心房缺陷表明先天性心脏异常，允许血液在右心房和左心房之间流动，这通常不应该是这种情况，因为心房被房间隔隔开，只有当它有缺陷或缺失时，导致含氧血液从左心房流向心脏右侧，与静脉血混合

然后发生所谓的“分流”情况，这可能导致动脉血中的氧气水平低于正常水平（低氧血症）。

儿童通常无症状，但 20 岁以后可能会出现并发症，包括肺动脉高压、心力衰竭和房性心律失常。

在成人中，心房缺陷的症状包括呼吸困难、疲惫和房性心律失常。

心房缺损的诊断是通过超声心动图进行的，而治疗包括导管插入术或对更严重的病例进行手术修复。

房间缺损的后果取决于分流的大小和持续时间。 事实上，如果缺陷很小，这种情况可能不会出现明显的迹象或症状。

房间内缺陷根据其所在位置分类

继发孔是一种位于房间隔中部（或中部）的卵圆窝缺损（占80%以上的病例）。

它可能是单个的，也可能表现为许多小的筛状畸形，通常被认为是真正的房间缺损。

静脉窦是隔膜后部的缺损，靠近上腔静脉或下腔静脉，常与右上或下肺静脉异常回流至右心房或下腔静脉有关。 静脉窦型缺损在统计学上占 5-10% 的间隔缺损。

通常当左上主静脉开始退化时，静脉窦脱位到正在形成的隔膜右侧，为继发隔膜的发育留出空间。

这种缺陷是由于静脉窦无法向右移动，因此缺乏发育继发隔的空间。

它通常位于下腔静脉口附近的心房底和上腔静脉口下方的高处。

另一方面，原发孔是房室间隔前下方的缺损（心内膜垫缺损），这是由于原发隔下部发育不全所致。

实际上，这种缺陷是由房室管隔膜发育异常引起的，房室管隔膜缺少分隔房室瓣的下部。

因此，在一名患者中，房间缺陷可能有不同的起源，即使各种类型是同一房间缺陷家族的一部分。

一种或多种这些缺陷的几种组合也可能在同一患者中共存。

症状

心房缺损通常没有症状：排便时打喷嚏、咳嗽或腹部按压可能导致心脏右段压力暂时升高，但这种异常通常是无症状的。

无症状性影响大多数患有小型或中型房间隔缺损的患者，但即使他们较大，也可能不会在幼儿中引起症状。

大分流可能导致儿童早期生长缓慢和运动不耐受、运动时呼吸困难、疲劳和/或老年患者心悸。

一般而言，已发现约 14% 患有房间隔缺损的成年人会出现心力衰竭，另有 20% 会出现心律失常。

然而，在一小部分患者 (5%) 中，心力衰竭的临床症状可能会更早出现。

这些罕见病例的原因似乎是特殊的心内血流动力学，在宫内生活期间，心房和左心室无法正常发育。

房间隔缺损的原因

房间缺损是一种先天性心脏畸形（即从出生就存在），但房间隔中的一些缺损在生命的头几年会自发闭合。

DIA是仅次于室间缺损的第二常见的先天性心脏病。

它在女性中更常见，每 4 名儿童中就有 1,000 人患病。

此外，它在唐氏综合症和努南综合症患者中更为普遍。

就所有意图和目的而言，它是一种肺部过度反流疾病，其严重程度取决于缺损的大小、肺阻力和右心室的容积。

有些缺陷早在怀孕期间就可以通过胎儿超声心动图诊断出来，这使医生能够看到婴儿心脏发育的图像。

然而，在许多儿童中，缺陷直到出生后才被发现，在某些情况下甚至直到青春期或成年期才被发现。

诊断

会诊客观测试非常重要，是检测两种可能的病理性杂音的第一个机会。

事实上，在这里医生可能会检测到 2 至 3/6 级中收缩期（射血性收缩期）杂音，这是由于通过肺动脉瓣的流速增加以及儿童胸骨左上缘的固定分裂 S2。

为了确定心房缺陷，医生可能会要求患者进行三项特定测试：

• 心电图，在小缺陷的情况下显示无异常的测试，而在中等大小的情况下，它显示心脏右侧部分容量超负荷的迹象，可能导致右分支传导阻滞。
• 胸部 X 光片，在小的房间缺损的情况下显示正常的胸部，而在适度的情况下显示右心房和耳廓扩大，右第二弓扩张和由于高流量（即扩大的心脏）引起的清晰肺野).
• 超声心动图是首选测试，因为它可以定位和量化 DIA 并研究其对右心房和心室以及肺动脉的影响。

除非计划经导管闭合缺损，否则很少需要心导管插入术。

房间隔缺损的并发症

如果房间缺损没有得到纠正，受试者将来可能会出现非常严重的心脏问题，尽管这些问题会在成年期出现。

最常见的并发症是：

• 右心衰竭，心脏的右侧被迫更加努力地将多余的血液泵入肺部；
• 心律失常;
• 肺动脉高压，包括肺动脉压力增加。

肺动脉高压患者的存活率会降低，但幸运的是，只有 0.1% 的患者会在出生后的第一年内死亡，这通常是因为复杂的心脏病症持续存在。

另一方面，到了 50-60 岁且缺陷较小的人仍然开始抱怨房性心律失常引起的心悸，这经常导致心力衰竭。

反常栓塞的情况，即微栓子从静脉循环通过房间隔缺损引起，可导致大脑事件或全身性血栓栓塞事件，例如中风。

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