Eisenmenger sendromu: yaygınlık, nedenler, belirtiler, belirtiler, tanı, tedavi, spor aktiviteleri

By Cristiano Antonino On Nisan 25, 2022

Eisenmenger sendromu, pulmoner hipertansiyona yol açan kardiyovasküler anormalliklerin, intrakardiyak veya aorto-pulmoner iletişim ile iki yönlü veya ters şant ile nadir ve karmaşık bir ilişkisinin neden olduğu bir dizi semptom ve bulgudur.

Eisenmenger sendromu sıklıkla ani ölüme yol açar

Tarihsel arka plan

Eisenmenger sendromu, adını ilk kez 1897'de tanımlayan Victor Eisenmenger'den almıştır.

1958'de Paul Wood 'Eisenmenger kompleksi' terimini ilk kullanan kişiydi.

Yayılma

Prevalans 1-9/10000'dir.

başlangıç yaşı

Eisenmenger sendromu genellikle ergenlikten önce gelişir, ancak ergenlik veya erken yetişkinlik döneminde de ortaya çıkabilir.

İki yaşından sonra, ortalama on dört yaş civarında başlar.

Hem erkekleri hem de kadınları etkiler.

EKG EKİPMANLARI VE DEFİBRİLATÖRLER? ACİL DURUM EXPO'DA ZOLL STANDINI ZİYARET EDİN

Bilgiler

Eisenmenger sendromu, oksijenli kanın sağ ventriküle ve akciğerlere geri dönmesine izin veren, doğuştan bir kusur veya cerrahi olarak oluşturulmuş bir şantın bir sonucu olarak iki kalp odası arasındaki iletişimden kaynaklanır.

Zamanla, pulmoner dirençte bir artış gelişebilir ve sonunda ciddi pulmoner hipertansiyona, giderek artan bir sağ-sol şant ile iki yönlü bir şanta yol açabilir.

Eisenmenger sendromuna yol açan kardiyak malformasyonlar

Bir interventriküler septal kusur (tek başına veya Fallot tetralojisinde veya Fallot pentalojisinde bulunur), tedavi edilmezse sendromun gelişmesine yol açabilir.

Tedavi edilmediği takdirde Eisenmenger sendromuna yol açabilecek diğer kalp kusurları şunlardır:

geçirgen duktus arteriyozus;
aorto-pulmoner pencere;
atriyal septal defekt;
kısmi anormal venöz dönüş (bazı pulmoner damarlar sol atriyum yerine sağ atriyuma bağlanır);
Trunkus arteriyozus.

Risk faktörleri

Doğumda büyük ventriküler septal defekt, atriyal septal defekt veya kalıcı patent duktus arteriyozus bulunan bebeklerde Eisenmenger sendromu gelişme riski daha yüksektir.

Önleme

Eisenmenger sendromu, akciğerlerde değişiklikler meydana gelmeden önce düzeltici cerrahi ile önlenebilir.

Eisenmenger sendromunun belirtileri ve belirtileri

Sendromun klinik semptomları şunları içerir:

hava eksikliği (özellikle egzersiz sırasında),
yorgunluk,
letarji,
baş dönmesi,
siyanoz (cildin mavimsi rengi),
senkop,
hepatomegali,
periferik ödemler,
gerilmesi boyun damarlar,
göğüs ağrısı,
çarpıntı,
atriyal ve ventriküler aritmiler.

Eisenmenger sendromuna bağlı sol-sağ şant, aşağıdakilere yol açan sistemik oksijen desatürasyonundan sorumludur:

hemoptizi (daha sonra işaret),
ikincil polisitemi,
hiperviskozite, hemoptizi,
merkezi sinir sistemi olayları (serebral apseler veya felçler gibi),
pulmoner arter trombozu,
artan kırmızı kan hücresi döngüsünün sekelleri, örneğin
Gut hastalığına neden olan hiperürisemi
kolelitiazise neden olan hiperbilirubinemi,
anemili veya anemisiz demir eksikliği.

Dijital hipokratizm (“bavul parmakları”, aşağıdaki resme bakın) ve kalp üfürümleri mevcut olabilir.

Ayrıca oluşabilir:

serebral emboli,
endokardit,
sağ kalp yetmezliği (hepatomegali, periferik ödem, juguler venlerin şişmesi ile ilişkili),
ani ölüm.

İkincil polisitemi genellikle aşağıdaki belirti ve bulgulara neden olur:

geveleyerek konuşma ile geçici iskemik atak,
görsel problemler,
baş ağrısı,
artan yorgunluk,
tromboembolizm belirtileri.

Karın ağrısı kolelitiazisten kaynaklanabilir.

Ağrılı gut artriti hiperürisemiden kaynaklanabilir.

Hastalar doğumda yüksek morbidite ve mortalite riski altındadır.

Tanı

Eisenmenger sendromunun teşhisi klinik tabloya, elektrokardiyogram anormalliklerine ve görüntülemeye dayanır.

Fizik muayenede santral siyanoz ve dijital hipokratizm dikkat çekiyor.

Sağ ventrikül dekompansasyonu belirtileri (hepatomegali, periferik ödem, boyun damarlarının şişmesi gibi) sıklıkla not edilir.

Palpasyon, sağ ventrikül titremesini ortaya çıkarır.

