Sydenham koresi, geçmişte veya günümüzde romatizmal hastalıkları olan bireylerde, genellikle çocukluk döneminde görülen bir ensefalit türüdür.

Bakteri streptococcus pyogenes ('grup A β-hemolitik streptokok' olarak da adlandırılır) ile enfeksiyonun olası sekellerinden biridir.

Esas olarak yüz, eller ve ayaklarda meydana gelen hızlı koordine olmayan sarsıntı hareketleri (kore) ile karakterizedir.

Hastalık genellikle latenttir ve akut enfeksiyondan 6 ay sonrasına kadar ortaya çıkar, ancak bazen romatizmal ateşin ortaya çıkan semptomu olabilir.

Sydenham'ın koresi ayrıca 'kore minör' veya 'enfeksiyöz kore' veya 'romatizmal kore' veya 'St. Vitus'un dansı

Hastalığın adı, onu keşfeden İngiliz doktor Thomas Sydenham'dan (1624-1689) gelmektedir. 'Aziz Vitus' dansı adını taşıyan dansı, Roma imparatorları tarafından zulüm gören ve MS 303'te dansçıların koruyucu azizi olan bir Hristiyan şehidi olarak ölen aynı adı taşıyan azizi ifade eder.

Germen ve Letonya kültürlerinde St. Vitus şöleni sırasında tarihsel olarak uzun süreli danslar heykelinin önünde gerçekleşir.

Bu hastalığın adı, hastaların dansa benzeyen hızlı hareketlerini ifade eder. İngilizce'de Sydenham'ın koresi "sydenham koresi" veya "Aziz Vitus" dansı olarak adlandırılır.

Sydenham koresi en çok çocuklarda görülür (romatizmal ateş vakalarında %10).

Sydenham koresi kadınlarda erkeklerden daha sık görülür.

Akut romatizmal ateş ve romatizmal kalp hastalığının genel insidansı azalmamaktadır.

Son veriler, Asya ve Afrika'daki 0.6-0.7/1,000 nüfusa kıyasla, ABD ve Japonya'da akut romatizmal ateş insidansını 15-21/1,000 nüfus olarak belirtmektedir.

Akut romatizmal ateş ve Sydenham koresi prevalansı son yıllarda gelişmiş ülkelerde giderek azalmıştır.

başlangıç ​​yaşı

Çoğu vaka 18 yaşın altında ortaya çıkar.

Yetişkinlikte başlangıç ​​nispeten nadirdir ve çoğu vaka, çocuklukta zaten deneyimlendikten sonra durumun alevlenmesi ile ilişkilidir.

Sydenham koresi, grup A β-hemolitik streptokoklar (Streptococcus pyogenes) ile enfeksiyonu takiben oluşan otoimmün yanıttan kaynaklanır.

İki çapraz reaktif streptokok antijeni, M-protein ve N-asetil-beta-D-glukozamin tanımlanmıştır, bu sayede enfeksiyon konak dokulara karşı otoantikor üretimine (moleküler taklit) yol açarak Sydenham dahil çeşitli streptokoklarla ilişkili hastalıklara neden olur. kore değil, aynı zamanda romatizmal kalp hastalığı ve nefritik sendrom.

Sydenham koresinde bazal gangliyon proteinlerine karşı otoantikorlar bulunmuştur, ancak bunlar spesifik değildir.

Dopamin reseptörü otoantikorlarının klinik semptomlarla korele olduğu bildirilmiştir.

Bu antikorların bir epi-fenomeni temsil edip etmediği veya patojenik olup olmadığı henüz kanıtlanmamıştır.

Belirti ve bulgular

Sydenham koresi, klasik olarak kore olmak üzere nörolojik semptom ve bulguların ani başlangıcı (bazen saatler içinde) ile karakterizedir.

Korede genellikle dört uzuv da etkilenir, ancak vücudun sadece bir tarafının etkilendiği (hemikore) vakalar bildirilmiştir.

Tipik kore şunları içerir:

• bileğin tekrarlanan hiperekstansiyonu,
• yüz buruşturma,
• dudak büzme.

Parmaklar piyano çalar gibi hareket edebilir.

Dil fasikülasyonları ('solucan torbası') ve dil çıkıntısını destekleyememe veya gözlerin kapanması olabilir.

Çocuk okul çağındaysa, özellikle el yazısında belirgin olmak üzere, genellikle ince motor kontrol kaybı vardır.

Yürürken olduğu gibi konuşma da sıklıkla etkilenir (dizartri); bacaklar birdenbire bir yana kayacak ya da bir yana kayacak, düzensiz bir yürüyüş ve zıplama ya da dans etme izlenimi verecektir.

