Саркомы мягких тканей: Злокачественная фиброзная гистиоцитома
Злокачественная фиброзная гистиоцитома относится к группе сарком мягких тканей и редко встречается у лиц моложе 20 лет. Чаще всего возникает в нижних конечностях
Злокачественная фиброзная гистиоцитома относится к группе сарком мягких тканей и является одной из наиболее частых опухолей в возрастной группе 50-70 лет.
Очень редко встречается у людей моложе 20 лет. Предпочитает мужской пол.
Он состоит из гистиоцитарных и фибробластных клеток с типичным и характерным «ярусным» расположением, т. е. расположенных в виде неравномерно переплетенных спиралей, подобных соломенной циновке.
Злокачественная фиброзная гистиоцитома также может с определенной частотой поражать как кости, так и мягкие ткани.
Выделяют пять гистологических подтипов: «сториформно-плеоморфный», «миксоидный», «гигантоклеточный», «воспалительный», «ангиоматоидный».
Из них «сториформно-плеоморфный» является наиболее распространенным, на его долю приходится более 70% случаев.
Миксоидный вариант является вторым по распространенности, на его долю приходится 20% случаев.
Причина развития этого заболевания, как и других сарком мягких тканей, остается неизвестной.
В исключительных случаях наблюдался семейный рецидив сарком мягких тканей.
В настоящее время проводятся генетические исследования, чтобы попытаться определить возможную генетическую предрасположенность в этих семьях.
Злокачественная фиброзная гистиоцитома может развиваться в любой части тела, но чаще всего в нижних конечностях, особенно в бедре.
Другими распространенными локализациями являются верхние конечности и забрюшинное пространство, а также внутрибрюшная и внутригрудная области, хотя они встречаются реже.
Пациенты часто жалуются на отек, который растет в течение короткого периода времени, от нескольких недель до месяцев.
Довольно часто пациенты сообщают о травме пораженного участка, которая является не причиной, а скорее событием, позволяющим обнаружить опухоль.
Масса обычно не вызывает боли, если только она не сдавливает соседние нервные структуры.
Такие симптомы, как потеря веса и утомляемость, не являются типичными, но могут возникать у пациентов с поздней стадией заболевания.
Опухоли забрюшинного пространства могут стать очень большими, прежде чем проявятся такие симптомы, как анорексия или повышение давления в брюшной полости.
При наличии образования, предположительно саркомы, фрагмент опухоли должен быть взят и проанализирован патологоанатомом (возможно, специалистом по этому типу поражения), который является специалистом, способным поставить диагноз.
Есть также дополнительные исследования для оценки характеристик и степени этой опухоли:
- Ядерно-магнитно-резонансная томография (МРТ) и/или компьютерная томография (КТ) пораженной области, которая дает очень важную информацию, включая размер поражения, точное местоположение и близость к нервно-сосудистым структурам;
- Рентгенография или компьютерная томография грудной клетки, сцинтиграфия костей и/или позитронно-эмиссионная томография-ПЭТ для оценки любых отдаленных вторичных поражений.
- В определенных ситуациях может потребоваться исследование любых подозрительных лимфатических узлов, сателлитов поражения.
Тип лечения этой опухоли зависит в основном от локализации и характеристик опухоли, а также от ее распространенности.
Хирургия является основой лечения, а в случаях радикального удаления поражения она представляет собой единственный метод лечения.
В случаях, когда иссечение является неполным, может потребоваться дополнение к местному лечению лучевой терапией.
Роль химиотерапии не совсем ясна, так как опухоли мало чувствительны к химиотерапевтическим препаратам.
Наиболее широко используемыми препаратами являются ифосфамид и адриамицин, которые не показали значительного преимущества с точки зрения улучшения выживаемости.
Таким образом, химиотерапия почти исключительно предназначена для пациентов с отдаленно рецидивирующими поражениями.
Прогноз у пациентов со злокачественной фиброзной гистиоцитомой зависит от факторов, связанных как с опухолью, так и с пациентом.
К ним относятся размер и локализация опухоли, гистологический подтип, резектабельность и возраст пациента.
Возраст старше 60 лет, очаги размером более 5 см, нерадикально резектабельные, немиксоидные гистологические подтипы, а также наличие отдаленных повторяющихся очагов представляют собой неблагоприятные прогностические факторы.
Читайте также
Опухоли эндотелиальных тканей: саркома Капоши
Саркома Капоши: узнайте, что это такое
Что такое ангиосаркома? Симптомы, диагностика и лечение этой редкой формы рака
Саркома Юинга, рак костей, поражающий детей и подростков
Язвенный колит: каковы типичные симптомы кишечного заболевания?
Рак шейки матки: обзор рака шейки матки или дисплазии шейки матки
Гинекологический рак: что нужно знать, чтобы его предотвратить
Дисплазия шейки матки: каковы факторы риска и как ее лечить