Oskültasyonda, sternumun sol alt sınırında triküspit yetmezliğine bağlı holosistolik üfürüm duyulabilir; sol sternal sınır boyunca pulmoner yetmezlikten keskin bir azalan protodiastolik üfürüm de duyulabilir.

Güçlü, tek saniyelik kalp tonusu (S2) sabit bir bulgudur ve pulmoner ejeksiyon klik sesi sık görülür.

Tanı elektrokardiyogram, colordoppler ile ekokardiyografi, göğüs röntgeni, kalp kateterizasyonu ve pulmoner arter basıncının ölçülmesi ile doğrulanır.

İlgili Mesajlar

İtalya'da sağlık harcamaları: Hane halkı üzerinde büyüyen bir yük

Nisan 11, 2024

Kuşhane Uyarısı: Virüs Evrimi ile İnsan Riskleri Arasında

Nisan 4, 2024

Endometriozise karşı sarı bir gün

Mar 28, 2024

Pankreas Kanseriyle Mücadelede Umut ve Yenilik

Mar 27, 2024

Laboratuvar testleri

Eisenmenger sendromlu hastalarda, laboratuvar testleri hematokrit > %55 olan polisitemi gösterir.

Artan eritrosit döngüsü, demir eksikliği (örneğin talasemi), hiperürisemi ve hiperbilirubinemi durumunu yansıtabilir.

Demir eksikliği, demir eksikliği anemisi ile ilişkili olabilir ve transferrin doygunluğu ve ferritin ölçülerek tespit edilebilir.

Elektrokardiyogram

Eisenmenger sendromlu hastada elektrokardiyogram şunları gösterir:

sağ ventrikül hipertrofisi,
sağ eksen sapması,
ara sıra sağ atriyal dilatasyon ve hipertrofi.

Göğüs röntgeni

Eisenmenger sendromlu hastada göğüs röntgeni şunları gösterir:

belirgin santral pulmoner arterler,
pulmoner vasküler sonların amputasyonu,
sağ kalbin genişlemesi.

tedavi

Sendromu iyileştirebilecek spesifik bir tedavi yoktur: Eisenmenger sendromlu hastaların bakımının ana odak noktası, hamilelik, dolaşım hacminin azalması, izometrik egzersizler, sigara içimi veya yüksek irtifa aktiviteleri gibi sendromu ağırlaştırabilecek durumlardan kaçınmaktır.

Ek oksijen bir miktar fayda sağlayabilir. Cerrahi genellikle kontrendikedir ve yetişkinlerde sadece kalp ve akciğer nakli mümkündür.

Bununla birlikte, pulmoner arter basıncını azaltabilen ilaçların hayatta kalma şansını en azından biraz arttırdığı gösterilmiştir.

Prostasiklin analogları (treprostinil, epoprostenol…), endotelin antagonistleri (bosentan) ve fosfodiesteraz-5 inhibitörleri (sildenafil, tadalafil…), 6 dakikalık yürüme testinde performansı artırır ve beyin natriüretik pro-peptidinin N-terminal segmentini azaltır.

Pulmoner vazodilatör ilaçlarla agresif tedavi - az sayıda hastada - soldan sağa net bir şant ile sonuçlandı ve altta yatan kalp kusurunun cerrahi olarak onarılmasına ve ortalama pulmoner arter basıncında önemli bir azalmaya izin verdi.

Bakteriyemiye neden olan dental tedavi veya cerrahi işlemlerden önce endokardit profilaksisi yararlıdır.

Semptomatik polisitemi, hematokrit %65'ten %55'e düşürülene ve hacim salinle doldurulana kadar dikkatli kan alma ile tedavi edilebilir.

Bununla birlikte kompanse edilmiş, asemptomatik polisitemi, hematokritten bağımsız olarak kan alınmasını gerektirmez.

Hiperürisemi günde bir kez ağızdan 300 mg allopurinol ile tedavi edilebilir.

Önleyici antikoagülan tedavi tartışmalıdır çünkü pulmoner arter trombozu ve diğer tromboembolik fenomen riski, pulmoner kanama riskine karşı dengelenmelidir.

Kalp transplantasyonu ve akciğer transplantasyonu yaşam beklentisini artırabilir, ancak ciddi semptomları olan ve kabul edilemez yaşam kalitesi olan hastalar için ayrılmıştır.

Sportif aktivite

Eisenmenger sendromlu hastalar, özellikle kayak gibi yüksek irtifalarda, spor müsabakalarından ve belirli bir efor gerektiren tüm atletik faaliyetlerden kaçınmalıdır.

KARDİYOKORUMA VE KARDİOPULMONER RESÜSİTASYON? DAHA FAZLA BİLGİ İÇİN HEMEN ACİL DURUM FUARINDA EMD112 STANDINI ZİYARET EDİN

Eisenmenger sendromunun prognozu

Sendrom, anomalilerin pulmoner değişikliklere yol açmadan cerrahi olarak düzeltilmesiyle önlenebilir; ne yazık ki kusurlar zamanında düzeltilmezse sendrom gelişir ve prognoz çok daha kötüleşir.

Yaşam beklentisi, kusurun tipine ve ciddiyetine ve sağ ventrikül işlevine bağlıdır ve ortalama olarak 20 ila 50 yıl arasında değişir.

Prognozu kötüleştirebilecek risk faktörleri şunlardır: