систолический эякуляторный шум, который лучше всего воспринимается у левого верхнего края грудины и усиливается при вдохе.
Как и при аортальном стенозе, шум с поздним пиком указывает на более тяжелый стеноз.
У пациентов с тяжелой обструкцией оттока из правого желудочка также могут присутствовать заметный зубец а на яремном венозном пульсе и тон S4 правых отделов сердца.
На электрокардиограмме отмечается гипертрофия правого желудочка и правого предсердия.
На рентгенограмме грудной клетки отмечают постстенотическое расширение легочного ствола или левой легочной артерии; также отмечается дилатация правого предсердия и правого желудочка.
Для бессимптомных пациентов с легким легочным стенозом терапия ограничивается профилактикой эндокардита.
У пациентов с умеренным стенозом (пиковый градиент > 50 мм рт. ст.) более вероятно развитие симптомов, и со временем им потребуется вмешательство; их также необходимо лечить, даже если они бессимптомны.
Вмешательство также необходимо для пациентов с тяжелой обструкцией (пиковый градиент > 80 мм рт. ст.).
У детей и взрослых с изолированным легочным стенозом чрескожная баллонная вальвулопластика является подходящим вариантом лечения, который гарантирует результаты, сравнимые с результатами, полученными при хирургическом вмешательстве.
Баллонная вальвулопластика вряд ли устранит обструкцию, вызванную значительным инфундибулярным стенозом, и в этом случае предпочтительнее хирургическое вмешательство.
Пластика клапана включает разделение сросшихся спаек и резекцию воронки при наличии значительной гипертрофии.
Замена клапана требуется редко.
Аномалия Эбштейна
Аномалия Эбштейна — редкое состояние (0.5% больных с врожденными пороками сердца), характеризующееся апикальным смещением трехстворчатого клапана в правый желудочек.
В результате базальная часть правого желудочка станет частью правого предсердия и оставит уменьшенный правый желудочек.
Трикуспидальные лоскуты часто диспластичны и могут частично прилегать к межжелудочковой перегородке или свободной стенке правого желудочка, часто со значительной трикуспидальной недостаточностью.
Степень правожелудочковой дисфункции зависит от размера функционирующего правого желудочка и тяжести трикуспидальной недостаточности.
Аномалия Эбштейна часто развивается во взрослом возрасте.
Проницаемое овальное окно или дефект межжелудочковой перегородки типа ostium secundum присутствует более чем у 50% пациентов, а право-левое шунтирование может появиться при повышении давления в правом предсердии.
У лиц с аномалией Эбштейна часто встречаются суправентрикулярные аритмии, а также преждевременное возбуждение желудочков, связанное с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта.
Объективные признаки включают цианоз, повышенное давление в яремных венах, выраженный зубец v, систолический шум у края грудины, усиливающийся при вдохе.
На электрокардиограмме отмечают дилатацию правого предсердия, блокаду правой ножки пучка Гиса, удлинение PR, преждевременное возбуждение желудочков.
На рентгенограмме грудной клетки отмечается дилатация правого предсердия и нормальная легочная васкуляризация.
Читайте также:
Синдром ятагана: причины, симптомы, диагностика, лечение, прогноз и смертность
Стеноз сонной артерии: что это такое и каковы симптомы?
Цервикальный стеноз: симптомы, причины, диагностика и лечение
Коронарная ангиопластика, что делать после операции?
Пациенты с сердцем и жар: советы кардиолога для безопасного лета
Педиатры будут помогать спасателям скорой медицинской помощи США через виртуальную реальность (VR)
Тихий инфаркт миокарда: что такое тихий инфаркт миокарда и с чем он связан?
Заболевания митрального клапана, преимущества операции по восстановлению митрального клапана
Коронарная ангиопластика, как выполняется процедура?