Лимфангиомы и лимфатические мальформации: что это такое, как их лечить
Лимфатические мальформации, также известные как лимфангиомы, представляют собой группу заболеваний, характеризующихся плохим развитием или отсутствием (гипо или аплазией) лимфатических сосудов и нарушением циркуляции лимфатической жидкости.
В зависимости от особенностей поражения делятся на микрокистозные и макрокистозные или смешанные.
Лимфангиомы возникают в основном в детстве и почти 50% локализуются в голове и шее.
Рост медленный, распространение локальное или диффузное.
К счастью, в редких случаях они могут поражать кожу и подкожный слой, инфильтрировать мышечную ткань и внутренние органы.
Относительно часто встречаются макрокистозные лимфатические мальформации не только на конечностях, но и вокруг глазниц, шея, язык и дно рта с выступающими мягкими массами.
Микрокистозные мальформации часто проявляются множественными кожными везикулами или бородавчатыми узелками, которые выделяют экссудат, содержащий продукты распада эритроцитов (сывороточная жидкость).
Часто встречается утолщение рогового слоя эпидермиса (кожный гиперкератоз).
Наиболее распространенными осложнениями, возникающими при невылеченных поражениях, являются инфекция и кровотечение; при кровотечениях (внутрикистозные микрокровоизлияния) объем поражения резко увеличивается и под кожей появляются синюшные инфильтраты крови (экхимозы).
Симптомы лимфангиом
Лимфатические мальформации, которые широко поражают конечность, могут сопровождаться отеком (лимфедемой) и несовершенствами кожи.
Эти состояния могут сопровождаться изменениями электрофореза белков сыворотки в лабораторных тестах.
Обычно лимфатические мальформации и венозные мальформации кровеносных сосудов сосуществуют, поэтому мы говорим о капиллярно-лимфатических мальформациях или лимфатических-венозных мальформациях, в зависимости от преобладающей аномалии ткани.
Лимфангиомы, диагностика
Причины лимфатических мальформаций остаются неизвестными.
Диагноз основывается на медицинском осмотре, УЗИ и МРТ, что является наиболее важным диагностическим тестом, поскольку позволяет достаточно точно оценить локализацию, протяженность и пораженные анатомические структуры.
При прямой пункции можно аспирировать желтоватую жидкость и одновременно провести склеротерапию в рамках подготовки к хирургическому удалению.
Как лечат лимфатические мальформации
Большинство лимфатических мальформаций кисти являются микрокистозными.
Это означает, что возможностей для склерозирующей терапии мало.
Лечение сегодня состоит в основном из склерозантной терапии или склеротерапии и хирургической резекции, которая предназначена для микрокистозных форм.
Цель полного удаления лимфатической мальформации руки, к сожалению, оптимистична, потому что рецидивы могут возникнуть всегда, даже годы спустя.
Склеротерапия — это процедура, заключающаяся во введении соединения в деформированный сосуд (сосуды), что может привести к их закрытию и коллапсу.
Раствор, содержащий соединение, называется «склерозирующим раствором».
К хирургическому лечению всегда подходят поэтапно, с частыми рецидивами из-за обширного распространения лимфатической ткани.
Читайте также:
Лимфома: 10 сигналов тревоги, которые нельзя недооценивать
Неходжкинская лимфома: симптомы, диагностика и лечение гетерогенной группы опухолей
CAR-T: инновационная терапия лимфом
Острый лимфобластный лейкоз: долгосрочные исходы, описанные для детского возраста ВСЕ выжившие