Миастениа оцуларе: узрок, синтоми, дијагноза и траттаменто

da Цристиано Антонино il 5. јула 2023

Ла миастениа гравис е уна патологиа аутоимуне цхе си пресента цоме уна маггиоре аффатицабилита е деболезза мусцоларе нел цорсо делла гиорната

Пуо пертанто интерессаре анцхе и мусцоли дегли оццхи е ле палпебре е нелло специфицо си парлера ди миастениа оцуларе.

Ле цаусе делла миастениа оцуларе соно диверсе, ма куеста патологиа пуо ессере цлассифицата цоме уна малаттиа ди типо аутоиммуне

Л'органисмо продурра дегли ауто-антицорпи цонтро ле гиунзиони неуромусцолари провоцандо диффицолта ди цонтразионе деи мусцоли оцулари еи синтоми ди аффатицабилита.

Солитаменте и синтоми ди пресентазионе делла миастениа соно ди типо оцуларе е поссоно интерессаре ла цапацита ди виста дел пазиенте: тра и сегнали пиу цомуни пуо ессере пресенте уна песантезза делла палпебра, птоси, цон ридузионе делла палпебра, птоси, цон ридузионе делла палпебра, птоси, цон ридузионе, цон ридузионе и ектра сипуро висио , пуо ессерви страбисмо е висионе доппиа (диплопија).

Ла миастениа гравис е уна патологиа пиуттосто рара

И пазиенти цхе соффроно ди куеста малаттиа поссоно ессере ди тутте ле ета. Инфатти, ле фасце интерессате да куеста цондизионе соно донне тра и 20 еи 30 анни е уомини тра и 50 еи 60 анни.

Инолтре, ил раппорто донна/уомо мостра цоме куеста патологиа интересси сопраттутто ил сессо фемминиле цон ун раппорто 2 а 1.

Инолтре деи пазиенти цолпити далла миастениа гравис цирца ал 15% виене диагностицата ла форма ди миастениа оцуларе.

Ла миастениа оцуларе е ун типо партицоларе ди миастениа гравис

Цон куест'ултимо термине си индица уна малаттиа аутоимуне цхе е цараттериззата далла цомпромиссионе делла трасмиссионе ди сегнали цонтраттили.

Ин куеста патологиа венгоно цомпромесси и сегнали инвиати дал нерво ал мусцоло.

И синтоми принципали цонсистоно нелл'инсоргенза ди фатица, деболезза е диффицолта а сволгере анцхе ле азиони куотидиане пер манцанза ди форза.

Да куести синтоми пренде ил номе ла патологиа цхе е цомпоста да тре пароле: гравис цхе сигнифица граве, мио цхе сигнифица мусцоло е астхениа цхе сигнифица деболезза.

Пер цапире ил меццанисмо ди куеста патологиа е куинди фондаментале цомпрендере л'импортанза делла цомуницазионе тра и мусцоли еи нерви.

Ла продузионе аномала ди куести антицорпи цхе цолписцоно нерви е мусцоли фа си цхе ил пазиенте посса проваре диффицолта а парларе, а деглутире е, нел цасо деи синтоми делла миастениа оцуларе, фацциа фатица а тенере гли .

Ла миастениа оцуларе си пуо манифестаре цон диверси синтоми, диверси а сецонда ди вари фаттори

Тра куести поссоно ессерци л'ета дел пазиенте е ло стадио делла патологиа диагностицата.

Ин алцуни моменти и синтоми делла миастениа оцуларе поссоно ессере ассенти е ил пазиенте пуо рисултаре асинтоматицо, куесто ренде пиу диффицолтосо диагностицаре ла патологиа агли стади инизиали.

Тра и синтоми делла миастениа оцуларе пиу цомуни ци соно

деболезза деи мусцоли оцулари е делле палпебре;
висионе сфоцата о доппиа;
палпебре цаденти;
форте деболезза деи мусцоли делл'оццхио, сопраттутто а фине гиорната о допо авер форзато ла виста.

Допо авер утилиззато ил мусцоло ин модо рипетитиво, инфатти, пуо рисултаре молто деболе.

Куеста диффицолта си пуо манифестаре нон соло нелла мусцолатура дегли оццхи ма, нел цасо делла миастениа гравис, анцхе нел ресто дел цорпо.

Мовименти рипетитиви дивентано цомплесси да фаре, а цауса делл'аументата аффатицабилита мусцоларе.

Ла миастениа оцуларе пуо ессере анцхе ил примо синтомо ди патологие пиу цомплессе о ди миастениа гравис ал ресто дел цорпо.

Ил 40% цирца делле персоне цхе соффроно ди миастениа оцуларе авранно ин сегуито ла миастениа гравис.

Проузроковати

Ла цауса делла миастениа оцуларе цоме гиа ацценнато е ла продузионе ди антицорпи ин градо ди аттаццаре ла цомуницазионе тра и нерви еи мусцоли.

Цоме ин тутте ле патологие аутоиммуни ви е уна реазионе есагерата дел система иммунитарио, цхе рицоносце цоме естранеи алцуне цомпоненти делл'органисмо, цоме тессути о органи е реагисце ди цонсегуенза.

Ин куесто модо ил система иммунитарио церца ди дифендере ил цорпо да куести елементи цонсидерати естранеи, продуцендо антицорпи.

Куести ултими цон ла лоро азионе поссоно портаре анцхе а модифицхе делле цомпоненти интерессате е цонсидерате цоме естранее.

Ле цаусе делла миастениа оцуларе поссоно ессере куинди ридотте а куеста реазионе дел система иммунитарио.

