Пемфиго: узрок, синтоми, дијагноза и траттаменто

da Цристиано Антонино il Авг КСНУМКС, КСНУМКС

Ил пемфиго е уна дерматоси боллоса аутоимуне делла цуте е делле муцосе цараттериззата далл'алтеразионе деи меццанисми ди адесионе целлуларе делл'епидермиде, ин партицоларе деи десмосоми

Упоредите сегуито ди уна реазионе аутоимуне цхе цоинволге принципалменте ун групно партицоларе ди антицорпи деноминато ИгГ4 е ИгА ин алцуне форме пиу раре.

Ла малаттиа пресента ун андаменто цроницо е пуо ессере потензиалменте фатале се нон траттата адегуатаменте.

Цос'е ил пемфиго?

Ил термине пемфиго дерива дал грецо е сигнифица леттералменте „пустола” е ста а идентифицаре ун группо ди дерматоси боллосе.

Куеста малаттиа цутанеа рара е цараттериззата далл'ацантолиси, циое ла пердита ди адесионе интрацеллуларе цон ла цонсегуенте цомпарса ди лесиони долоросе (весцицоле) а ливелло цутанео е делле муцосе.

Л'есордио делла малаттиа си манифеста генералменте неи соггетти фра и 50 еи 60 анни о неи соггетти анзиани, себбене си сиано регистрати цаси ди есордио анцхе а ливелло инфантиле.

Л'есордио делла малаттиа е цараттериззато далла цомпарса ди болле флацциде цхе ханно ла тенденза а ромперси фацилменте е провоцандо лесиони ед еросиони долоросе.

Нелла маггиор парте деи цаси ле болле цомпаионо инизиалменте нелле муцосе, ма поссоно интерессаре анцхе ла фацциа, ло сцалпо, ил тораце, и цави асцеллари, л'ингуине, л'есофаго, ил ретто, ил насо е/о ле.

И реперти цлиници дистинтиви дел пемфиго, цхе риспеццхиано ла манцанза ди цоесионе епидермица, соно

Ил сегно ди Николски: трамите прессионе о сфрегаменто делла цуте сана ин проссимита ди уна болла цон ун дито, си манифеста уно сцолламенто цараттеристицо делл'епидермиде.
Ил сегно ди Асбое-Хансен: трамите уна леггера прессионе сулле болле интатте ил ликуидо си естенде сотто ла пелле адиаценте.

Сембра цхе ла патологиа цолписца превалентементе пазиенти аппартененти ал группо етницо медитерранео, ин модо партицоларе гли ебреи Асхкенази.

Проузроковати

Ил пемфиго е довуто превалентементе алл'алтеразионе деи меццанисми ди адесионе целлуларе делл'епидермиде. Нелло специфицо ла малаттиа виене иннесцата далла пресенза ди аутоантицорпи специфици (ИгГ или ИгА) цхе аттаццано уна цомпоненте деи десмосоми, даннеггиандо куесте струттуре цхе соно респонсабили деи легаменти ди целлуле епидермицхе адиаценти.

Куести антицорпи аномали реагисцоно цон партицолари глицопротеине пресенти суи десмосоми: ле десмоглеине.

Аттаццандо тали цомпоненти, гли аутоантицорпи индуцоно ил риласцио ди плазминогено цхе, ди цонсегуенза, дистругге и понти интерцеллулари е лиси делле целлуле делло страто епидермицо иннесцандо ил феномено цхиамато ацантолиси.

А сегуито ди тале процессо виене рицхиамато пер диффусионе осмотица ил ликуидо трасудатизио цхе форма цоси ил цараттеристицо ригонфиаменто ал ди сотто делло страто естерно цутанео, циое ла болла.

Типологие ди пемфиго

Соно стате индивидуате диверсе форме цлиницхе ди куеста малаттиа цхе вариано ин басе алла гравита, алла посизионе делле весцицоле неи диверси страти делл'епидермиде е ал типо ди десмоглеина цолпита дагли антицорпи.

Ле принципали форме ди пемфиго соно:

Пемфиго волгаре
Пемфиго вегетанте
Пемфиго фолиацео

Есистоно пои алцуне форме партицолари ди пемфиго, ди реценте инкуадраменто цлиницо

Пемфиго ад ИгА
Пемфиго паранеопластицо
Пемфиго индотто да фармаци
Пемфиго ерпетиформе

Пемфиго волгаре

Ил пемфиго волгаре е тра ле форме цлиницхе пиу цомуни ди куеста малаттиа.

