Hidrosefali: nedenleri, tedavisi, sonuçları, yaşam beklentisi

Tıpta, 'hidrosefali', genişleyen serebral ventriküller seviyesinde sefalorhaşid sıvısı ("BOS" olarak da adlandırılır) birikiminin olduğu bir durumu ifade eder.

Bu sıvının yetişkin kafatası gibi genişlemeyen bir bölmede anormal varlığının sonucu, içindeki basıncın artmasıdır (kafa içi hipertansiyon), bu da beyni sıkıştırır ve kalpten gelen kanın beyin dokusunu verimli bir şekilde beslemesini engeller.

Hidrosefali bu nedenle aşırı sefaloraşit sıvısının kronik varlığıdır.

Bunun yerine hidrosefali yenidoğanda, bebekte veya her halükarda kraniyal sütürlerin fizyolojik sızdırmazlığından önce gelişirse, yaşamın ilk aylarında kafatası yetişkinlerden farklı olarak genişleyebildiği için makrosefali tablosu ortaya çıkacaktır.

Hidrosefali başlı başına bir patoloji değil, altta yatan başka bir beyin sorununun tezahürüdür.

Bu nedenle, hidrosefali bir yetişkinin veya çocuğun tedavisi ve prognozu sadece hidrosefalinin kendisine değil, aynı zamanda altta yatan nedene de bağlıdır.

BOS neden birikir?

Normal şartlar altında BOS, kanın sıvı kısmına çok benzer ve şekerler ve çeşitli mineral tuzlar içerir.

Koroid pleksus adı verilen özel yapılar tarafından üretilir (özellikle lateralde, aynı zamanda 3. ve 4. ventriküllerde), ventriküllerde ve beyin yüzeyinde kendi dolaşımına sahiptir ve belkemiği Kordon ve nihayet beynin yüzeyinde bulunan belirli damarlar tarafından geri emilir ve bu da kan dolaşımına akmasını sağlar.

Normal BOS değerleri 150 ila 200 ml arasındadır.

Günlük BOS üretimi günde yaklaşık 350 ila 450 ml sıvıdır ve normal koşullar altında bol ama dengeli bir ciro sağlar.

Temel amacı beyni ve omuriliği koruyucu bir ortamda tutmaktır ve beyin karıncıklarındaki miktarı her zaman sabit tutulmalıdır.

Daha önce de belirtildiği gibi, hidrosefali, serebral ventriküllerin boşlukları içinde anormal bir beyin omurilik sıvısı (BOS) birikiminin varlığından kaynaklanır.

BOS temelde üç nedenden dolayı birikir

  • çünkü koroid pleksus seviyesinde aşırı üretimi vardır;
  • fizyolojik dolaşımına bir engel bulduğu için;
  • çünkü geri emilim mekanizmasında bir değişiklik var.

Bu ayrıma dayanarak, üç tip hidrosefali sınıflandırılır:

  • hipersekretuar hidrosefali (BOS aşırı üretiminden): koroid pleksus karsinomları veya papillomlarının neden olduğu çocuklarda daha sık görülür;
  • obstrüktif hidrosefali (BOS dolaşımının tıkanmasından): genellikle tümörler ve beyin kanaması gibi tıkanmaya yol açan malformasyonlar veya diğer patolojilerden kaynaklanır;
  • obstrüktif veya iletişimsiz hidrosefali (azalmış yeniden emilimden): esas olarak kanama veya enfeksiyöz süreçlerden kaynaklanır.

İletişim kuran ve iletişim kurmayan hidrosefali arasındaki fark

Sefalik omurilik sıvısının birikiminin nerede meydana geldiğine bağlı olarak, iki tür hidrosefali sınıflandırılır.

  • iletişimsel (obstrüktif olmayan) hidrosefali: BOS, serebral ventriküllerde ve subaraknoid boşlukta birikir.
  • iletişimsiz (obstrüktif) hidrosefali: BOS, subaraknoid boşlukta DEĞİL, yalnızca ventriküler boşluklarda birikir.

normotansif hidrosefali

Normotansif hidrosefali, BOS birikimi nedeniyle kafa içi basıncındaki artışın stabil hale geldiği, yani aşırı beyin omurilik sıvısının oluşumunun emilimdeki bir artışla dengelendiği özel bir iletişim (obstrüktif olmayan) hidrosefali türüdür: kafa içi basınç kademeli olarak azalır, ancak yine de normalden biraz daha yüksek bir seviyede kalır.

