Pemfigo: scopriamo questa rara malattia otoimmün della pelle

da Cristiano Antonino il Kasım 10, 2022

Pemfigo è una rara malattia otoimmün caratterizzata dalla formazione di bolle sulla pelle e sulle mukoz (bocca e zonei genitali)

Yetişkinlere yönelik manifesta generalmente, sia nei maschi che nelle femmine, raramente può interessare anche i bambini.

Pemfigo, la causa non è ancora del chiara

Sono ipotizzati dei fattori scatenanti quali infezioni, farmaci, tümöri maligni ecc.

Qualunque ne sia la causa, compaiono anticorpi diretti kontrol alcune proteine (desmogleina 1 e 3) della pelle ve delle mukoz.

Queste protein hanno il ruolo di garantire l'adesione delle cellule tra di loro mantenendo così l'integrità della pelle.

Spesso il pemfigo, inizialmente sulle mukoz della bocca ve talvolta dell'esofago, perestendersi ardışık su tutta la pelle del corppo karşılaştırın

Si manifesta con bolle diffüz, sarkık (tese olmayan simili bir quelle provokasyon dalle ustioni) bir contenuto sieroso (trasparente) su sevimli o mukoza sana.

Sono piuttosto fragili, erozyonla ilgili gelişmeler ve gelişmeler, bulaşıcı hastalıkların artması ve yayılmasıyla ilgili genel bilgiler.

Bu, beslenmenin bir gereğidir.

L'evoluzione è cronico-recidivante (con ricdute) e può durare mesi ve talvolta anni.

La diagnosi di pemfigo si basa sulla Clinica (storia e aspetto delle lesioni, karşılaştırma di altri sintomi)

La conferma tanıya di pemfigo, prevede un esame al microscopio (esame istologico) için prevede un esame al microscopio (esame istologico) prevede perricercare gli anticorpi spesifık una biopsia cutanea (prelievo di un minuscolo frammento di pelle) başına immünofloresan gli anti-korporasyon öncesi oto desmogleine della pelle.

Non esiste una terapia risolutiva che vada alle neden del pemfigo

La terapia è finalizzata a ridurre l'infiammazione (riduzione dell'entità, durata e frequenza di comparsa delle bolle) e le complicanze che ne türev (dolore, infezioni e difficoltà alimentari).

Il trattamento şunlardan oluşur:

Terapia yerel ayarı (topica) kötü enfeksiyondan korunmaya yönelik bir temeldir. Sulle croste è favorirne la rimozione başına utile applicare creme emollienti;

Terapia sistemi:

Corticosteroidi per via sistemica (başına bocca o endovena, a seconda della gravità);
bağışıklığı baskılayıcı geliyor Metotreksat, Azatioprina, Micofenolato di Mofetile;
Plasmaferesi, tecnica di separazione del plazma con l'obiettivo di sottrarre gli autoanticorpi dal sangue;
İmmünoglobulin endovena che, somministrate ad alte dosi, agiscono da immunosoppressorie ve otoantikorpi nel sangue.

I farmaci sistemici sono privi di rischi, soprattutto di natura infettiva.

È quindi gerekliliği tenere sotto stretto kontrolü ve pazienti durante il trattamento, sia per valutarne l'efficacia, sia per valutare ve olasılık teminatları o karmaşık yasal farmaco stesso.