Пемфиго: причина, причины, диагностика и лечение

da Криштиану Антонино il Август 17, 2023

Il pemfigo è una dermatosi bollosa аутоиммунный делла милый и делле слизистой оболочки caratterizzata dall'alterazione dei meccanismi ди adesione cellulare dell'epidermide, in particolare dei desmosomi

Сравните несколько аутоиммунных реакций, включающих основные группы антикоррозионных антител IgG4 и IgA в более редких случаях.

Малаттия представляет собой хроническое заболевание, и может оказаться, что потенциально фатальным является неадекватное лечение.

Cos'è иль пемфиго?

Il termine pemfigo deriva dal greco e significa letteralmente «pustola» e sta a identificare un gruppo di dermatosi bollose.

Questa malattia cutanea rara è caratterizzata dall'acantolisi, cioè la perdita di adesione intracellulare con la conseguente comparsa di lesioni dolorose (vescicole) и livello cutaneo e delle слизистой оболочки.

L'esordio della malattia си manifesta generalmente nei soggetti fra я 50 ei 60 anni o nei soggetti anziani, sebbene si siano registrati casi di esordio anche a livello infantile.

L'esordio della malattia è caratterizzato dalla comparsa di bolle flaccide che hanno la tendenza a rompersi facilmente e provocando lesioni ed erosisi dolorose.

Nella maggior parte dei casi le bolle compaiono inizialmente nelle mucose, ma possono interessare anche la faccia, lo скальпо, il torace, я cavi ascellari, l'inguine, l'esofago, il retto, il naso e/o le palpebre.

I reperti Clinici Distintivi del pemfigo, che rispecchiano la mancanza di coesione epidermica, sono

Il segno di Nikolsky: нажмите кнопку sfregamento della cute sana в prossimità di una bolla con un dito, си manifesta uno scollamento caratteristico dell'epidermide.
Il segno di Asboe-Hansen: Tramite una leggera pressione sulle bolle intatte il liquido si estende sotto la pelle adiacente.

Кажется, что патология колписта распространена среди пациентов средиземноморской группы, в частности среди ашкенази.

Вызывать

Il pemfigo è dovuto prevalentemente all'alterazione dei meccanismi di adesione cellulare dell'epidermide. Нейроспецифическая мальлатация вен иннеската далла присутствие специфических аутоантикорпи (IgG или IgA), которая поражает компоненты десмосомы, даннеггиандо квесте структура, которая отвечает за легочные легочные клетки адиаценти.

Questi anticorpi anomali reagiscono con particolari гликопротеин присутствует в десмосомах: le desmogleine.

Атака талии компонентов, индуцирует аутоантикорпусную стимуляцию плазминогенного процесса, что приводит к повреждению межклеточных мостов и клеток клеток эпидермиса, несущих в себе феномен chiamato acantolisi.

Seguito ди сказка processo Viene Richiamato для диффузионной осмотики il Liquido trasudatizio che forma così il caratteristico rigonfiamento al di sotto dello strato esterno cutaneo, cioè la bolla.

Типология пемфиго

Sono state individuate различных форм Cliniche di questa malattia che variano in the base alla gravità, alla posizione delle vescicole nei diversi strati dell'epidermide e al tipo di desmogleina colpita dagli anticorpi.

Основные формы пемфиго соно:

Пемфигу волгаре
Пемфиго вегетате
Пемфиго листовидный

Esistono poi alcune forme particolari di pemfigo, ди недавний inquadramento Clinico

Пемфига и IgA
Паранеопластическая пемфиго
Пемфигу индотто да фармачи
эрпетиформная пемфига

Пемфигу волгаре

Il pemfigo volgare è tra le form Cliniche Più comuni ди questa malattia.

In questo caso l'autoanticorpo che interviene sulla desmogleina provoca un'acantolisi a livello basso dell'epidermide con la conseguente formazione di vesciche su mucose e cute.

L'esordio della malattia coinvolge inizialmente le mucose del cavo orale e le regioni limitrofe, con la comparsa di bolle che vengono spesso scambiate per semplici afte.

Col passare del tempo la matatia tene ad acutizzarsi, con la comparsa di повреждены, а также живая кожа, которая может быть похожа на то, что вы делаете, а затем уносите второй раз.

Le bolle tendono a rompersi ea rimarginarsi con difficoltà, rendendo il paziente suscettibile alle infezioni.

Повреждения аппайоно

Вялость и хрупкость
Ди размеры варьируются от одного до нескольких сантиметров
Фредде
Con contenuto limpido

Una tempestiva e corretta diagnosi e la conseguente terapia sono Importantissimi in Quanto il decorso della malattia è subacuto e cronico, che può avere conseguenze fatali.

Пемфиго вегетате

Il pemfigo vegetante è una variante ipertrofica del pemfigo volgare, di cui rappresenta un'evoluzione.

Pur Presentandosi кон ип Quadro Clinico simile a quello volgare, il pemfigo vegetante ha una prognosi migliore.

Le lesioni si Presentano inizialmente приходят

Морбид аль тату
Ди Колор Россо
Secernenti Liquido dal Cattivo odore (растительный умид)

In seguito, la rottura di queste vescicole provoca la formazione di placche erosive.

Questa forma ди pemfigo è localizzata квази Semper nelle grandi pieghe как la zona ascellare o dell'inguine ed è caratterizzata dalla presenza di sovrainfezioni molto spesso micotiche.