Ин куесто цасо л'аутоантицорпо цхе интервиене сулла десмоглеина провоца ун'ацантолиси а ливелло бассо делл'епидермиде, цон ла цонсегуенте формазионе ди весцицхе су муцосе е цуте.

Л'есордио делла малаттиа цоинволге инизиалменте ле муцосе дел цаво орале е ле региони лимитрофе, цон ла цомпарса ди болле цхе венгоно спессо сцамбиате пер семплици афте.

Цол пассаре дел темпо ла малаттиа тенде ад ацутиззарси, цон ла цомпарса ди лесиони анцхе а ливелло цутанео цхе поссоно ессере симили а куелле цхе цомпаионо а сегуито ди устиони ди сецондо градо.

Ле болле тендоно а ромперси еа римаргинарси цон диффицолта, рендендо ил пазиенте сусцеттибиле алле инфезиони.

Ле лесиони аппаионо

Флацциде ед естремаменте фрагили
Димензија варијабилна да уно а пиу центиметри
Фредде
Цон цонтенуто лимпидо

Уна темпестива е цорретта диагноси е ла цонсегуенте терапиа соно импортантиссими ин куанто ил децорсо делла малаттиа е субацуто е цроницо, цхе пуо авере цонсегуензе фатали.

Пемфиго вегетанте

Ил пемфиго вегетанте е уна варианте ипертрофица дел пемфиго волгаре, ди цуи раппресента ун'еволузионе.

Пур пресентандоси цон ун куадро цлиницо симиле а куелло волгаре, ил пемфиго вегетанте ха уна прогноси миглиоре.

Ле лесиони си пресентано инизиалменте цоме

Морбиде ал татто
Ди цолоре россо
Сецерненти ликуидо дал цаттиво одоре (вегетазиони умиде)

Ин сегуито, ла роттура ди куесте весцицоле провоца ла формазионе ди плаццхе еросиве.

Куеста форма ди пемфиго е лоцализзата куаси семпер нелле гранди пиегхе цоме ла зона асцелларе о делл'ингуине ед е цараттериззата далла пресенза ди совраинфезиони молто спессо мицотицхе.

Ил децорсо делла малаттиа е пиу лунго риспетто алла версионе волгаре ма анцхе пиу бенигно ин куанто си лоцализза ин региони цутанее лимитате.

Пемфиго фолиацео

Ил пемфиго фолиацео нон интересса ле муцосе, ма пресента данни цутанеи агли страти пиу суперфициали делл'епидермиде.

Ла малаттиа е цараттериззата да болле флацциде цхе си формано генералменте сул цуоио цапеллуто е си естендоно градуалменте ал тораце, ла сцхиена ед ил висо.

Се нон траттате куесте болле тендоно ад естендерси су тутто ил цорпо, а ромперси молто фацилменте еа даре оригини а лесиони еросиве е соттили цросте скуамосе.

А дифференза дел пемфиго волгаре, нел пемфиго фолиацео ла маггиор парте делле лесиони порта прурито.

Инолтре, ле болле цонтинуано а дескуамарси е риформарси цонферендо алла цуте ун аспетто есфолиативо цхе пуо трарре ин инганно.

Спессо, инфатти, ла малаттиа нон виене диагностицата цорреттаменте е виене цонфуса цон дерматите о еццема.

Пемфиго ад ИгА

Ил пемфиго ад ИгА е тра ле форме мено данносе ди пемфиго е риентра анцхе тра ле форме пиу раре.

Анцхе ин куесто цасо ла малаттиа е цараттериззата да болле флацциде интраепидермицхе цон диспосизионе арциформе, лоцализзате генералменте сул тронцо е ин проссимита дегли арти.

Ил децорсо делла малаттиа е аббастанза бенигно, туттавиа тенде а рецидиваре.

Ил пемфиго ад ИгА си суддивиде ултериорменте ин дерматоси пустолоса субцорнеале е ла дерматоси интраепидермица неутрофилица цхе, пур авендо цлиницаменте форме симили, пресентано диверси берсагли антигеници.

Пемфиго паранеопластицо

Малаттиа ассоциата алла пресенза ди уна неопласиа, спессо ди форма малигна.

Е куинди уна цомплицанза ди алцуне форме ди цанцро, сопраттутто царциноми, линфоми е сарцоми.

Пуо дериваре далла продузионе да парте дел туморе ди партицолари антигени е далла генерале депрессионе дел система иммунитарио.

Ла малаттиа си манифеста цон ампие зоне ди сцолламенто делла цуте е делле мембране муцосе.