Ил мотиво пер цуи куеста патологиа порти ил система иммунитарио а продурре антицорпи цонтро мусцоли е нерви нон е церто.

Миастениа неи бамбини

Ла миастениа оцуларе пуо цолпире соггетти ди тутте ле ета, цомпреси и бамбини.

Неи соггетти пиу пиццоли, ин партицоларе, си дистингуоно 3 форме ди малаттиа:

Синдроми Миастеницхе Цонгените, овверо ун группо ди малаттие трасмессе генетицаменте е цараттериззате да алтеразиони струттурали о фунзионали ди протеине цоинволте нелла трасмиссионе неуромусцоларе.
Миастениа Неонатале Транситориа, цаусата дал пассаггио ди ауто-антицорпи диретти цонтро ил рецетторе делл'ацетилцолина, далла мадре цон Миастениа Гравис о Синдроме Миастеница Цонгенита, ал фето. Си верифица ин цирца ил 20% деи неонати нати да мадри аффетте е цауса ипотониа, дистресс респираторио е диффицолта алиментари. И синтоми ин генере цомпаионо неи прими 4 гиорни допо ла насцита е си рисолвоно, цон цуре адегуате, ентро 4-6 сеттимане.
Миастениа Гравис Гиованиле, уна малаттиа аутоимуне цхе си манифеста прима деи 19 година.

Ла диагноси делла миастениа оцуларе нон е семплице да есегуире

Ла гранде куантита ди патологие оцулари цхе пресентано синтоми симили а куеста малаттиа аутоимуне ренде инфатти молто диффициле индивидуарла цон прецисионе.

Инолтре, цоме антиципато, и синтоми ди куеста малаттиа аутоимуне поссоно ессере куаси имперцеттибили алл'инизио, ментре дивентано гиа цомплесси негли стади пиу аванзати.

Диагностицаре ла миастениа оцуларе ин темпо е фондаментале пер пресцривере рапидаменте ун траттаменто адегуато.

Уна диагноси фатта троппо тарди пуо портаре а диверсе цомплицазиони еа рендере пиу цомплессо ла рисолузионе е ла цонвивенза цон куеста малаттиа.

Солитаменте пер диагностицаре уна малаттиа аутоимуне ил примо пассо е еффеттуаре уна висита прессо ил проприо медицо ди басе.

Гразие а куесто примо есаме е поссибиле оттенере ун'анамнеси аццурата е ун тест обиеттиво делла синтоматологиа дел пазиенте, ди евентуали цаси ин фамиглиа е делла цомпарса деи прими синтоми.

Ин куесто модо ил медицо пуо авере уна прима панорамица делло стато ди салуте дел пазиенте.

Ил пазиенте потра ессере индириззато а уна висита специалистица еа есами пиу прециси тра цуи: гли есами дел сангуе, л'елеттромиографиа, ла прова дел едрофонио е ладдове нецессарио деи тест ди диагностица пер иммагини.

Куести тест поссоно ессере утили ал медицо нон соло пер диагноси делла миастениа оцуларе ма анцхе пер есцлудере евентуали алтре патологие цоллегате ад есса.

tretmani

Есистоно диверси траттаменти пер миастениа оцуларе, а сецонда делла синтоматологиа дел пазиенте е делло стадио делла патологиа.

Ла терапиа е есцлусиваменте медица ед е волта ад аттенуаре ла риспоста дел система иммунитарио е алла диминузионе дегли ауто-антицорпи цирцоланти.

Ин куесто модо си ридуце ла синтоматологиа е миглиорано анцхе и синтоми оцулари десцритти.

Ла терапиа медица пуо аввалерси ди диверси фармаци:

фармаци инибитори делла цолинестераси, цхе ханно цоме обиеттиво блоццаре л'ензима цхе си оццупа ди деградаре л'ацетилцолина, тра куести ц'е ла пиридостигмина е миглиораре ла риспоста мусцоларе;
траттаменти иммуносоппрессиви цхе ханно цоме обиеттиво диминуире ла риспоста иммунитариа е рендере гли антицорпи мено аггрессиви (ад есемпио метотрессато, л'азатиоприна е ла цицлоспорина);
фармаци цортицостероиди цхе ханно уно сцопо симиле а куелли иммуносоппрессиви, ридуцендо ла риспоста иммунитариа;
суппорти пер ла виста, ад есемпио ленти а цонтатто о оццхиали а стампелла, ин модо да аиутаре ла палпебра цаденте ед евитаре ла висионе доппиа;
л'уницо аппроццио цхирургицо, аббастанза дибаттуто, е ла римозионе цхирургица дел тимо, уна гхиандола централе нелла ностра риспоста иммунитариа е цхе пуо ессере иперфунзионанте ин цасо ди миастениа.

И фармаци индиспенсабили пер ил траттаменто делла миастениа оцуларе ханно цоме обиеттиво л'аументо делла ацетилцолина цон ло сцопо ди ридурре ла деболезза мусцоларе.

Куести траттаменти поссоно ессере модифицати а сецонда делле есигензе дел пазиенте.

Пер куесто мотиво е фондаментале оттенере уна терапиа су мисура делло стадио делла малаттиа, ма анцхе делле есигензе дел пазиенте.

Л'еффицациа ди куести траттаменти пуо диминуире нел темпо о портаре а еффетти цолатерали.

Уно ди куести пуо ессере ла цриси цолинергица, уна деболезза еццессива мусцоларе цхе пуо портаре а диплопиа еа палпебра цаденте.

Ла гестионе дел пазиенте е пертанто цомплесса е деве ессере ди типо мултидисциплинаре, цоинволгендо диверсе фигуре медицхе.