Малаттиевский декор — это более легкий рисунок для всех версий, которые могут быть более удобными в том количестве, в каком они локализованы в ограниченных регионах кожи.

Пемфиго листовидный

Il pemfigo foliaceo не интересует слизистую оболочку, она представлена кожными слоями более поверхностного эпидермида.

La malattia è caratterizzata da bolle flaccide che si formano generalmente sul cuoio capelluto е си estendono постепенное al torace, ла schiena ed il viso.

Se non trattate Queste Болле сухожилия ad estendersi су tutto il corpo, rompersi molto facilmente EA смеет origini эрозивные поражения e sottili croste squamose.

Различие между пемфиго volgare, nel pemfigo foliaceo la maggior parte delle lesioni porta prurito.

Inoltre, le bolle continuano a desquamarsi e riformarsi conferendo alla cute un aspetto esfoliativo che può trarre in ganno.

Spesso, infatti, la malattia non viene Diagnosticata Correttamente e viene confusa con dermatite o eczema.

Пемфига и IgA

Il pemfigo ad IgA è tra le form meno dannose di pemfigo e rientra anche tra le form più редко.

Кроме того, в этом случае малаттия характеризуется вялостью внутриэпидермиса с дугообразным расположением, общей локализацией в троне и в процессе искусства.

Il decorso della malattia è abbastanza benigno, tuttavia tende recidivare.

Il pemfigo ad IgA si suddivide ulteriormente in dermatosi pustolosa subcorneale e la dermatosi intraepidermica neutrofilica che, Pur avendo Clinicamente Forme simili, Presentano diversi bersagli antigenici.

Паранеопластическая пемфиго

Malattia associata alla presenza di una neoplasia, spesso di forma maligna.

È quindi una complicanza di alcune forme di cancro, soprattutto carcinomi, linfomi e sarcomi.

Può derivare dalla produzione да часть дель опухоли ди particolari антигены е dalla Generale депрессии дель системы иммунитарио.

La malattia си манифестирует с зоной ампи ди scollamento della cute e delle мембраны слизистой оболочки.

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Spesso comporta gravi nella bocca e nella zona delle labbra, coinvolgendo spesso in modo grand anche i polmoni.

Le condizioni связывает pemfigo paraneoplastico possono migliorare a seguito del trattamento mirato alla cura della lesione lesione, tuttavia i danni associati ai polmoni sono generalmente unversibili.

Пемфигу индотто да фармачи

Alcune volte il pemfigo può svilupparsi как effetto collaterale dovuto all'uso di alcuni farmaci come gli ACE inibitori oppure sostanze как la penicillina.

Clinicamente questa forma di pemfigo assomiglia a quella autoimmune, tuttavia la malattia tende a risolversi spontaneamente e senza alcun trattamento a seguito del fattore scatenante, cioè dopo la sospensione del farmaco che induce la malattia.

эрпетиформная пемфига

Это типо ди pemfigo è caratterizzato dalla comparsa ди lesioni intermedie tra vescicole e bolle che сухожилие a svilupparsi в зоне periferiche con esttensione centrifuga.

Il decorso della malattia tende ad essere benigno, ma non è escluso che possa evolutionre in form più gravi come il pemfigo volgare o foliaceo.

Diagnosi

Dato che il pemfigo è una malattia rara non è semper immediata da Diagnosticare in Quanto la presenza di lesioni non è достаточный definire con certezza la patologia.

Приходите prima cosa для диагностического исправления correttamente il pemfigo gioca un ruolo Importante l'esame obiettivo per dimostrare i due segni nominati precentemente: il segno di Nikolsky e il segno di Asboe-Hansen.

Tuttavia, la diagnosi odierna si basa sulla biopsia cutanea di aree di pelle lesionata e quella circostante (perilesionale).

Inoltre, vengono utilizzate nella diagnosi techniche di иммунофлюоресцентная су siero или мило деи pazienti, che servono ad evidenziare la presenza di autoanticorpi diretti contro le десмоглеин делле мембраны cheratinocitarie.

Non è raro, inoltre, che il medico prescriva ulteriori analisi di approfondimento как ле analisi del sangue.

Trattamento

Come già anticipato, il pemfigo viene generalmente associato ad una prognosi abbastanza grand essendo un tipo di malattia che reagisce in modo imprevedibile alle curation.

Se curata tempestivamente ed in maniera corretta la condizione accepte la sopravvivenza e, in alcuni casi, la guarigione.

Lo scopo della terapia è quello di ridurre i segni Clinici ei sintomi della malattia, prevenendo le complicanze.

Fra i trattamenti rientrano: misure locali, farmaci e, nei casi gravi, il ricovero ospedaliero e l'isolamento protettivo in quanto le ferite aperte rendono il paziente vulnerabile infezioni che potrebbero risultare fatali.

Традиции, которые я использую для фармацевтики, для последующего использования:

Кортикостероиды перорально
Иммуносупрессоры
Антибиотики, противовирусные и противогрибковые препараты

Il medico, nei casi di pemfigo più persisti può proporre alcuni trattamenti alternativi приходят:

Периодическая плазмаферез, состоящая из плазмы, характерной для IgG, характерной для малатии, а также для специфического технического разделения.
Биологическая терапия с ритуксимабом, которая предшествует сомминистрации ди ип anticorpo monoclonale introdoto недавнее лечение дель pemfigo.
IVIg, введение иммуноглобулина внутривенно.