Pemfigo: nguyên nhân, nguyên nhân, chẩn đoán và điều trị

da cristiano Antonino il Tháng 8 17, 2023

Il pemfigo è una dermatosi bollosa bệnh tự miễn dễ thương và delle mucose caratterizzata dall'alterazione dei meccanismi de adesione dell'epidermide của tế bào, đặc biệt là dei desmosomi

So sánh một giải pháp tự miễn dịch thứ hai che phủ nguyên tắc của một nhóm đặc biệt kháng thể kháng thể IgG4 và IgA ở dạng alcune đặc biệt hiếm gặp.

La malattia trình bày một phần còn lại của cronico và può essere potenzialmente fatale se non trattata adeguatamente.

Bạn có thể làm gì?

Cuối cùng, pemfigo bắt nguồn từ tiếng Hy Lạp và ý nghĩa của chữ cái “pustola” và để xác định một nhóm da liễu.

Câu hỏi về sự bất ổn của lớp biểu bì rara è caratterizzata dall'acantolisi, cioè la perdita di adesione intracellulare con la conseguente comparsa dilorose (vescicole) a livello cutaneo e delle mucose.

L'esordio della malattia si manifesta generalmente nei soggetti fra i 50 ei 60 anni o nei soggetti anziani, sebbene si siano register casi di esordio anche a livello infantile.

L'esordio della malattia è caratterizzato dalla comparsa di bolle flaccide che hanno la xu hướng rompersi facilmente and provocando tổn thương và xói mòn dolorose.

Nella maggior parte dei casi le bolle compaiono inizialmente nelle mucose, ma possono interessare anche la faccia, lo scalpo, il torace, i cavi ascellari, l'inguine, l'esofago, il retto, il naso e/o le palpebre.

Tôi thực hiện phòng khám phân biệt bệnh vảy nến, che rispecchiano la mancanza di coesione epidermica, sono

Il segno di Nikolsky: tramite presse o sfregamento della cute sana in prossimità di una bolla con un dito, si manifesta uno scollamento caratteristico dell'epidermide.
Il segno di Asboe-Hansen: tramite una leggera presse sulle bolle intatte il liquido si estende sotto la pelle adiacente.

Sembra che la patologia colpisca commonemente pazienti appartenenti al gruppo etnico mediterraneo, in modo particolare gli ebrei Ashkenazi.

Nguyên nhân

Il pemfigo và dovuto phổ biến tất cả các thay đổi cơ bản của việc loại bỏ lớp biểu bì tế bào. Nello Specialo la malattia viene innescata dalla presenza di autoanticorpi specifici (IgG o IgA) che attaccano una componente dei desmosomi, danneggiando queste strutture che sono responsabili dei legamenti di cellule epidermiche adiacenti.

Questi anticorpi anomali reagiscono con particolari glicoproteine presenti sui desmosomi: le desmogleine.

Attaccando tali componenti, gli autoanticorpi inducono il rilascio di plasminogeno che, di conseguenza, distrugge i ponti intercellulari e lisi delle cellule dello Strato epidermico innescando il fenomeno chiamato acantolisi.

Một quá trình tiếp theo của câu chuyện là làm giàu để khuếch tán thẩm thấu vào chất lỏng trasudatizio che forma così il caratteristico rigonfiamento al di sotto dello strato esterno cutaneo, cioè la bolla.

Mẹo vặt về pemfigo

Trạng thái Sono cá nhân hóa hình thức phòng khám đa dạnghe di questa malattia che variano in base alla gravità, alla posizione delle vescicole nei diversi dell'epidermide strati and all tipo di desmogleina colpita dagli anticorpi.

Nguyên tắc hình thức của nó như sau:

Xe đạp thể thao
thực vật Pemfigo
lá bạc hà

Esistono poi alcune forme particolari di pemfigo, di enquadramento clinico

Pemfigo quảng cáo IgA
Pemfigo paraneoplastico
Pemfigo indotto da farmaci
hoạt động thể chất

Xe đạp thể thao

Il pemfigo volgare è tra le forme cliniche più comuni di questa malattia.

