Nadir hastalıklar: Primer sklerozan kolanjit
Primer sklerozan kolanjit: Karaciğerin sağlığımız için vazgeçilmez olan birçok işlevi vardır. Bunlardan biri, bağırsağa atılan ve besinlerin sindirimi ve emilimine hizmet eden yeşilimsi, viskoz bir sıvı olan safranın üretilmesidir.
Safra, karaciğer hücrelerinden bağırsağa safra kanalları adı verilen bir kanallar ağı ve karaciğerin hemen dışındaki safra kanallarına bağlanan ve işlevi safrayı yoğunlaştırmak olan safra kesesi adı verilen bir 'kese' ile taşınır.
Primer sklerozan kolanjit, karaciğerin içindeki ve dışındaki safra yollarını tutan, nadir görülen, kronik ve ilerleyici bir inflamatuar hastalıktır.
Bu iltihabın nedenleri bugüne kadar tam olarak anlaşılamamıştır.
Enflamasyon safra yollarının daralmasına (stenoz) ve sonuç olarak karaciğerde safranın durgunlaşmasına ve birikmesine (kolestaz) yol açar.
Pediatrik yaşta, karaciğer içinde yer alan safra kanallarının (intrahepatik safra kanalları) tutulumu erişkin popülasyona göre daha sık görülür ve otoimmün hepatit (AIH) ile daha yakından ilişkilidir.
Hastaların yüksek bir yüzdesinde (%80'den fazla), primer sklerozan kolanjit, özellikle ülseratif rektokolit olmak üzere kronik inflamatuar barsak hastalığı ile ilişkilidir.
Primer sklerozan kolanjitin nedenleri hem genetik hem de çevreseldir: Kuzey Avrupa gibi belirli coğrafi bölgelerde daha sık görülür.
D vitamini ve selenyum eksikliği gibi belirli risk durumları kabul edilmiştir.
Ayrıca primer sklerozan kolanjit erkek cinsiyette ve hastalığı olan hastaların birinci derece akrabalarında daha sık görülmektedir.
Hastaların çoğunda tanı anında herhangi bir semptom görülmez.
Halsizlik, ciltte kaşıntı, sarılık, iştahsızlık, kilo kaybı ve karın ağrısı ilk ortaya çıkan semptomlar olabilir.
Bundan sonra, primer sklerozan kolanjitin seyri çok değişkendir, ancak çoğu durumda hastalık kademeli olarak siroz ve karaciğer yetmezliğine ilerler.
Tıbbi muayenede sarılık ve karaciğer ve dalakta büyüme belirgin olabilir.
Kan testleri transaminazlarda artış ve karaciğer fonksiyon bozukluğunun diğer belirtilerini gösteriyor.
Teşhis ve hastalık izleme için yararlı olan enstrümantal testler arasında karın ultrasonu ve Manyetik Rezonans Görüntüleme (CPRM) ile Kolanjiyo-Pankreatografi yer alır.
Karaciğer biyopsisi ise hastalıktaki tipik değişikliklerin mikroskobik olarak değerlendirilmesine ve olası ilişkili otoimmün hepatitin teşhisine olanak tanır.
Primer sklerozan kolanjitin tedavisi esas olarak klinik seyri ve dolayısıyla prognozu değiştirmek amacıyla kolestaz semptomlarını kontrol etmeyi ve komplikasyonları önlemeyi amaçlar.
Yüksek doz Ursodeoksikolik Asit ile tedavi, tedavinin ilk basamağı olarak kabul edilir.
İmmünsüpresif ilaçların kullanımı, hepatit ve/veya IgG4 ile ilişkili sklerozan kolanjit vakalarında endikedir.
Kalan tedaviler, kolestiramin gibi enfeksiyonları (akut kolanjit) ve kaşıntıyı kontrol etmek için kullanılır.
A vitamini ve D vitamini gibi yağda eriyen vitaminlerin eksikliğini önlemek için bu vitaminlere takviye yapılır.
Endoskopik Retrograd Kolanjiyo-Pankreatografi (CPRE), ya terapötik amaçlarla (dilatasyon ve/veya stent yerleştirilmesi) ya da komplikasyonları dışlamak için safra ağacında stenozu olan hastalarda saklıdır.
Nakledilen organda hastalığın tekrarlama riski olmasına rağmen bugüne kadar tek küratif tedavi karaciğer naklidir.
Şu anda birincil sklerozan kolanjit için herhangi bir önleme stratejisi bulunmamaktadır.
Prognoz, karaciğer yetmezliğine ve karaciğer nakli ihtiyacına yol açabilen safra yolu hasarının ilerleme derecesine ve hızına bağlıdır.
Bu hastalarda eş zamanlı ülseratif rektokolit varlığı kolorektal karsinom riskini artırır. Safra kanallarının kanseri olan kolanjiokarsinom, primer sklerozan kolanjitin başka bir komplikasyonu olabilir.
Bu nedenle, kandaki tümör belirteçlerinin periyodik kontrolleri ve deneyimli bir multidisipliner ekip tarafından gözetim taraması gereklidir.
Ayrıca Oku
Sklerozan Kolanjit: Belirtileri, Teşhis Ve Tedavi
Çiğ Veya Az Pişmiş Balığın Tehlikeleri: Opisthoriasis
İlk Kez: İmmüno baskılanmış Çocukta Tek Kullanımlık Endoskopla Başarılı Operasyon
Crohn Hastalığı Nedir ve Nasıl Tedavi Edilir?
Galler'de Bağırsak Cerrahisi Ölüm Oranı 'Beklenenden Yüksek'
İrritabl Bağırsak Sendromu (IBS): Kontrol Altında Tutulması Gereken Benign Bir Durum
Kolit ve İrritabl Bağırsak Sendromu: Aralarındaki Fark Nedir ve Nasıl Ayırt Edilir?
İrritabl Bağırsak Sendromu: Kendini Gösterebileceği Belirtiler
Kronik İnflamatuar Bağırsak Hastalığı: Crohn Hastalığı ve Ülseratif Kolit Belirtileri ve Tedavisi
Crohn Hastalığı Veya İrritabl Bağırsak Sendromu?
ABD: FDA, Skyrizi'nin Crohn Hastalığını Tedavi Etmesini Onayladı
Crohn Hastalığı: Nedir, Tetikleyiciler, Belirtiler, Tedavi ve Diyet