Nörolojik bozukluklar: Huntington hastalığı

By Cristiano Antonino On Ekim 26, 2022

Huntington Hastalığı, beynin belirli bölgelerinde bulunan beyin hücrelerinin (nöronlar) dejenerasyonundan kaynaklanan kalıtsal bir nörolojik bozukluktur.

Yetişkinlikte (30-45 yaş arası) daha sık bir başlangıçla karakterizedir, ancak aslında çocukluktan yaşlılığa kadar her yaşta ortaya çıkabilir.

Dejeneratif süreçten etkilenen beyin hücreleri, beynin bazal gangliyon adı verilen derin yapılarında (özellikle kaudat nükleus ve putamen) bulunur, ancak beynin dış kısmında (serebral korteks) düşünme, algı ve hafıza da değişen derecelerde etkilenir.

Huntington hastalığının belirtileri

Belirtilen alanlarda nöronların ilerleyici dejenerasyonundan kaynaklanan karakteristik klinik tablo, istemsiz hareketleri (Yunanca dans kelimesinden Còrea olarak adlandırılır), azaltılmış bilişsel yetenekleri ve ruh halindeki değişiklikleri içerir.

Farklı popülasyonlarda değişiklik gösteren hastalığın sıklığı 5-10/100,000 canlı doğumdur.

Hastalık hangi yaşta kendini gösterir?

Tıpkı belirti ve semptomlar gibi, hastalığın başlangıç yaşı da büyük ölçüde değişir.

En klasik haliyle MH, yetişkinlikte (35-45 yaş) esas olarak istemsiz hareketlerle karakterize klinik bir tabloyla ortaya çıkar.

Gençlerde Huntington hastalığı

Bununla birlikte, bazı durumlarda hastalık, okul performansında hızlı bir düşüş, yazmada değişiklikler, sertlik, titreme, yavaşlama ve hızlı kas spazmları (miyoklonus) gibi motor problemleri içeren semptomlarla 20 yaşından önce (juvenil kore) kendini gösterir.

Bu semptomların çoğu Parkinson hastalığında görülenlere benzer ve yetişkinlikte başlangıcı karakterize eden kore semptomlarından belirgin şekilde farklıdır.

Juvenil kore yetişkinlikte olduğundan çok daha hızlı ilerliyor gibi görünmektedir.

Son olarak, bazı kişilerde hastalık 55 yaşından sonra ortaya çıkabilir (geç còrea).

İlgili Mesajlar

İtalya'da sağlık harcamaları: Hane halkı üzerinde büyüyen bir yük

Nisan 11, 2024

Kuşhane Uyarısı: Virüs Evrimi ile İnsan Riskleri Arasında

Nisan 4, 2024

Endometriozise karşı sarı bir gün

Mar 28, 2024

Pankreas Kanseriyle Mücadelede Umut ve Yenilik

Mar 27, 2024

Bu durumlarda, hem MH'yi maskeleyebilecek diğer hastalıkların semptomlarının varlığı hem de kore semptomlarının özellikle hafif olması ve bu nedenle tespit edilmesi daha zor olması nedeniyle tanı daha karmaşık hale getirilebilir.

Bir Huntington hastalığı hastası ne kadar yaşar?

Uluslararası literatür, 10 ila 30 yıl arasında değişen hastalar için hayatta kalma rakamlarını bildirmektedir.

Açıktır ki, bunlar yalnızca genel bir referans olarak ele alınması gereken istatistiklerdir, çünkü tüm hastalar için olduğu gibi, patolojiden bağımsız olarak, hem başlangıç yaşına hem de kişisel fiziksel koşullara bağlı aşırı bireysel değişkenlik vardır ve son olarak, yaşam tarzı ve mevcut bakımın kalitesi.