Сродни чланци

Спеса санитариа у Италији: ун песо цресценте сулле фамиглие

11. април 2024.

Аллерта Авиариа: Тра Еволузионе дел Вирус е Рисцхи пер…

4. април 2024.

Уна гиорната ин гиалло цонтро л'ендометриоси

28. марта 2024

Сперанза е Инновазионе нелла Лотта ал Цанцро ал Панцреас

27. марта 2024

Спессо цомпорта грави улцере нелла боцца е нелла зона делле лаббра, цоинволгендо спессо ин модо граве анцхе и полмони.

Ле цондизиони ассоциате а пемфиго паранеопластицо поссоно миглиораре а сегуито дел траттаменто мирато алла цура делла лесионе туморале, туттавиа и данни ассоциати аи полмони соно генералменте иреверсибили.

Пемфиго индотто да фармаци

Алцуне волте ил пемфиго пуо свилуппарси цоме еффетто цоллатерале довуто алл'усо ди алцуни фармаци цоме гли АЦЕ инибитори оппуре состанзе цоме ла пенициллина.

Цлиницаменте куеста форма ди пемфиго ассомиглиа а куелла аутоимуне, туттавиа ла малаттиа тенде а рисолверси спонтанеаменте е сенза алцун траттаменто а сегуито дел фатторе сцатенанте, циое допо ла соспенсионе дел фармацеала.

Пемфиго ерпетиформе

Куесто типо ди пемфиго е цараттериззато далла цомпарса ди лесиони интермедие тра весцицоле е болле цхе тендоно а свилуппарси ин зоне периферицхе цон естенсионе центрифуга.

Ил децорсо делла малаттиа тенде ад ессере бенигно, ма нон е есцлусо цхе посса еволвере ин форме пиу грави цоме ил пемфиго волгаре о фолиацео.

Диагноси

Дато цхе ил пемфиго е уна малаттиа рара нон е семпре иммедиата да диагностицаре ин куанто ла пресенза ди лесиони нон е еноугхе а дефинире цон цертезза ла патологиа.

Цоме прима цоса пер диагностицаре цорреттаменте ил пемфиго гиоца ун руоло импортанте л'есаме обиеттиво пер димостраре и дуе сегни номинати прецедентементе: ил сегно ди Николски е ил сегно ди Асбое-Хансен.

Туттавиа, ла диагноси одиерна си баса сулла биопсиа цутанеа ди арее ди пелле лесионата е куелла цирцостанте (перилесионале).

Инолтре, венгоно утилиззате нелла диагноси тецхницхе ди иммунофлуоресценза су сиеро о цуте деи пазиенти, цхе сервоно ад евидензиаре ла пресенза ди аутоантицорпи диретти цонтро ле десмоглеине делле мембране цхератиноцитарие.

Нон е раро, инолтре, цхе ил медицо пресцрива ултериори аналиси ди аппрофондименто цоме ле аналиси дел сангуе.

лечење

Цоме гиа антиципато, ил пемфиго виене генералменте ассоциато ад уна прогноси аббастанза граве ессендо ун типо ди малаттиа цхе реагисце ин модо импреведибиле алле цуре.

Се цурата темпестиваменте ед ин маниера цорретта ла цондизионе цонсенте ла соправвивенза е, ин алцуни цаси, ла гуаригионе.

Ло сцопо делла терапиа е куелло ди ридурре и сегни цлиници еи синтоми делла малаттиа, превенендо ле цомплицанзе.

Фра и траттаменти риентрано: мисуре лоцали, фармаци е, неи цаси грави, ил рицоверо оспедалиеро е л'исоламенто протеттиво ин куанто ле ферите аперте рендоно ил пазиенте вулнерабиле а инфезиони цхе фаталиберо рисултаре.

Тра и фармаци утилиззати пер ил траттаменто риентрано:

Цортицостероидеи орали
Имуносоппрессори
Антибиотици, антивирусни и фармаци антифунгини

Ил медицо, неи цаси ди пемфиго пиу персистенти пуо пропорре алцуни траттаменти алтернативи цоме:

Пласмафереси периодица, цхе цонсисте нел римуовере дал плазма ле ИгГ цараттеристицхе делла малаттиа аттраверсо специфицхе тецхницхе ди сепаразионе.
Терапиа биологица цон Ритукимаб, цхе преведе ла сомминистразионе ди ун антицорпо моноцлонале интродотто рецентементе нел траттаменто дел пемфиго.
ИВИг, циое л'интродузионе ди иммуноглобулине пер виа ендовеноса.