Bu denge nedeniyle hasta, baş ağrısı, mide bulantısı gibi intrakraniyal hipertansiyonun klasik semptomlarını göstermez. kusma veya bilinç kaybı, ancak bunun yerine aşağıdakilerden oluşan klasik bir semptom üçlüsü gösterir:

  • zor yürüyüş;
  • idrarını tutamamak;
  • zihinsel bozulma.

Tam olarak bu semptomlar nedeniyle, normalize hidrosefali, doğası gereği kronik bir patoloji ve başlangıç ​​semptomları nedeniyle genellikle Parkinson veya Alzheimer hastalığı ile karıştırılır.

Kesin mekanizma bilinmemekle birlikte, normotansif hidrosefalinin, Pacchioni granülasyonlarında beyin omurilik sıvısının değişmiş yeniden emilimi ile bir iletişim hidrosefali formu olduğu düşünülmektedir.

İdiyopatik hidrosefali (yani altta yatan nedeni doktorlar için belirsiz olan bir hidrosefali) olarak ortaya çıkabilir.

Yenidoğanlarda ve bebeklerde hidrosefali nedenleri

Yenidoğanlarda ve bebeklerde hidrosefalinin en yaygın nedenleri şunlardır:

  • utero (TORCH, sitomegalovirüs, gizemli vb.) veya perinatal dönemde (bakteriyel menenjit) bulaşan enfeksiyonlar
  • konjenital malformasyonlar (Silvio su kemeri darlığı, spina bifida, Chiari malformasyonu, Dandy Walker sendromu, araknoid veya ventriküler kistler);
  • prematürelerde (intraventriküler) germinal matriks kanamaları.

Yetişkinlerde ve gençlerde hidrosefali nedenleri

Gençlerde ve yetişkinlerde hidrosefalinin en yaygın nedenleri şunlardır:

  • BOS dolaşımını engelleyen serebral neoplazmalar;
  • araknoid kistler;
  • BOS dolaşımının doğrudan tıkanmasına veya kafatasında artan hipertansiyon yoluyla dolaylı tıkanmaya neden olan kanamalar, bu da uygun BOS dolaşımını engeller.

Kanama tipik olarak travma (örneğin araba kazası veya spor yaralanması), hemorajik beyin felci ve yırtılmış beyin anevrizması nedeniyle oluşur.

Hidrosefali belirtileri

Sebep ne olursa olsun, belirti ve semptomlar kendine özgüdür ve sorunun ortaya çıktığı yaşa bağlı olarak farklılık gösterir.

Yenidoğanda, ön fontanelin belirginliği ve gerginliği, epikraniyal venöz retikulumun tıkanıklığı, uyuşukluk veya sinirlilik ile birlikte baş çevresinde anormal bir artış (makrokrani) vardır.

Kranial sütürlerin kaynaşması olan bir yaşından sonra çocukta, bunun yerine ortaya çıkar.

  • tekrarlanan kusma;
  • baş ağrısı;
  • uyuşukluk eğilimi;
  • görsel rahatsızlıklar;
  • bazen epileptik nöbetler.

Bazen narkolepsi ile ilişkili benzer semptomlar, gençlerde ve yetişkinlerde de bulunur.

Yetişkinlerde hidrosefali teşhisi

Yetişkinlerde teşhis şunlara dayanır:

  • semptomların klinik değerlendirmesi;
  • Lomber ponksiyon (spinal tap), endokraniyal basıncın ölçülmesine izin verdiği için genellikle tanı için ilk adımdır: çoğu durumda 155 mmH2O'yu aşar. Bu tanı prosedürü, L3-L4 veya L4-L5 omurları arasına yerleştirilmiş bir iğne kullanılarak bir BOS örneğinin alınmasından oluşur.

BOS çıkarılmasından sonraki klinik iyileşme (30 ml veya daha fazla), sonraki beyin şant implantasyonunun başarısı için yüksek bir prediktif değere sahiptir;

  • infüzyon testi;
  • nöropsikolojik testler;
  • dış lomber drenaj;
  • BT taraması: konvolüsyonel atrofi olmaksızın genişlemiş beyin ventriküllerini gösterebilir;
  • manyetik rezonans görüntüleme: ventrikülleri çevreleyen BOS'un bir dereceye kadar trans ependimal göçünü gösterebilir;
  • arteriyografi: bazen şüpheli hidrosefaliyi tespit etmek için kullanılır. Analiz edilecek aynı artere bir kontrast sıvısı enjekte edilerek gerçekleştirilen arterlerin morfolojisinin radyolojik çalışmasından oluşur.