Trong nhiệm vụ của một caso l'autoanticorpo che interviene sulla desmogleina provoca un'acantolisi a livello basso dell'epidermide, con la conseguente formazione di vesciche su mucose e cute.

L'esordio della malattia coinvolge inizialmente le mucose del cavo orale and le regioni limitrofe, con la comparsa di bolle che vengono spesso scambiate per semplici afterte.

Khi vượt qua nhịp độ của malattia có xu hướng quảng cáo, với sự so sánh của tổn thương và một vết cắt trực tiếp có thể tương tự như một quelle che compaiono một lần nữa sử dụng thứ hai cấp độ.

Le bolle gân rompersi ea rimmarginarsi khó khăn, rendendo il paziente suscettibile alle infezioni.

Le tổn thương appaiono

Flaccide ed estremamente mong manh
Di dimensionsi variabili da uno più centimetri
Frede
Con nối tiếp khập khiễng

Một thời gian và chẩn đoán chính xác và kết quả của việc điều trị sono issimi in quanto il decorso della malattia è subacuto and cronico, che può avere conseguenze fatali.

thực vật Pemfigo

Il pemfigo vegetante là một biến thể ipertrofica del pemfigo volgare, di cui rapshowa un'evoluzione.

Pur presentandosi con un quadro clinico ví dụ như quello volgare, il pemfigo vegetante ha una a prognosi migliore.

Le tổn thương si presentano inizialmente đến

Bệnh tật hình xăm
Di colore rosso
Secernenti liquido dal cattivoodore (vegetazioni umide)

Sau đó, la rottura di queste vescicole provoca la formazione di placche xói mòn.

Questa forma di pemfigo è localizzata near as semper nelle grandi pieghe come la zona ascellare o dell'inguine ed è caratterizzata dalla presenza di sovrainfezioni molto spesso micotiche.

Il decorso della malattia è più lungo rispetto alla versione volgare ma anche più benno in quanto si localizza in regioni cutanee limitate.

lá bạc hà

Một lớp lá mỏng không dính vào chất nhầy, nó hiện diện trên da và lớp biểu bì.

La malattia è caratterizzata da bolle flaccide che si formano generalmente sul cuoio capelluto e si estendonogradiente al torace, la schiena ed il viso.

Nếu không trattate queste bolle gâno ad estendersi su tutto il corpo, a rompersi molto facilmente ea challenge nguồn gốc là tổn thương ăn mòn và vảy sừng.

Một sự khác biệt của pemfigo volgare, nel pemfigo foliaceo la maggior parte delle tổn thương porta prurito.

Ngoài ra, bolle tiếp tục là một desquamarsi e riformarsi conferendo alla cute un aspetto esfoliativo che può trarre inganno.

Spesso, infatti, la malattia non viene diagnosticata correttamente e viene confusa con dermatite or eczema.

Pemfigo quảng cáo IgA

Il pemfigo quảng cáo IgA è tra le forme meno dannose di pemfigo e rientra anche tra le forme più hiếm.

Anche in questo caso la malattia è caratterizzata da bolle flaccide intraepidermiche con disposizione arciforme, localizete generalmente sul tronco e in prossimità degli arti.

Il decorso della malattia è abbastanza lành tính, tuttavia có xu hướng tái phạm.

Il pemfigo quảng cáo IgA si chia lớp màng ngoài trong da mụn mủ dưới giác mạc và da liễu trong biểu bì bạch cầu trung tính, thuần túy lâm sàng cung cấp cho các dạng simili, trình bày một số khác nhau của kháng nguyên bersagli.

Pemfigo paraneoplastico

Malattia associata alla presenza di una neoplasia, spesso di forma ác tính.

