ตอนของไข้กำเริบเป็นเรื่องปกติของโรค autoinflammatory เช่น PFAPA syndrome และควรสงสัยว่าเป็นหลักสูตรอย่างกะทันหันและอุณหภูมิสูง

• โรคอักเสบอัตโนมัตินั้นหายากและมีต้นกำเนิดทางพันธุกรรม มีลักษณะเป็นไข้ซ้ำๆ เกิดขึ้นอย่างกะทันหันโดยไม่มีสาเหตุที่ชัดเจน พวกเขาจะหายไปเองหลังจากไม่กี่วัน
• ใน Familial Mediterranean Fever ระยะของไข้จะคงอยู่ 1-3 วัน พวกเขามีอาการเช่น อาเจียน, ท้องร่วง, ปวดท้อง, ผื่นที่ผิวหนัง, ปวดข้อหรือบวม.
• ในภาวะขาดไคเนสของเมวาโลเนต อาการไข้จะหายไปภายใน 5 วัน จะมีอาการต่างๆ เช่น ผื่นที่ผิวหนัง บวมที่ต่อมน้ำเหลืองใน คอ, ปวดท้อง อาเจียน ปวดข้อ
• ใน Tumor Necrosis Tactor Receptor Defect Syndrome (TRAPS) ไข้จะคงอยู่อย่างน้อยหนึ่งสัปดาห์และสามารถอยู่ได้นานกว่า 20 วัน
• ใน cryopyrinopathies ไข้จะไม่แน่นอน จะมีอาการต่างๆ เช่น ลมพิษ ปวดท้อง เจ็บหน้าอก เยื่อบุตาอักเสบ ปวดศีรษะ และหูหนวก ในกรณีที่รุนแรง
• ในไข้ซ้ำที่มีภาวะเยื่อบุโพรงมดลูกอักเสบ (aphthrosis, adenitis and pharyngitis - PFAPA) ไข้จะคงอยู่ประมาณ 5 วันและเกิดซ้ำเป็นระยะๆ PFAPA ไม่ใช่กรรมพันธุ์และแก้ไขได้เองตามธรรมชาติหลังจากผ่านไปสองสามปี
• โรค autoinflammatory ทางพันธุกรรมมีอายุการใช้งานยาวนาน ตั้งแต่ไม่กี่ปีที่ผ่านมามียาตัวใหม่ที่สามารถควบคุมอาการและทำให้ชีวิตปกติได้อย่างสมบูรณ์

สุขภาพเด็ก: เรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับเมดิชิลด์โดยเยี่ยมชมบูธที่งานเอ็กซ์โปฉุกเฉิน

โรคอักเสบอัตโนมัติคืออะไร?

โรคอักเสบจากการอักเสบอัตโนมัติเป็นกลุ่มของโรคที่พบได้ยากเมื่อเร็วๆ นี้ โดยมีลักษณะเป็นไข้และการอักเสบซ้ำๆ

ราวกับว่าเกิดเพลิงไหม้ขึ้นอย่างกะทันหันในร่างกายของผู้ป่วย โดยไม่ทราบสาเหตุที่ชัดเจน ซึ่งจะดับไปเองตามธรรมชาติภายในเวลาไม่กี่วัน

ไข้จะมีอาการตามส่วนต่างๆ ของร่างกาย เช่น ปวดท้องและ/หรือเจ็บหน้าอกและ/หรือกล้ามเนื้อ เป็นหย่อมๆ ที่ผิวหนัง ข้อต่อบวม

ในช่วงเฉียบพลัน การตรวจเลือดแสดงให้เห็นการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในค่าบ่งชี้การอักเสบ (ESR, C-reactive protein, เซลล์เม็ดเลือดขาว,เซรั่ม amyloid A) ซึ่งจะกลับมาเป็นปกติหลังจากตอน

โรคอักเสบอัตโนมัติและไข้ซ้ำ:

จำนวนโรค autoinflammatory ที่ระบุได้เพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องอันเนื่องมาจากความก้าวหน้าในการวิจัยทางพันธุกรรม

