Патологие а царицо дел цуоре: л'амилоидоси цардиаца

da Цристиано Антонино il Авг КСНУМКС, КСНУМКС

Цон ил термине амилоидоси си индица ун группо ди цондизиони раре, грави, цаусате да депосити ди протеине аномале, цхиамате амилоиди, неи тессути е негли органи ди тутто ил цорпо

Ле протеине си оригинано да аминоациди цхе си пиегано ин уна форма тридименсионале; нормалменте куесто перметте лоро ди сволгере ле лоро фунзиони нелле целлуле.

Куесто рипиегаменто продуцтион л'амилоиде, состанза цхе а дифференза делле протеине нон си деграда фацилменте, состанза цхе депоситандоси цауса ил малфунзионаменто ди органи е тессути.

Не цонсегуоно цоси ле амилоидоси

И депосити амилоиди интерессеранно маггиорменте гли органи, цоме ад есемпио цуоре, рени е фегато, си парлера ин куесто цасо ди амилоидоси системица; е пиу раро цхе поссано интерессаре уна парте дел цорпо е ин куесто цасо прендера ил номе ди амилоидоси лоцализзата.

Л'аццумуло ди амилоиде нон цурато, порта ад уно сцарсо о тотале фунзионаменто делл'органо интерессато; органо цхе а сецонда делла суа импортанза пер ле фунзиони витали делл'органисмо, пуо анцхе портаре ал децессо.

Ле протеине цхе поссоно портаре алла формазионе ди амилоиди, соно око 30; у Италији, и цаси ди амилоидоси си аггирано инторно а 800 л'анно.

СИНТОМИ ДИ УН'АМИЛОИДОСИ

Ад ессере цолпито да амилоидоси пуо ессере куалсиаси органо; и синтоми цхе си манифестеранно дипендеранно далл'органо интерессато далл'аццумуло ди протеине аномале.

Куандо ви сара аццумуло неи рени, си авра инсуффициенза ренале. Алтри синтоми саранно: станцхезза, деболезза е инаппетенза.

Се довессе ессерци аццумуло ди амилоиде нел цуоре, потреббе портаре ад ун аументо делле дименсиони делло стессо цомпрометтендоне ла фунзионе ди помпаггио дел флуссо сангуигно ал ресто дел цорпо.

Л'амилоиде даннеггера прогрессиваменте ил фунзионаменто делле целлуле цардицхе.

Ле парети си ирригидиранно е авранно ун риласцио раллентато, си андра инцонтро а дисфунзионе диастолица, е анцхе ла форза ди цонтразионе си ридурра, си андра инцонтро а дисфунзионе систолица.

И синтоми цоме палпитазиони е диспнеа, си палесеранно прогрессиваменте, цон ла цомпарса ди аритмие атријали е вентрицолари фино алло сцомпенсо цардиацо цонгестизио.

Алтри пробабили синтоми поссоно ессере: сенсазионе ди свенименто ассоциата а вертигини; инторпидименто о сенсазионе ди формицолио алле естремита ди арти инфериори е супериори; урина сцхиумоса; баттито цардиацо ирреголаре; долоре торацицо; диареа о цостипазионе; маццхие ди сангуе сулла пелле; синдроме дел туннел царпале.

Л'амилоидоси, потреббе анцхе цаусаре проблеми алла мемориа, алла формулазионе е алла велоцита ди пенсиеро, ал лингуаггио, нелла цомпренсионе.

Л'амилоидоси примариа си авра куандо ци сара ун'аномалиа нелле целлуле плазматицхе пресенти нел мидолло оссео цхе портера ад ун'еццессива продузионе ди протеине а цатене леггере, еццо перцхе прендера ил номе ди амилоидоси а цатена леггере.

Солитаменте ле цатене леггере формано парте дегли антицорпи, цхе ин цасо ди амилоидоси верранно продотте ин гранди куантита, финиранно цон л'аггрегарси ин фибер линеари е ригиде цхе ил цорпо нон е ин градо ди елиминаре е де елиминаре е де елиминаре, депоситиве ретанни пер нерви о фегато.

Ле амилоидоси а цатена леггере нон соно ередитарие.

Тра ле амилоидоси мено цомуни тровиамо:

амилоидоси реаттива а инфиаммазионе цроница, цхе си верифицхера а сегуито ди уна малаттиа инфиамматориа ди лунга дурата, цоме л'артрите реуматоиде. Цураре ла малаттиа цхе л'ха цаусата спессо импедисце цхе л'амилоидоси пеггиори е пуо апппортаре куинди миглиораменти;
амилоидоси ередитариа, дерива далл'ередитариета. Се ад ессере цолпито сара ил фегато, е ле суе фунзиони саранно цомпромессе, потреббе ессере нецессарио ил трапианто;
амилоидоси АТТР, цаусата да депосити ди амилоиди цоституити да уна протеина цхиамата транстиретина (ТТР). Потребберо ессере сиа ередитарие цхе нон.

Л'амилоидоси да транстиретина потреббе рицхиедере ин алцуни цаси ил трапианто ди фегато о цуоре.

Ла диагноси ди амилоидоси а цатена леггера пуо ессере цомплицата ин куанто и синтоми цхе цауса соно генерици; си пуо авере цонферма ди амилоидоси есегуендо уна биопсиа делла парте дел цорпо цолпита ал фине ди верифицаре ла пресенза ди протеине амилоиди.

Ил прелиево дел тессуто вариа а сецонда делл'ариа интерессата, ал фине ди аццертарси ди ессере ин пресенза ди амилоидоси.

Ин алцуни цаси верра есегуита прелевандо миниме куантита ди грассо далла панциа трамите л'утилиззо ди ун аго; ин цасо ди биопсиа делл'интестино верра прелевато дел тессуто дуранте л'ендосцопиа.

Ал фине ди диагностицаре л'амилоидоси, потранно ессере еффеттуати

л'елеттроцардиограмма ал фине ди верифицаре ло стато ди салуте дел цуоре;
сцинтиграфиа САП цхе медианте л'иниезионе ди уне версионе радиоаттива делла протеина амилоиде перметтера ди идентифицаре е лоцализзаре и депосити амилоиди пресенти нел цорпо.

Нон ци соно, аттуалменте, терапие волте алла римозионе деи депосити цоллегати алл'амилоидоси а цатена леггера.

Ле терапие ханно перо ло сцопо ди превенирне л'ултериоре продузионе е тенере сотто цонтролло и проблеми цхе потребберо сцатенарси негли органи цолпити; куесто перметтера ал цорпо ди авере уно спазио темпорале цхе гли перметтера ди потер елиминаре и депосити прима цхе поссано формарсене ди нуови.

Нелла страгранде маггиоранза деи цаси сара нецессарио рицоррере алла цхемиотерапиа ал фине ди елиминаре ле целлуле дел мидолло оссео аномале импедендо лоро ди продурре протеине анормали.

Цолоро и куали саранно аффетти да инсуффициенза ренале пер виа делл'аццумуло ди амилоиде неи рени, потреббе ессере нецессарио рицоррере ал трапианто; е пер евитаре цхе посса верифицарси аццумуло ди амилоиде анцхе нел нуово органо, сара нецессарио рицоррере алла цхемиотерапиа.

Бисогнера, а сегуито делла цхемиотерапиа, еффеттуаре цонтролли огни цирца сеи меси пер нон инцаппаре ин рецидиве.

Рецидиве цхе се довессеро рипресентарси рицхиедеранно нуоваменте ил рицорсо алла цхемиотерапиа.