Системный склероз (или склеродермия) — заболевание соединительной ткани, поражающее сосудистую систему, кожу (термин склеродермия означает «твердая кожа») и внутренние органы.

Склеродермия чаще всего поражает женщин, особенно в возрасте от 30 до 50 лет.

Как и все аутоиммунные заболевания, имеет многофакторный генез.

В древнегреческом языке склеродермия буквально означает «твердая кожа».

Что такое системный склероз?

Системный склероз представляет собой заболевание соединительной ткани, поражающее сосудистую систему, кожу (термин склеродермия означает «твердая кожа») и внутренние органы.

Основной характеристикой заболевания является аномальная продукция коллагена и внеклеточного матрикса, что вызывает фиброз кожи, внутренних органов, преимущественно легких, изменения сосудов и вегетативной нервной системы с вазомоторными изменениями, кожные язвы, легочную гипертензию и нарушение регуляции моторики органов пищеварения.

Существуют формы кожного склероза без поражения внутренних органов (морфея и линейная склеродермия), называемые локализованной склеродермией, представляющие основной дерматологический интерес, а также формы кожного склероза, связанные с воздействием токсических веществ и ассоциированные с реакцией «трансплантат против хозяина».

Склеродермия чаще поражает женщин, особенно в возрасте от 30 до 50 лет, при соотношении женщин и мужчин 3-15:1.

Заболеваемость составляет 0.9-19 новых случаев/млн жителей/год.

Могут встречаться семейные случаи, но чаще заболевание носит спорадический характер.

Каковы причины системного склероза?

Как и все аутоиммунные заболевания, системный склероз имеет многофакторный генез: он характеризуется нарушением регуляции факторов, регулирующих зарождение новых сосудов и иммунной системы, с продукцией специфических аутоантител, таких как анти-Scl70 и антицентромерные, часто ассоциированные с различными органами. проявления.

Антитела к Scl70 обычно присутствуют при формах с диффузным поражением кожи и легочным фиброзом, антицентромерные чаще встречаются при формах с ограниченным поражением кожи и изолированной легочной гипертензией.

Самые ранние клинические проявления связаны с микрососудистой и вегетативной нервной системой и состоят из феномена Рейно, представляющего собой трехфазное (бледность, цианоз, эритема) изменение цвета конечностей рук, ног, иногда носа, ушных раковин и периоральной области. , иногда сопровождающийся парестезиями и кожными язвами.

Каковы симптомы системного склероза?

• Кожные покровы: утолщение и уплотнение кожи с когтеобразным западением пальцев, уплощением борозд лица (facies amimica), микрохейлия, меланодермия, кальциноз.
• Вегетативная нервная система: феномен Рейно, нарушение моторики пищеварительного тракта с дискинезиями, гастроэзофагеальный рефлюкс, синдром мальабсорбции, запор, диарея, недержание кала.
• Система кровообращения: язвы, телеангиэктазии, изолированная легочная гипертензия или вторичная по отношению к легочному фиброзу.
• Вовлечение легких: синдром рестриктивного легочного фиброза.

Также могут присутствовать артралгии, артриты, поражение почек (от легкой хронической почечной недостаточности до склеродермического почечного криза, т.е. быстропрогрессирующая почечная недостаточность со злокачественной артериальной гипертензией) и поражение сердца от нарушений проводимости и сердечного ритма до миокардита.

Диагностика системного склероза

Критерии классификации, сформулированные Американским колледжем ревматологов в 1980 г., включают один основной критерий, кожный склероз проксимальнее пальцев рук, и либо один из основных критериев, либо два второстепенных критерия: склеродактилию, легочный фиброз, документированный на рентгенограмме грудной клетки, кожные язвы или точечные шрамы.

Красные флажки для ранней диагностики заболевания, т. е. особенно подозрительные клинические признаки, выявленные Европейской группой по изучению системного склероза (EUSTAR), включают:

• наличие одутловатости рук (отечные, пухлые руки),
• феномен Рейно,
• наличие анти-Scl70 или антицентромерных антител и характер склеродермии, типичное изменение ногтевых капилляров, выявляемое при капилляроскопии.

Пациенты также классифицируются в зависимости от поражения кожи на три подгруппы:

• диффузная форма: кожный склероз, распространяющийся проксимальнее локтей или коленей или поражающий туловище или живот;
• ограниченная форма: склероз кожи дистальнее локтей и коленей; также включает CREST-форму (кожный кальциноз, болезнь Рейно, эзофагопатию, склеродактилию, телеангиэктазии)
• форма sine scleroderma: отсутствие кожного склероза, но наличие типичного поражения внутренних органов и специфических для болезни антител.

Исследования для диагностики заболеваний, исследования и стадирования поражения органов включают, помимо определения аутоантител к ANA и анти-ENA.

• капилляроскопия на предмет склеродермической картины (мегакапиллярные и аваскулярные зоны);
• спирометрия, ДЛКО, КТ органов грудной клетки высокого разрешения для исследования легких;
• Холтеровская ЭКГ, эхокардиограмма с возможной правосторонней катетеризацией, МРТ сердца для исследования сердца;
• эзофагеальная и ректальная манометрия, рентгенография и эзофагогастродуоденоскопия для исследования пищеварительного тракта.

Лечение

Лечение феномена Рейно и кожных язв основано на применении блокаторов кальциевых каналов, внутривенных простаноидов и неселективного ингибитора эндотелина бозентана.

Лечение легочного фиброза включает пероральное или внутривенное введение циклофосфамида и поддерживающую терапию азатиоприном.

Лечение изолированной легочной гипертензии основано на использовании селективных и неселективных ингибиторов эндотелина, таких как амбризентан и бозентан, ингибиторов фосфодиэстеразы, таких как силденафил и тадалафил, и простаноидов, таких как эпопростенол.

Экспериментальное лечение другими иммунодепрессантами, такими как микофенолата мофетил, и биологическими препаратами находится в стадии изучения.

Читайте также:

Emergency Live Еще больше… Live: загрузите новое бесплатное приложение вашей газеты для IOS и Android

Псориаз, нестареющее кожное заболевание

Рецидивирующий ремиттирующий рассеянный склероз (RRMS) у детей, ЕС одобрил терифлуномид

БАС: идентифицированы новые гены, ответственные за боковой амиотрофический склероз

Псориатический артрит: что это такое?

Реабилитационная терапия при лечении системного склероза

Псориаз: зимой становится хуже, но виноват не только холод

Воздействие холода и симптомы синдрома Рейно

Склеродермия. Синие руки, тревожный звонок: важность ранней диагностики

Источник:

Медицина онлайн