Цианоси, аритмие е сцомпенсо цардиацо: еццо цоса детермина л'аномалиа ди Ебстеин

da Цристиано Антонино il Авг КСНУМКС, КСНУМКС

Сцоперта пер ла прима волта нел 1866, л'аномалиа ди Ебстеин си пресента цоме уно спиаззаменто делла валвола трицуспиде версо ил бассо, инвеце цхе нелла посизионе усуале тра атрио дестро е вентрицоло дестро

А сецонда делла гравита делла малформазионе, и пазиенти цхе не соно аффетти поссоно соффрире ди

аритмие цардиацхе, пер ла пресенза ди вие аномале ди цондузионе;
синтоми ди сцомпенсо цардиацо цонгестизио дестро цоме: фегато ингроссато, аффатицаменто, атрио дестро дилатато;
цианоси: поицхе спессо ассоциато а дифетто интератриале, ла прессионе пиу алта пер инсуффициенза делла трицуспиде цауса ун пассаггио ди сангуе поверо ди оссигено далла парта дестра дел цуоре а куелла синистра.

И нати цон л'аномалиа ди Ебстеин, соффроно ди инсуффициенза делла валвола трицуспиде цхе нон си цхиуде цорреттаменте е ди малфунзионаменто дел вентрицоло дестро.

Е' уна цардиопатиа цонгенита далле цаусе сцоносциуте цхе си верифица куандо нон си превиоуса нормалменте ла валвола трицуспиде ин фасе ди свилуппо дел мусцоло цардиацо.

Ла валвола трицуспиде, метте ин цомуницазионе л'атрио дестро цон ил вентрицоло дестро дел цуоре; ин генере, ла трицуспиде си цхиуде цомплетаменте куандо ил вентрицоло дестро дел цуоре помпа ил сангуе неи полмони.

Нелл'аномалиа ди Ебстеин си авра инсуффициенза валволаре, ла трицуспиде нон си цхиудера цомплетаменте е парте дел сангуе цонтенуто нел вентрицоло ди дестра риторнера нелл'атрио дестро; атрио дестро цхе си дилатера ментре ил вентрицоло дестро тендера а римпицциолирси.

Потребберо ессерци, ин алцуни цаси, алтре алтеразиони цоме ла фусионе ди ун лембо цон ла парете дел вентрицоло е пуо ассоциарси ад ултериори аномалие цардиацхе цоме стеноси делла валвола полмонаре е дифетти дел сетто интератриале.

Л'аномалиа ди Ебстеин цолписце цирца 1 индивидуо су 50/200мила индивидуи, сиано есси уомини о донне

И синтоми вариано да пазиенте а пазиенте.

Нелле форме лиеви, ин генере нон си пресентано синтоми о потребберо ессерци диффицолта нелла респиразионе, аффатицаменто, тацхицардиа.

Нелле форме пиу грави си авранно аритмие, цианоси делла пелле е делле муцосе цоме цонсегуенза делл'инсуффициенте оссигеназионе дел сангуе е ин цаси пиу грави анцхе инсуффициенза цардиаца.

Ад ессере рисцонтрате цон маггиоре фрекуенза ци саранно тацхицардиа соправентрицоларе е пресенза ди Синдроме ди Волфф Паркинсон Вхите.

Ла диагноси, се троппо граве, пуо арриваре гиа дуранте ле ецографие ин гравиданза; и синтоми потребберо анцхе манифестарси алла насцита цон цианоси е диффицолта респираториа.

Гли есами да есегуире соно

Елеттроцардиограмма, гразие ал куале сара поссибиле сцоваре евентуали аритмие;
Радиографиа торацица цхе перметтера ди оссерваре ло стато ди дилатазионе дел цуоре нелле форме пиу грави;
Ецоцардиографиа цхе перметтера ди авере ун'иммагине деттаглиата дел цуоре ин фунзионе рилевандо инсуффициенза валволаре е ла дилатазионе делл'атрио дестро;
Студио елеттрофисиологицо цхе сара утиле нел цомпрендере л'оригине деи проблеми дел ритмо цардиацо;
рисонанза магнетица цхе перметтера ди валутаре прецисаменте ил волуме ди атрио е вентрицоло ди дестра.

Ил траттаменто фармацологицо ха ло сцопо ди траттаре ло сцомпенсо цардиацо о ле аритмие.

Ин цасо ди фаллименто делла терапиа медица, си есегуира ун траттаменто елеттрофисиологицо пер ле аритмие е ла терапиа цхирургица пер ло сцомпенсо цардиацо.

Ил траттаменто цхирургицо делл'аномалиа ди Ебстеин пуо преведере

Валвулопластица: ин детерминати цаси ил цхирурго пуо “рипараре” ла валвола трицуспиде ал фине фарла фунзионаре нормалменте;
Соститузионе валволаре: ил цхирурго деве соституире ла валвола трицуспиде цхе нон фунзиона цон уна валвола трицуспиде прелевата да ун органо донато о да ун анимале;
Неи цаси пиу грави, куандо ил вентрицоло ди дестра е молто пиу пиццоло делла норма, потреббе ессере нецессарио интервенире цон интервенти цхирургици цомплесси; ин детерминати цаси, л'интервенто цхирургицо пуо цорреггере анцхе и дистурби дел ритмо.

Дуранте ил периодо неонатале, неи цаси цон граве инсуффициенза делла валвола трицуспиде, и пазиенти соно цианотици перцхе ле ресистензе полмонари соно елевате, ци сара аументо ди ригургито е си потреббе андаре инцонтро а пассаггио санс дестрономио.

Алла диминузионе делле ресистензе васцолари полмонари, цоме аццаде нормалменте допо ил периодо неонатале, ци сара ридузионе дел ригургито трицуспидале е цианоси.

Нелла прима инфанзиа си потреббе ассистере а рапидо миглиораменто делле цондизиони цардиоцирцолаторие е неи пазиенти потребберо нон манифестарси пиу синтоми пер анни.