Sklerodermi: neden, sintomi e cura

da Cristiano Antonino il Ağustos 6, 2022

La sklerosi sistemica (o sklerodermia, İngilizce'de "skleroderma") è una skleroderma del tessuto bağl.

La sklerodermia colpisce più sık sık le donne, soprattutto fra i 30 yıl 50 yıl

Haydi tutte le malattie autoimmuni ha una genesi multifattoriale.

Greko antiko sklerodermide, letteralmente “pelle dura” anlamına gelir.

Che cos'è la sclerosi sistemica?

La Sclerosi Systemica è bir malattia del tessuto connettivo che coinvolge il sistema vascolare, la sevimli (il termin sklerodermia önemli infatti “pelle dura”) ve gli organi interni.

En temel özellikler arasında, kolajen ve hücre dışı matrislerin üretimi, hücre dışı provoca fibrozis della sevimli, degli organi iç, prensipte il polmone, değişiklikler ve değişiklikler, sinir sistemi, sinir sistemi, otonomotif değişiklikler, ülserler ve değişiklikler. polmonare ve disregolazione della motilità dell'apparato digerente.

Esistono forme di sclerosi cutanea senza interessamento degli organi interni (morfea e sklerodermia lineare), kesin Sclerodermia Localizzata, di Principale interesse dermatologico, oltre a forme di sclerosi cutanea legate all'esposizione all'esposizione a sostanze ortak tossiche e host hastalığı.

La sklerodermia colpisce più sık sık, soprattutto fra i 30 ei 50 anni, con un rapporto femmine\maschi di 3-15:1.

L'incidenza è di 0,9-19 nuovi casi/milion di abitanti/anno.

Possono verificarsi casi di aşinalık, ma più spesso è una malattia è sporadica.

Quali sono le della sclerosi sistemica neden olur?

Skleroz Sistemi'nin otoimmünitesi ile ilgili bir çok faktöre sahip olmak: Bu, aşağıdakileri içerir: è karateriz, anti-spesifik, anti-sp. çeşitli manifestazioni d'organo.

Gli anti-Scl70 sono, genel olarak mevcut, diffuso e con fibrosi polmonare, gli anticentromero sono più sıki nelle forme con interessamento cutaneo limitato e con ipertensione polmonare izolatlarını oluşturur.

Klinik öncesi klinik manifestasyon, mikrovascolare ve nervoso otonomo ve sono maliyetler dal fenomeno di Raynaud, che è una trifasica (solgunluk, cianosi, eritema) değişikliği, renk değişimi, diğer sorunlar padiglioni auricolari ve della zona periorale, talvolta associata ve parestesie ve ülsere cutanee.

Nitelikli sono ve sintomi della sclerosi sistemica?

Sevimli: sevimli: sevimli, sevimli, con retrazione ad artiglio delle dita delle mani, spianamento dei solchi del volto (fasiyes amimica), mikrocheilia, melanodermia, calcinosi.
Otonom sinir sistemi: fenomeno di Raynaud, dismotilità del tratto digerente con discinesie, reflüsso mide-yemek borusu, sinüs sendromu ve malassorbimento, stipsi, ishal, dışkı kaçırma.
Sistem sirolatorio: ülser, teleanjektazi, ipertansiyon polmonare izolatları veya sekonder a fibrosi polmonare.
Impegno polmonare: sendrom restrittiva da fibrosi polmonare.

Mevcut durum: artralji, artrit, impegno renale (va dalla lieeve yetersiz renale cronica alla crisienza renale sklerodermica, ovvero un'sufficienza renale hızlıamente progresyona bağlı ipertensione arteriosa maligna) e kardiyak her türlü rahatsızlığa neden olan kardiyak düzensizlikler.

Teşhis di skleroz sistemika

Ben ölçüt sınıflandırması formülleri dall'Amerikan Romatoloji Koleji nel 1980 önceden belirlenmiş olmayan ölçüt maggiore, sklerosi cutanea prossimale alle dita delle mani, e uno tra ve criteri maggiori o nedeniyle criteri minör: sklerodattilia, sklerodattilia, sklerodattilia, sklerodattilia, skar polmonaredo ülseri için tüm radyografik yaralar .

Le kırmızı bayraklar (letteralmente “bandierine rosse”) per la diagnosi precoce di malattia, ovvero ve segni Clinici particolarmente sospetti individuati dal gruppo avrupa per lo studio della Sclerosi Sistemica, EUSTAR, comprendono:

la presenza di kabarık eller (mani ödem e paffute),
Raynaud fenomeni,
la presenza di anticorpi anti-Scl70 veya anticentromero e lo skleroderma paterni, tipik olmayan bir değişiklik, dei capillalari pei ungueali individuata alla capillaroscopia.

Tre alt kümesinde temel al coinvolgimento cutaneo'da pazienti vengono sınıflandırması anche:

forma diffusa: sklerosi cutanea che si estende prossimalmente ai gomiti o alle ginocchia o che interessa tronco o addome;
forma limitata: sklerosi cutanea distale rispetto a gomiti ve ginocchia; anche la forma CREST (kalsinozi kutanea, Raynaud, özofagopatia, sklerodattilia, teleanjiektazi);
forma sinüs skleroderma: assenza della sclerosi cutanea, presenza di impegno tipico degli organi interni e anticorpi'ye özgül di malattia.

En la diagnosi di malattia'ya göre, her laricerca ve stadiazione dell'impegno d'organo comprendono, oltre alla determinazione degli autoanticorpi ANA ve anti-ENA'ya göre:

capillaroscopia per laricerca dello skleroderma paterni (megacapillari e aree avascolari);
stüdyo dei polmoni başına spirometria, DLCO, TC torace ad alta risoluzione;
EKG Holter, ekokardiyogram, en sonunda cateterismo dx, stüdyo del cuore başına RMN kardiyak;
manometria özofagea ve rettale, radyografi ve özofagogastroduodenoscopia per lo studio del digerente.

Tedaviler

Iltrattamento del fenomeno di Raynaud ve delle ülsere cutanee ve baza sull'uso di farmaci calcio-antagonisti, di prostanoidi endovena ve dell'inibitore olmayan selettivo dell'endotelina, il bosentan.

Il trattamento della fibrosi polmonare, bocca o endovena e una terapia di mantenimento con azatioprina başına la somministrazione di siklofosfamidi önledi.

Bu nedenle, aşağıdakileri kontrol edin: Bu, aşağıdakilerden herhangi birine neden olabilir: tüm kontroller için geçerlidir.

Sono in corso di studio, mikofenolato mofetile ve farmaci biyoloji ile birlikte diğer immünosüpresörlerle deneysel çalışmalar yaptı.