Safra yollarındaki kistler: Caroli hastalığı

By Cristiano Antonino On Ekim 22, 2022

Genellikle kistik karaciğer hastalıkları arasında kabul edilen belirli bir patoloji, Caroli hastalığı veya Caroli sendromudur: intrahepatik safra yolları ile iletişim kuran kistler ile karakterizedir.

Caroli hastalığı nadirdir ve izole veya başka bir karaciğer hastalığı olan konjenital hepatik fibrozis ile ilişkili safra yollarının konjenital bir malformasyonundan kaynaklanır.

Bu durumda hastalık kalıtsaldır ve polikistik böbrek gibi bir böbrek bozukluğunun da ilişkili olması mümkündür.

Caroli sendromu uzun süre asemptomatik çalışabilir

İlk klinik belirtiler ateştir: Titreyen üşüme ile başlayan, 39°C ve üzerine çıkan ateş zirveleri, aşırı terlemeyle hızla sona erer.

Bu ateşli salgınlara sarılık veya ağrı eşlik etmiyorsa, safra yolu enfeksiyonu ile olan ilişki genellikle gözden kaçırılır.

Ateşle birlikte sarılık ve ağrı görünümü genellikle kistik dilatasyonlarda taş oluştuğu anlamına gelir.

Teşhis ultrason, bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans kolanjiyografiye dayanmalı ve bu kistlerin ana ayırıcı özelliğini, yani intrahepatik safra yolları ile iletişimini göstermelidir.

Endoskopik kolanjiyografi, hastayı bu vakalarda çok ciddi olabilen biliyer enfeksiyon riskine maruz bıraktığı için kaçınılmalıdır.

Sendromun gelişimine, değişken sıklıkta ortaya çıkan ve genellikle çok ciddi olan ateşli nöbetlerin tekrarlaması hakimdir.

Kistik dilatasyonlarda taş varlığı gerçek safra koliğine neden olur ve hem tıkanma sarılığına hem de akut pankreatite yol açabilir.

Bir enfeksiyon mevcut olduğunda, önceden tahmin edilemeyen bir şekilde septisemiye ve karaciğer apsesi oluşumuna doğru gelişebilir. Son olarak, bu hastalıkta kanser riski olduğu kabul edilmektedir.

Caroli sendromunun tedavisi sadece cerrahidir

Ancak bazı müdahalelerden kaçınılmalıdır.

Caroli sendromunun tedavisi, kistik dilatasyonların cerrahi olarak çıkarılmasıdır, ancak bu, hastalık karaciğerin sadece bir bölümünü etkilediğinde mümkündür.

Öte yandan, hastalık tüm karaciğere yayılmışsa, tek amaç en hastalıklı kısmı çıkarmak olsa bile, ameliyat haklı değildir.

Kalan kısım yine yeni enfeksiyonlara ve kanser riskine maruz kalacaktı.

İlgili Mesajlar