เนื้องอกของเนื้อเยื่ออ่อน: leiomyosarcoma

By คริสเตียโน อันโตนิโน On ธันวาคม 18, 2022

Leiomyosarcoma เป็นเนื้องอกของเนื้อเยื่ออ่อนที่มักเกิดกับผู้หญิงและไม่ค่อยมีเด็ก ทนต่อเคมีบำบัด การผ่าตัด เป็นการรักษาเพียงอย่างเดียว

Leiomyosarcoma เป็นเนื้องอกของเนื้อเยื่ออ่อนชนิดร้ายและอยู่ในตระกูลซาร์โคมา

มันพัฒนาจากเซลล์กล้ามเนื้อเรียบ

เป็นโรคในผู้ใหญ่ที่มีอุบัติการณ์สูงสุดในทศวรรษที่ 5 และ 6 ของชีวิตและมีความชอบในเพศหญิง ซึ่งแม้จะพบไม่บ่อยนัก แต่ก็สามารถส่งผลกระทบต่อเด็กได้เช่นกัน

ในวัยเด็ก เด็กชายและเด็กหญิงได้รับผลกระทบเท่าๆ กัน

Leiomyosarcoma แบ่งออกเป็นห้ากลุ่มตามรูปแบบการนำเสนอ:

“leiomyosarcoma ของเนื้อเยื่ออ่อนในช่องท้อง”;
“เนื้องอก Leiomyosarcoma จากผิวหนัง”;
“Leiomyosarcoma ของต้นกำเนิดหลอดเลือด”:
“Leiomyosarcoma ในผู้ป่วยภูมิคุ้มกันบกพร่อง”;
“โรคลิโอมัยซาร์โคมาของกระดูก”.

ตำแหน่งที่เกิดบ่อยที่สุด (50% ของกรณี) คือ retroperitoneum

ไม่ทราบสาเหตุของการเกิดเนื้องอกนี้และไม่มีการสร้างความสัมพันธ์กับสาเหตุของสิ่งแวดล้อม

ผู้ป่วยที่เป็นกรรมพันธุ์เรติโนบลาสโตมาซึ่งเป็นพาหะของการกลายพันธุ์ตามรัฐธรรมนูญของยีน Rb1 มีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นในการเกิดมะเร็งเม็ดเลือดขาวในวัยผู้ใหญ่เมื่อเทียบกับประชากรทั่วไป

ความชอบในเพศหญิงยังนำไปสู่การคาดเดาว่าฮอร์โมนเอสโตรเจนมีบทบาทในการเพิ่มจำนวนของกล้ามเนื้อเรียบ อย่างไรก็ตาม ความสัมพันธ์ยังไม่ชัดเจน

สำหรับ Leiomyosarcoma ในผู้ป่วยที่มีภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่อง มักจะพบความสัมพันธ์กับไวรัส Epstein-Barr และในกรณีเหล่านี้ เนื้องอกอาจเกิดขึ้นในตำแหน่งที่ไม่ปกติ

Leiomyosarcoma เช่นเดียวกับ sarcomas อื่น ๆ มีอาการแสดงที่ไม่เฉพาะเจาะจงเนื่องจากการปรากฏตัวของรอยโรคที่บีบอัด เคลื่อน และแทรกซึมเข้าไปในโครงสร้างโดยรอบ

รูปแบบการนำเสนอของ leiomyosarcoma จึงแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับตำแหน่งที่เริ่มมีอาการ

“leiomyosarcoma ของเนื้อเยื่ออ่อน” มักจะแสดงเป็นรอยโรคทางช่องท้อง ซึ่งในกรณีนี้อาการที่แสดงออกมาคือความรู้สึกไม่สบายท้องที่คลุมเครือ ซึ่งเกี่ยวข้องกับน้ำหนักลดไม่มากก็น้อย

Leiomyosarcoma ของต้นกำเนิดทางผิวหนัง 'มักจะแสดงเป็นอาการบวมภายในผิวหนังเล็กน้อย

เนื้องอก Leiomyosarcoma ของหลอดเลือด' พัฒนาจากหลอดเลือดขนาดใหญ่และมักส่งผลต่อหลอดเลือดแดงในปอด

ในกรณีนี้ อาการส่วนใหญ่คือหายใจลำบากและเจ็บหน้าอกเนื่องจากการอุดกั้นของกระแสเลือด