กลุ่มอาการไข้กำเริบ ได้แก่ กลุ่มอาการ PFAPA (ไข้เป็นระยะที่มีคอหอยอักเสบ เยื่อบุโพรงมดลูกอักเสบ และแผลในปาก) ไข้เมดิเตอร์เรเนียนในครอบครัว (FMF) ซึ่งมักแพร่หลายในลุ่มน้ำเมดิเตอร์เรเนียน (เช่น อิตาลีใต้และหมู่เกาะ) กลุ่มอาการที่มี IgD หรือข้อบกพร่องไคเนส mevalonate (HIDS หรือ MKD) กลุ่มอาการที่เกี่ยวข้องกับข้อบกพร่องของตัวรับปัจจัยเนื้อร้ายของเนื้องอก (TRAPS), cryopyrinopathies ประกอบด้วย 3 เงื่อนไขที่แตกต่างกันของความรุนแรงที่เพิ่มขึ้น: ลมพิษเย็นจากครอบครัวหรือ FCAS, กลุ่มอาการ Muckle-Wells (MWS) และ CINCA หรือ NOMID .

โรคอักเสบอัตโนมัติ: อาการคืออะไร?

โรคเหล่านี้ควรสงสัยเมื่อเด็กมีอาการไข้ซ้ำซึ่งมักจะซ้ำกับลักษณะเดียวกัน

ลักษณะเฉพาะของไข้ในโรคเหล่านี้ทั้งหมดคือมันเกิดขึ้นอย่างกะทันหัน แม้กระทั่งในเดือนฤดูร้อน สุขภาพสมบูรณ์สมบูรณ์ โดยมีอุณหภูมิร่างกายสูงมากเกือบตลอดเวลา (39-40 องศาเซลเซียส)

ในบางโรค ไข้จะปรากฏขึ้นเป็นระยะๆ (เรียกว่าเป็นช่วงๆ ตามแบบฉบับของ PFAPA)

สาเหตุของโรค autoinflammation คืออะไร?

มีการค้นพบยีนที่รับผิดชอบสำหรับโรคทั้งหมดที่กล่าวถึงข้างต้น (ตารางที่ 1) ยกเว้น PFAPA ซึ่งยังไม่ทราบสาเหตุของโรค

โรค autoinflammatory ที่กำหนดโดยพันธุกรรมเกิดจากการกลายพันธุ์ของยีนที่เกี่ยวข้องกับการเริ่มต้นและการควบคุมการตอบสนองต่อการอักเสบ

การวินิจฉัยทำอย่างไร?

การวินิจฉัยต้องใช้ระยะเวลาที่เหมาะสมในการสังเกตอาการทางคลินิก (อย่างน้อย 6 เดือน) ในช่วงเวลาดังกล่าว ผู้ปกครองควรเก็บบันทึกไข้ขณะมีไข้ โดยบันทึกจังหวะ ความรุนแรง และระยะเวลาของอาการ อาการและอาการแสดงที่เกี่ยวข้อง และการรักษาที่ให้

การยืนยันการวินิจฉัยได้มาจากการวิเคราะห์ทางพันธุกรรมของยีนที่รับผิดชอบ

เหล่านี้เป็นการวิเคราะห์พิเศษที่ต้องดำเนินการในสถานประกอบการที่มีประสบการณ์ในโรคเหล่านี้

โรคเหล่านี้รักษาอย่างไร?

แม้ว่าจะเป็นโรคทางพันธุกรรม กล่าวคือ ตลอดชีวิต ยามีมาสองสามปีแล้ว ซึ่งสามารถควบคุมอาการและทำให้ผู้ป่วยมีชีวิตที่ปกติได้อย่างสมบูรณ์

เหล่านี้เป็นยาชีวภาพชนิดใหม่ที่ทำงานโดยการปิดกั้นโมเลกุลของการอักเสบที่ผลิตขึ้นมากเกินไปเนื่องจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรม

PFAPA ไม่ใช่กรรมพันธุ์ ดังนั้นจึงแก้ไขได้เองภายในเวลาไม่กี่ปี

ในกรณีที่ดื้อยาและเป็นเวลานาน อาจพิจารณาตัดทอนซิล

อ่านเพิ่มเติม:

Emergency Live More…Live: ดาวน์โหลดแอปฟรีใหม่สำหรับหนังสือพิมพ์ของคุณสำหรับ IOS และ Android

ยกระดับมาตรฐานการดูแลผู้ป่วยที่ได้รับบาดเจ็บในเด็ก: การวิเคราะห์และแนวทางแก้ไขในสหรัฐอเมริกา

ฉันรู้สึกเป็นไข้: จะแยกแยะอาการของ Coronavirus จากโรคอื่นได้อย่างไร?

ที่มา:

พระเยซูเด็ก