Склеродермия. Синие руки, тревожный звонок: важность ранней диагностики
Склеродермия, Всемирный день склеродермии которой отмечался вчера, — это заболевание, поражающее кожу, сосуды и внутренние органы. Но каковы причины? А симптомы? Доступны ли методы лечения?
Что такое склеродермия?
Буквально склеродермия означает твердую кожу.
Однако это определение учитывает лишь часть проявлений болезни.
Более правильно его называют системным склерозом, потому что он может поражать несколько частей тела.
Это аутоиммунное заболевание, которое встречается в основном у женщин.
Как проявляется болезнь?
Клиническая история болезни чрезвычайно вариабельна, и не у всех больных проявляются одинаковые симптомы.
Однако почти у всех первым симптомом является измененная чувствительность к холоду, которая проявляется в изменении цвета кожи, которая становится белой или синей при понижении температуры окружающей среды.
Этот симптом представляет собой феномен Рейно, который может на некоторое время предшествовать другим проявлениям болезни.
Каковы симптомы склеродермии?
Руки, изначально пораженные феноменом Рейно, могут опухать, становиться твердыми, т. е. фиброзными.
В той или иной степени эта потеря эластичности из-за изменения тканей, составляющих основу кожи и внутренних органов («соединительная ткань»), затрагивает и другие участки тела: лицо, руки, ноги и туловище.
У некоторых людей возникает риск развития респираторных заболеваний: воспаление и фиброз легких делают эти органы менее эластичными и функциональными. Кроме того, кровообращение между сердцем и легкими затрудняется при развитии особого типа гипертензии: легочной гипертензии, которая препятствует правильному насыщению крови кислородом.
У большинства людей с системным склерозом может наблюдаться уплотнение пищевода с тенденцией к кислотному рефлюксу или образование язв и порезов на пальцах рук.
В чем причина синих рук?
Мы пока не знаем причину заболевания, но хорошо известны некоторые явления, приводящие к развитию связанных с ним осложнений.
У генетически предрасположенных лиц один или несколько внешних факторов выступают в качестве пускового механизма неконтролируемой реакции, приводящей к активации иммунной системы.
Эта реакция завершается повреждением сосудов и органов и фиброзом.
Кто пострадал?
Системный склероз преимущественно поражает женский пол, как правило, во время менопаузы (в возрасте от 45 до 60 лет), но случаи в более молодом возрасте не совсем редки.
Это редкое заболевание?
Да. Заболевание определяется как редкое, т.е. им страдают не более 5 из 10,000 XNUMX человек.
Это позволяет нам оценить, что 20-25,000 XNUMX человек в Италии затронуты.
Можно ли предотвратить склеродермию?
Не существует образа жизни или привычек, которые могли бы предотвратить это заболевание.
Безусловно, чем раньше он будет диагностирован, тем лучше течение и возможность предотвращения или лечения осложнений на ранних стадиях.
Как было сказано выше, очень часто первым «тревожным звоночком» является феномен Рейно.
Если вы замечаете, что пальцы рук белеют или синеют от холода, полезно провести капилляроскопию — простое неинвазивное исследование, позволяющее на ранней стадии визуализировать характерные для заболевания изменения кровообращения.
Затем могут быть выполнены анализы крови на аутоантитела.
Таким образом, можно выявить заболевание в доклинической фазе, т. е. даже за годы до появления типичных проявлений болезни, и составить программу наблюдения и профилактики осложнений.
Какая сегодня терапия?
На сегодняшний день не существует однозначной терапии системного склероза или терапии, позволяющей полностью излечиться.
Основной целью лечения является замедление его прогрессирования и лечение осложнений.
Сегодня существует множество лекарств, и другие находятся в разработке, которые могут лечить осложнения болезни.
Эти препараты тем более эффективны, чем раньше выявлены проблемы системной склеродермии, прежде чем любое повреждение станет необратимым.
Вот почему важна ранняя диагностика и регулярные осмотры.
Читайте также:
Псориаз, нестареющее кожное заболевание
Рецидивирующий ремиттирующий рассеянный склероз (RRMS) у детей, ЕС одобрил терифлуномид
БАС: идентифицированы новые гены, ответственные за боковой амиотрофический склероз
Псориатический артрит: что это такое?
Реабилитационная терапия при лечении системного склероза
Псориаз: зимой становится хуже, но виноват не только холод
Воздействие холода и симптомы синдрома Рейно