Yenidoğanlarda ve bebeklerde hidrosefali teşhisi

Teşhis muayeneleri hamilelik sırasında zaten mümkündür (morfolojik ultrason).

Doğumdan sonra, kliniğe ek olarak doktora, transfontanellar beyin ultrasonu ve beynin manyetik rezonans görüntülemesi ile tanıda yardımcı olunur, bu da altta yatan beyin lezyonlarının eşzamanlı varlığını tespit etmeyi mümkün kılar.

Hidrosefali nasıl tedavi edilir?

Hidrosefali genellikle başarılı bir şekilde tedavi edilebilirken, altta yatan neden, türüne bağlı olarak bazı durumlarda tedavi edilebilir veya diğerlerinde tedavi edilmeyebilir.

Ek olarak, hem hidrosefali hem de altta yatan neden beyin dokusunda geri dönüşümsüz hasar görmüş olabilir veya olmayabilir.

Hidrosefali tedavisi kuvvetle birkaç faktöre bağlıdır:

  • tetikleyici neden;
  • klinik kursu;
  • ciddiyet;
  • neden olduğu semptomlar;
  • hastanın yaşı;
  • diğer patolojilerin olası varlığı;
  • cerrahi prosedürle ilişkili risk ve faydaların değerlendirilmesi.

BOS dolaşımını tıkayan bir lezyona bağlı obstrüktif hidrosefali vakalarında lezyonun cerrahi tedavisi (neoplazmanın çıkarılması, araknoid kist vb.) hidrosefalik sorunu hemen hemen tüm vakalarda çözmektedir.

Mevcut cerrahi tedavi iki seçeneği içerir

  • ventrikülo-peritoneal sıvı şantların implantasyonu;
  • endoskopik tekniklerin kullanımı (ventrikül-sistostomi).

Belirgin BOS geri emilim sorunları olmayan hidrosefalili çocuklarda (Silvio'nun su kemeri darlığı, intraventriküler araknoid kistleri), fiber optik bir alet olan endoskopun kullanılmasıyla, üçüncü ventrikülün tabanı arasında doğrudan görüşte bir iletişim oluşturmak mümkündür. ve BOS dolaşımını engellemek için alternatif bir yolun oluşturulabileceği kafa tabanının BOS sarnıçları.

Teknik, sağ ön bölgede yaklaşık 2 cm'lik tek bir kraniyal kesi içerir.

Ameliyat riskleri ve prognoz

Vakaların %1-2'sinde, geçici bir harici BOS dreninin yerleştirilmesini gerektirebilecek ventrikül içinde kanama meydana gelebilir; diğer zamanlarda, ikinci bir endoskopik girişimle veya bir ventrikül-peritoneal şant sisteminin implantasyonu ile çözülebilen ostomi başarısızlığı meydana gelebilir (vakaların %15-25'i).

Her iki cerrahi teknik için de operasyon sonrası ortalama hastanede kalış süresi 4-6 gündür; 7-10 gün sonra dikişler alınır.

Prognoz genellikle çok iyidir.

Ayrıca Oku:

Acil Durum Daha Fazla Canlı…Canlı: IOS ve Android için Gazetenizin Yeni Ücretsiz Uygulamasını İndirin

Obstrüktif Uyku Apnesi: Nedir ve Nasıl Tedavi Edilir?

Obstrüktif Uyku Apnesi: Obstrüktif Uyku Apnesi Belirtileri ve Tedavisi

Solunum sistemimiz: vücudumuzun içinde sanal bir tur

COVID-19 hastalarında entübasyon sırasında trakeostomi: güncel klinik uygulama üzerine bir araştırma

FDA, Recarbio'yu hastane kaynaklı ve ventilatörle ilişkili bakteriyel pnömoniyi tedavi etmek için onayladı

Hidrotoraks: Nedenleri, Patolojileri, Belirtileri, Tanı ve Tedavisi

Kaynak:

Çevrimiçi Tıp

Bunları da beğenebilirsin