Anormal hareketlerin altında genellikle koreyi bastırmak için tedavi başlayana kadar belirginleşmeyebilen düşük ton (hipotoni) bulunur.

Daha ciddi vakalarda, ton kaybı ve zayıflık baskındır (kore paralyticum).

Durumun ciddiyeti, yürümede basit dengesizlik ve el yazısıyla yazma zorluğundan, tamamen yürüyememe, konuşamama veya kendi kendine yemek yiyememe gibi aşırı derecede değişebilir.

Uyku sırasında hareketler durur. Göz kasları etkilenmez.

Nörolojik semptomlar ve belirtiler şunları içerir:

• davranış değişikliği,
• dizartri,
• el yazısının bozulmasına neden olan ince ve kaba motor kontrolünün kaybı,
• baş ağrısı
• yavaşlamış biliş,
• yüz ekşitme,
• sinirlilik,
• titreme,
• kas hipotonisi,
• fasikülasyonlar,
• sağım işareti (el sağımda olduğu gibi ritmik artan ve azalan tansiyonlu elin spazmı).

Akut romatizmal ateşin nörolojik olmayan belirtileri, özellikle kardit (vakaların %70'ine kadar, genellikle subklinik, bu nedenle ekokardiyografi gereklidir), artrit, eritema marginata, deri altı nodüller, döküntü mevcut olabilir.

Nöropsikiyatrik bir bozukluk olan Sydenham koresi, motor problemlere ek olarak şunları da içerir:

• duygusal kararsızlık (ruh hali değişimleri veya uygunsuz ruh hali),
• anksiyete,
• dikkat eksikliği.

Bu semptomlar, motor semptom ve işaretlerden önce gelebilir veya onlarla aynı anda ortaya çıkabilir.

Tanı

Anamnez ve objektif muayene sırasında Sydenham koresi şüphesi var.

Teşhis daha sonra enflamasyon kanıtı (artan CRP ve/veya ESR) ve yakın zamanda streptokok enfeksiyonu kanıtına ek olarak boğaz ağrısı veya diğer minör enfeksiyonu takip eden haftalarda tipik akut başlangıçla konur.

Yakın tarihli bir streptokok enfeksiyonunu doğrulamak için

• balgam kültürü;
• anti-DNAsi B titresi (enfeksiyondan 8-12 hafta sonra pik yapar);
• anti-streptolizin O titresi (3-5 haftada pik yapar).

Bu testlerin hiçbiri, özellikle enfeksiyon birkaç ay önce meydana geldiğinde %100 güvenilir değildir.

Diğer testler daha çok alternatif tanılara ve romatizmal ateşin diğer belirtilerine yöneliktir:

• ekokardiyografi;
• elektroensefalografi;
• lomber ponksiyon;
• beynin manyetik rezonans görüntüleme veya bilgisayarlı tomografi taraması (bazı hastalarda kaudat çekirdeğinde değişiklikler ve putamenlerde genişleme tarif edilmiştir).

Sydenham koresi için, Brezilya Universidade Federal de Minas Gerais'ten (UFMG) araştırma amaçlı bir UFMG derecelendirme ölçeği vardır, ancak yalnızca motor işlevini inceler, psikiyatrik/davranışsal belirtiler.

Ayırıcı tanı

Sydenham koresi semptom ve bulgularını tikler ve stereotipler gibi diğer istemsiz hareketlerden ayırt etmek zor olabilir ve bu şeyler nadir olmadığı için potansiyel olarak bir arada var olabilirler.

Teşhis genellikle gecikir ve sinir tikleri veya konversiyon bozukluğu gibi başka bir duruma atfedilir.

Sydenham koresi aşağıdaki gibi durumlardan ayırt edilmelidir:

• Tourette sendromu,
• sistemik lupus eritematoz,
• Guillain-Barré sendromu,
• iyi huylu kalıtsal kore,
• iki taraflı striatal nekroz,
• abetalipoproteinemi,
• ataksi-telanjiektazi,
• biotin-tiamine duyarlı bazal ganglion hastalığı,
• Fahr hastalığı,
• ailesel yüz diskinezisi (Kuş-Raskind sendromu),
• glutarik asidüri,
• Lesch-Nyhan sendromu,
• mitokondriyal bozukluklar,
• Huntington hastalığı,
• Wilson hastalığı,
• hipertiroidizm,
• gebelik (kore gravidarum),
• ilaç zehirlenmesi,
• belirli antikonvülzanların (örneğin fenitoin) yan etkileri
• psikotrop ajanlar.

PANDAS sendromu (streptokok enfeksiyonları ile ilişkili pediatrik otoimmün nöropsikiyatrik bozukluklar) benzerdir, ancak Sydenham'ın motor disfonksiyonu ile karakterize değildir.

