Кератоконус: дегенеративное и эволюционное заболевание роговицы
Кератоконус — это дегенеративное заболевание роговицы, которое со временем может усугубиться и привести к серьезному ухудшению зрения.
Что такое кератоконус
Кератоконус (от греческого: Keratos = роговица и Konos = конус) определяется как глазное дегенеративное невоспалительное заболевание, характеризующееся аномальной кривизной роговицы, связанной с ее структурной слабостью.
Это одно из редких заболеваний, с распространенностью в популяции не более одного случая на 2,000 жителей; обычно она двусторонняя, но асимметричная, так как поражает оба глаза с разной степенью развития.
Кератоконус имеет медленное и прогрессирующее начало, которое заключается в изнашивании ткани роговицы.
Роговица истончается, ослабевает и начинает провисать, деформируясь до тех пор, пока не становится «выпирающей» на вершине (эктазия роговицы) и приобретает характерную коническую форму.
Он обычно проявляется в детстве или подростковом возрасте и прогрессирует примерно до 40 лет, хотя эволюция сильно варьирует, и первые признаки могут появиться в любой возрастной группе.
Заболеваемость кератоконусом
Кератоконус относят к редким заболеваниям с распространенностью около 1 случая на 1,500 человек.
Чаще встречается в западных странах и у населения европеоидной расы.
Согласно некоторым исследованиям, он больше влияет на женский пол.
Каковы причины и факторы риска кератоконуса?
Причины кератоконуса до конца не изучены. Определенно присутствует генетический компонент: предполагается, что в основе кератоконуса могут лежать изменения в генах, контролирующих синтез, организацию и деградацию молекул коллагена, из которых состоит каркас роговицы.
Недавние исследования выявили увеличение и аномальную активность определенных ферментов, называемых протеазами, или снижение активности их ингибиторов, которые участвуют в обновлении коллагена в тканях, что приводит к истончению и ослаблению структуры роговицы.
Обнаружена более высокая семейная заболеваемость, хотя в большинстве случаев кератоконус представляет собой изолированное состояние без признаков генетической передачи; это также может быть связано с предрасположенностью к аллергии (атопии) и другим глазным или системным заболеваниям, таким как синдром Дауна, коллагенозы, врожденный амавроз Лебера и некоторые дистрофии роговицы.
Повторяющиеся травмы глаз с течением времени, например, вызванные злоупотреблением контактными линзами и особенно трением глаз, а также проблемы с тройничным нервом считаются факторами риска.
Признаки и симптомы кератоконуса
В норме кератоконус не вызывает боли, за исключением случаев внезапной перфорации роговицы.
Искривление роговицы, необходимое для правильной фокусировки изображения на сетчатке, становится нерегулярным и изменяет преломляющую силу, вызывая искажение изображения и нарушение зрения: фактически одним из первых симптомов кератоконуса является нечеткость зрения, которая в на более запущенных стадиях заболевания становится плохо поддающимся ношению очков и даже контактных линз.
Деформация роговицы обычно приводит к миопии и неправильному астигматизму; реже, в некоторых случаях, когда верхушка конуса периферическая, гиперметропический дефект.
Кроме того, кератоконус часто сочетается с аллергическим конъюнктивитом, вызывающим зуд и покраснение; иногда это связано с чувством дискомфорта при свете (светобоязнь).
Диагностика кератоконуса
Диагноз кератоконуса ставится во время офтальмологического осмотра путем оценки кривизны роговицы с помощью офтальмометра или аномального теневого изображения с движением ножниц во время шиаскопии.
При наличии неравномерности изображений, отраженных от поверхности роговицы или проецируемых с задней части глаза, диагноз можно уточнить с помощью
- топография роговицы (карты передней поверхности роговицы)
- пахиметрия (измерение толщины роговицы);
- томография роговицы (карты передней поверхности, задней поверхности и толщины, оценка аберраций)
- конфокальная микроскопия (выявление аномалий строения роговицы); в более запущенных случаях при простом осмотре под щелевой лампой можно наблюдать характерные полосы в ткани роговицы или линейные коричневатые отложения гемосидерина (кольцо Флейшера).
Как лечат кератоконус
Лечение кератоконуса варьируется в зависимости от стадии заболевания и его прогрессирования: от ношения очков и контактных линз до хирургического вмешательства.
В начальной стадии заболевания, когда астигматизм сдержан или кератоконус не является центральным, очки могут обеспечить удовлетворительную коррекцию дефекта зрения.
Когда развивается кератоконус и астигматизм становится более высоким и неравномерным, коррекции традиционными линзами уже недостаточно: в этих случаях можно использовать жесткие или полужесткие (газопроницаемые) контактные линзы, которые позволяют лучше исправить дефект, но не не в силах остановить развитие болезни.
На более поздних стадиях кератоконуса хирургическое вмешательство является наиболее эффективным методом коррекции.
Трансплантация донорской роговицы (перфорационная, пластинчатая или грибовидная кератопластика) в настоящее время является широко распространенной и эффективной хирургической процедурой.
Его выполняют, когда роговица имеет центральный рубец или деформирована и истончена до такой степени, что препятствует приемлемому зрению.
Уровень успеха, как правило, очень высок (95%), независимо от тяжести заболевания, а риск отторжения низок; ламеллярная техника (DALK), при которой замещается только измененная часть роговицы, а задний слой (эндотелий и десцеметова мембрана) остается на месте, дополнительно снижает риск отторжения и других осложнений.
Восстановление зрения после кератопластики происходит довольно быстро в течение нескольких месяцев после операции, хотя окончательный визуальный результат должен быть получен только после снятия швов (от одного до трех лет после операции).
Другим хирургическим вариантом является введение интрастромальных колец в периферическую часть роговицы для выравнивания центральной области и улучшения визуального результата за счет уменьшения параметров кривизны.
С 2006 года широкое распространение получил новый метод лечения – кросслинкинг роговицы. Это парахирургическое, минимально инвазивное лечение, которое может укрепить структуру роговицы у пациентов с кератоконусом, чтобы заблокировать или замедлить его прогрессирование; этот метод представляет собой ценную альтернативу трансплантации роговицы, если он применяется на ранних стадиях эволюции.
Отсюда важность ранней диагностики и периодических осмотров у специалистов в период развития, особенно в семьях больных с заболеванием.
Лечение заключается в закапывании витамина В2 (рибофлавина) в виде глазных капель на роговицу после удаления эпителия (метод эпителия) или с применением методов, способствующих его прохождению в строму через эпителиальный барьер (эпи-ионионофоретически или с усилителями); после пропитки стромы витамином роговица подвергается воздействию УФ-А излучения.
Целью лечения является усиление перекрестных связей между основными коллагеновыми волокнами для укрепления роговицы и предотвращения или, по крайней мере, ограничения дальнейшей деформации ее структуры; в ряде случаев лечение приводит к улучшению параметров искривления в последующем.
Читайте также:
Кератоконус роговицы, УФ-обработка роговицы Cross-Linking
Близорукость: что это такое и как ее лечить
Пресбиопия: каковы симптомы и как их исправить
Близорукость: что такое близорукость и как ее исправить
Блефароптоз: знакомство с опущением век
Ленивый глаз: как распознать и лечить амблиопию?
Что такое пресбиопия и когда она возникает?
Пресбиопия: возрастное расстройство зрения
Блефароптоз: знакомство с опущением век
Редкие заболевания: синдром фон Гиппеля-Линдау
Редкие заболевания: септооптическая дисплазия.