Хорея Гентингтона: причины, симптомы, диагностика, полисомнография, лечение

By Криштиану Антонино On Август 29, 2022

Хорея Хантингтона, обзор: экстрапирамидные синдромы — это неврологические расстройства, вовлекающие структуры центральной нервной системы, участвующие в контроле двигательных функций.

Клинически эти синдромы классически подразделяются на гипертонически-гипокинетические, парадигмальная картина которых проявляется при болезни Паркинсона, и гипотонически-гипокинетические, примером которых является хорея Гентингтона.

Хроническая хорея (хорея Гентингтона) и хореические синдромы

Хроническая хорея (хорея Хантингтона) — наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному механизму с анатомопатологическим поражением скорлупы и хвостатого ядра; хореические же синдромы представляют собой группу заболеваний различной этиологии, объединенных наличием хореических движений.

Клиническая картина

Хорея Гентингтона возникает в возрасте от 30 до 50 лет и характеризуется гипотонией и гиперкинезами, состоящими из непроизвольных, афиналистических, нерегулярных и асимметричных движений, поражающих преимущественно дистальные отделы конечностей.

Имеются также расстройства личности (у этих больных часто встречаются депрессии с суицидальными мыслями) и психические расстройства, которые могут перерасти в развернутую картину деменции.

Что касается нарушений сна, то были описаны трудности с засыпанием и ночные пробуждения (Puca et al., 1988).

Полисомнографическая картина

При этой патологии было проведено очень мало полиграфических исследований; более того, они обычно выполняются во время фармакологически индуцированного сна и дают неоднозначные результаты.

Уинфилд и Спарер во время сна с тиопенталом обнаружили при всех синдромах с поражением базальных ганглиев, в том числе хорею, отсутствие или угнетение веретен; вместо этого было показано значительное увеличение веретен по сравнению с нормальным контролем при хронической и острой хорее во время сна, которому способствовали секобарбитал и хлорпромазин Puca et al. (1988).

Учитывая противоречивые наблюдения в литературе, Puca et al. (1988) исследовали спонтанный сон при хронической хореике.

У хореиков мало сна, позднее засыпание, частые пробуждения и длительное бодрствование.

Их быстрый сон оказался бедным, а медленный сон плохо представлен, но с большим количеством веретенообразного сна (в отличие от других форм деменции).

Похожие сообщения