Leiomyosarcoma ของกระดูกเป็นสิ่งที่หายากมากและมักจะส่งผลกระทบต่อกระดูกยาว

เมื่อใดก็ตามที่สงสัยว่ามี sarcoma อยู่บนพื้นฐานของการตรวจสอบวัตถุประสงค์และการตรวจทางรังสีวิทยาเบื้องต้น จะต้องนำชิ้นส่วนของเนื้องอกและวิเคราะห์โดยอายุรแพทย์ (อาจเป็นผู้เชี่ยวชาญในรอยโรคประเภทนี้) ผู้เชี่ยวชาญที่สามารถทำ การวินิจฉัย

นอกจากนี้ยังมีการตรวจสอบเพิ่มเติมเพื่อประเมินลักษณะและขอบเขตของเนื้องอกนี้:

การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กนิวเคลียร์ (MRI) และ/หรือการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) ซึ่งช่วยให้สามารถประเมินขนาดของเนื้องอก การขยายและความสัมพันธ์กับโครงสร้างที่อยู่ติดกันได้
การถ่ายภาพรังสีหรือ CT scan ของหน้าอก บวกหรือลบกระดูก scintigraphy เพื่อประเมินรอยโรคทุติยภูมิที่อยู่ห่างไกล
การผ่าตัดเป็นการรักษาหลักสำหรับโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว และในกรณีที่การเลาะเอาเนื้อร้ายออกนั้นรุนแรง อาจเป็นวิธีการรักษาเพียงวิธีเดียว

ในกรณีที่การตัดออกไม่สมบูรณ์ อาจจำเป็นต้องมีการรักษาเสริมเฉพาะที่ด้วยรังสีรักษา โดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับรอยโรคของแขนขา

Leiomyosarcoma ไม่ใช่เนื้องอกที่ไวต่อเคมีบำบัด

กระทู้ที่เกี่ยวข้อง

การใช้จ่ายด้านสุขภาพในอิตาลี: ภาระครัวเรือนที่เพิ่มมากขึ้น

เมษายน 11, 2024

การแจ้งเตือนกรงนก: ระหว่างวิวัฒนาการของไวรัสกับความเสี่ยงของมนุษย์

เมษายน 4, 2024

วันในสีเหลืองกับภาวะเยื่อบุโพรงมดลูกเจริญผิดที่

Mar 28, 2024

ความหวังและนวัตกรรมในการต่อสู้กับมะเร็งตับอ่อน

Mar 27, 2024

บทบาทของการรักษาด้วยเซลล์มะเร็งนั้นไม่ชัดเจน และด้วยเหตุนี้ เคมีบำบัดจึงถูกสงวนไว้สำหรับบางกรณี: รอยโรคขนาดใหญ่ ซึ่งไม่สามารถผ่าตัดได้ในตัวอย่างแรก โดยมีจุดประสงค์เพื่อลดปริมาณเนื้องอกและอาการที่เกี่ยวข้อง ผู้ป่วยที่มีรอยโรคซ้ำเป็นระยะ

สารเคมีบำบัดที่ใช้บ่อยที่สุดคือ anthracyclines, ifosfamide, gemcitabine, taxotere, dacarbazine และ trabectidine

สำหรับการรักษาที่มุ่งเป้าไปที่เซลล์เนื้องอก จากการทดสอบโมเลกุลต่างๆ นั้น สิ่งเดียวที่แสดงประสิทธิภาพในระดับปานกลางในการต่อต้านมะเร็งเม็ดเลือดขาวคือ pazopanib ซึ่งเป็นสารยับยั้ง tyrosine kinase ที่ให้ทางปาก

การพยากรณ์โรคของผู้ป่วยมะเร็งเม็ดเลือดขาวขึ้นอยู่กับลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาของรอยโรค การขยายเฉพาะที่ (ขนาดของมวลและความสัมพันธ์กับโครงสร้างโดยรอบ) และตำแหน่งทางกายวิภาคของรอยโรค ตลอดจนการกลับเป็นซ้ำในระยะไกล

หากสามารถเอาก้อนเนื้องอกออกได้ทั้งหมด การพยากรณ์โรคจะดีมากโดยมีโอกาสรักษาให้หายได้ 80%

เนื้องอกส่วนปลายมีการพยากรณ์โรคที่ดีกว่าเนื้องอกในช่องท้อง เนื่องจากมีขนาดเล็กกว่าและมีโอกาสผ่าตัดเอาออกได้สูงกว่า

รอยโรคในผิวหนังมีการพยากรณ์โรคที่ดีเยี่ยมเนื่องจากมีแนวโน้มที่จะคงอยู่เฉพาะที่และไม่แพร่กระจาย

การพยากรณ์โรคยังคงไม่ค่อยดีนักสำหรับผู้ป่วยที่มีรอยโรคกำเริบในระยะไกล