PANDAS, tikler ve psikolojik bir bileşenle ortaya çıkar ve 6-9 ay sonra değil, enfeksiyondan günler ila haftalar sonra ortaya çıkar.

Sydenham koresinin terapötik yönetimi aşağıdaki ilkelere dayanmaktadır:

• Streptokokları antibiyotiklerle ortadan kaldırın: İndeks hastası için hiçbir faydası olmayabilir, ancak bu spesifik klonun daha fazla yayılması önlenecektir.
• Hareket bozukluğunu tedavi edin.
• İmmünosupresyon (prednizolon genellikle semptomların ortalama süresini 9 haftadan 4 haftaya düşürür).
• Nüksün önlenmesi ve daha fazla kalp hasarı.
• Engelliliği yönetmek.
• Mesleki terapi ve fizyoterapi, kas fonksiyonunu ve tonunu korumada yardımcı olur.
• Sodyum valproat ile tedavi semptomların kontrolünde etkilidir ancak iyileşmeyi hızlandırmaz.
• Haloperidol daha önce kullanılmıştı, ancak ciddi yan etkilere neden oldu, örneğin geç diskinezi.
• Karbamazepin ve levetirasetamı destekleyen klinik vakalar vardır; denenmiş diğer ilaçlar arasında pimozid, klonidin ve fenobarbiton bulunur.
• Kalan streptokokları kalıcı olarak ortadan kaldırmak için tanı sırasında genellikle bir penisilin kürü uygulanır.
• Penisilin profilaksisi ise subklinik de olsa romatizmal ateşin kardiyak özelliklerini tedavi etmek için gereklidir (Amerikan Kalp Derneği kılavuzları).

Olgu izole kore ise, kardiyak riskin profilaksiyi haklı gösterip göstermediği tartışmalıdır, ancak nüksleri azaltması muhtemeldir.

Prognoz

Akut Sydenham koreli hastaların %50'si 2-6 ay sonra kendiliğinden düzelirken, hafif veya orta şiddette kore veya diğer motor semptomlar bazı durumlarda iki yıldan fazla sürebilir.

Hastaların yüzde onu bir çalışmada (10 yıllık takip) uzun süreli titreme bildirdi.

Uzun süreli nöropsikiyatrik zorluklar giderek daha fazla tanınmaktadır (şu ana kadar 49 çalışma, özellikle obsesif-kompulsif bozukluk, aynı zamanda dikkat eksikliği hiperaktivite bozukluğu, duygulanım bozuklukları, tik bozuklukları, yürütücü işlev bozuklukları, psikotik özellikler ve dil bozuklukları).

Özellikle hamilelik sırasında nüksler ve nüksler mümkündür.

Relapslar

Relapslar vakaların %16-40'ında görülür.

Penisilin profilaksisine yetersiz uyum ile nüks daha olasıdır.

Kas içi penisilin, 2 haftalık rejime kıyasla 3-4 haftada bir uygulanır ve oral penisilin de reçete edilir.

Nüksler bazen artan ASO titresi veya yeni streptokok enfeksiyonunun diğer kanıtları ile ilişkilidir.

Nüks riski taşıyanları öngörebilecek belirgin bir klinik parametre yoktur.

İlk altı ayda remisyon olmazsa, hamilelikle tekrarlayabilir (chorea gravidorum).

Daha uzun takipte gözlenen daha yüksek relaps oranları: ilk ataktan 10 yıl sonra tekrarlayabilir, bu nedenle daha kısa takipli seriler tarafından hafife alınabilir.

Orijinal vaka romatizmal ateş ile ilişkili olmasına rağmen, nüks genellikle sadece kore ile karakterizedir.

Bazı durumlarda kardit, başlangıçtaki iyileşmeden sonra tekrar nüksetti.

Bazı yazarlar, tekrarlayan korenin Sydenham koresinden tamamen farklı bir hastalık olduğunu öne sürmektedir.

Ayrıca Oku:

Acil Durum Daha Fazla Canlı…Canlı: IOS ve Android için Gazetenizin Yeni Ücretsiz Uygulamasını İndirin

Pediatri, PANDAS Nedir? Nedenleri, Özellikleri, Tanı ve Tedavisi

Çocuklukta Devamsızlık Tipi Epilepsi Veya Pycnolepsi: Nedenleri, Belirtileri, Tanı, Tedavi

Romatizmal Ateş: Nedenleri, Belirtileri, Tanı, Tedavi, Komplikasyonlar, Prognoz

Pediatrik Akut Başlangıçlı Çocuk Nöropsikiyatrik Sendromu: PANDAS/PANS Sendromlarının Tanı ve Tedavi Rehberi

Kaynak:

Çevrimiçi Tıp