Đây là một biến chứng của ung thư dạng ung thư, ung thư biểu mô tế bào ung thư, ung thư biểu mô và ung thư.

Può dẫn xuất của sản phẩm này là một phần khối u của kháng nguyên đặc biệt và dalla chung là trầm cảm của hệ thống miễn dịch.

La malattia si manifesta con ampie zone di scollamento della cute e delle màng niêm mạc.

Pemfigo indotto da farmaci

Alcune volte il pemfigo può svilupparsi có hiệu lực thế chấp dovuto all'uso di alcuni farmaci come gli ACE inibitori oppure sostanze come la penicillina.

Câu hỏi lâm sàng về sự đồng hóa của pemfigo là một bệnh tự miễn dịch quella, tuttavia la malattia có xu hướng giải quyết một cách tự phát và senza alcun trattamento seguito del fattore scatenante, cioè dopo la sospensione del farmaco che give la malattia.

hoạt động thể chất

Câu hỏi về tipo di pemfigo và caratterizzato dalla so sánh tổn thương trung gian của vescicole và bolle che gân của svilupparsi trong khu vực periferiche con estensione máy ly tâm.

Il decorso della malattia có xu hướng quảng cáo essere lành tính, ma non è escluso che possa developre in me più gravi come il pemfigo volgare o foliaceo.

chẩn đoán

Dato che il pemfigo è una malattia rara non èmper ammediata da chẩn đoán are in quanto la presenza di damagei non è enoughe definire con certezza la patologia.

Hãy đến với điều đầu tiên cho mỗi chẩn đoán là chính xác việc xem xét kỹ lưỡng thời gian của một cuộc hôn nhân quan trọng cũng giống như việc ghi lại sự khác biệt và do đó, tiền lệ được đề cử sẽ là: đó là Nikolsky và sẽ là Asboe-Hansen.

Tuttavia, la diagnosi odierna si basa sulla biopsia cutanea di aree di pelle lesata e quella circostante (perilesionale).

Ngoài ra, vengono sử dụng nella diagnosi tecniche di immunofluorescenza su siero o dei pazienti dễ thương, che servono quảng cáo chứng minh sự hiện diện của autoanticorpi diretti control le desmogleine delle cheratinocitarie.

Không phải hiếm, tuy nhiên, bác sĩ đã chuẩn bị kỹ lưỡng cho việc phân tích sự chấp thuận của bác sĩ để đến phân tích sangue.

điều trị

Hãy đến già đoán trước, một vấn đề chung của hiệp hội quảng cáo một tiên lượng nghiêm trọng về bản chất của một tipo di malattia che reagis trong modo không thể sửa chữa tất cả các phương pháp chữa bệnh.

Se curata tempestivamente ed in maniera corretta la điều kiện đồng ý la sopravvivenza e, in alcuni casi, la guarigione.

Lo scopo della terapia è quello di riurre i segni clinici ei ei sintomi della malattia, prevenendo le liccanze.

Fra i trattamenti rientrano: misure locali, farmaci e, nei casi gravi, il ricovero ospedaliero e l'isolamento protettivo in quanto le ferite aperte rendono il paziente dễ bị tổn thương infezioni che potrebbero risultare fatali.

Trang trại được sử dụng để trattamento rientrano:

Corticosteroidei miệng
ức chế miễn dịch
Thuốc kháng sinh, thuốc kháng virus và thuốc kháng nấm

Il medico, nei casi di pemfigo più dai dẳng può proporre alcuni trattamenti alternativi đến:

Huyết tương định kỳ, nó bao gồm các vành đai trong huyết tương của các đặc tính IgG gây ra bệnh ác tính đối với kỹ thuật phân tách cụ thể.
Terapia biologica với Rituximab, đã được chuẩn bị trước somministrazione của một anticorpo monoclonale được giới thiệu gần đây trong quá trình điều trị pemfigo.
IVIg, cioè l'introduzione di immunoglobuline per via endovenosa.