Huntington koresi: nedenleri, belirtileri, tanı, polisomnografi, tedavi

By Cristiano Antonino On Ağustos 29, 2022

Huntington koresi, genel bir bakış: ekstrapiramidal sendromlar, motor fonksiyonların kontrolünde yer alan merkezi sinir sistemi yapılarını içeren nörolojik bozukluklardır.

Klinik olarak, bu sendromlar klasik olarak, paradigmatik resmi Parkinson hastalığında ortaya çıkan hipertonik-hipokinetik ve Huntington koresi tarafından örneklenen hipotonik-hipokinetik olarak alt bölümlere ayrılır.

Kronik kore (Huntington kore) ve koreik sendromlar

Kronik kore (Huntington koresi), putamen ve kaudatta anatomik patolojik lezyonlar ile otozomal dominant bir mekanizma ile bulaşan kalıtsal bir hastalıktır; kore sendromları ise farklı etiyolojileri olan ve koreik hareketlerin varlığı ile birleşen bir hastalık grubudur.

Klinik tablo

Huntington koresi 30-50 yaşları arasında ortaya çıkar ve esas olarak ekstremitelerin distal uçlarını etkileyen istemsiz, afinalistik, düzensiz ve asimetrik hareketlerden oluşan hipotoni ve hiperkinezi ile karakterizedir.

Kişilik bozuklukları da mevcuttur (bu hastalarda intihar düşüncesi ile depresyon sık görülür) ve tam gelişmiş bir demans tablosuna dönüşebilen zihinsel bozulma.

Uyku bozuklukları ile ilgili olarak, uykuya dalma güçlüğü ve gece uyanmaları tanımlanmıştır (Puca ve ark., 1988).

polisomnografik resim

Bu patolojide çok az sayıda poligrafik araştırma yapılmıştır; dahası, genellikle farmakolojik olarak indüklenen uyku sırasında ve karışık sonuçlarla gerçekleştirilirler.

Winfield ve Sparer, tiyopental ile uyku sırasında, kore, yokluğu veya iğciklerin depresyonu dahil olmak üzere bazal ganglion lezyonlu tüm sendromlarda bulmuşlardır; Bunun yerine, Puca ve ark. tarafından secobarbital ve klorpromazin tarafından kolaylaştırılan uyku sırasında kronik ve akut koreiklerde iğciklerde normal kontrollere kıyasla önemli bir artış gösterilmiştir. (1988).

Literatürdeki çelişkili gözlemler göz önüne alındığında, Puca ve ark. (1988), kronik koreiklerde spontan uykuyu inceledi.

Koreikler az uyku, uykuya geç dalma, sık uyanma ve uzun süre uyanık kalma gösterdi.

Onların REM uykusu zayıf görünüyordu ve yavaş dalga uykusu kötü bir şekilde temsil edildi, ancak büyük bir iğ zenginliği ile (diğer demans formlarının aksine).

İlgili Mesajlar