我们来谈谈血管炎:血管炎会带来哪些危害?

什么是血管炎? 血管炎是一组由影响任何血管(动脉、小动脉、静脉、小静脉或毛细血管)的炎症过程联合而成的病理学

它们分为两类:

  • 原发性血管炎,
  • 继发性血管炎。

在第一种情况下,不可能确定特定原因的存在,而在第二种情况下,病理可能在感染、摄入药物或毒素、炎症性疾病和肿瘤后出现。

症状并不独特,并且根据一些特征而变化,例如:大小、位置、器官受累程度、炎症程度和类型。

对血管炎过程的首次描述可以追溯到 1761 年,由 Forlì Giovan Battista Morgagni 的一位医生描述,他在其著作《De sedibus et causis morborum per anatomeninvestigatis》(后来被定义为“Takayasu 动脉炎”)中描述了属于该组的病理学。

1808 年,皮肤病学创始人、英国医生罗伯特·威兰 (Robert Willan) 做出了进一步的贡献,他在其专着《论皮肤疾病》中描述了最常见的皮肤表现之一——紫癜。

1866 年,轮到两位德国医生鲁道夫·罗伯特·迈尔 (Rudolf Robert Maier) 和阿道夫·库斯莫尔 (Adolf Kussmaul) 在尸检后报告了对结节性周围炎的详细分析。

1968 年,在卡普里岛会议期间,列支敦士登的 Anthony S. Fauci、G. Marone、M. Condorelli 提出了第一个血管炎分类:几年后,美国风湿病学会 (ACR) 实施了该分类,该分类提供了敏感性及其诊断的特异性标准。

时至今日,最新的病理学分类来自 1982 年和 2012 年在教堂山举行的共识会议; 由此诞生了 ICD-10 中纳入的当前分类。

什么是血管炎以及如何识别它?

血管炎是血管的炎症,可能在没有确定原因的情况下出现,在这种情况下我们称之为原发性血管炎。

或者,它也可能是自身免疫过程、感染过程或其他病理状况的结果,在这种情况下我们称之为继发性血管炎。

此外,后者可能由药物、毒素或其他外部因素触发。

血管炎可以影响任何血管,因此很难对其症状和表现进行分类,这取决于多种因素,例如:血管的大小、位置和器官受累的程度。

血管炎:原因

通常,这些病症发作的主要原因可归因于免疫系统的过度活跃,免疫系统错误地将血管细胞识别为外来细胞,并在响应病毒或潜在致病菌感染时攻击它们。

这种反应的原因尚不清楚,但可以追溯到不同类型的感染、某些类型的肿瘤和免疫系统疾病,或特定药物的使用,因此我们将谈论继发性血管炎。

如果没有已知的原因可能导致这种病理的发生,则称为原发性血管炎。

在继发性血管炎的情况下,有几种疾病可能与其外观相关

  • 感染:许多血管炎是丙型肝炎病毒感染的结果,而乙型肝炎可导致结节性多动脉炎的临床表现;
  • 自身免疫性疾病:血管炎可由某些免疫系统疾病引起,如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、青少年皮肌炎和硬皮病;
  • 过敏反应:接触化学品(杀虫剂和石油产品)和药物(例如安非他明、磺胺类药物、β-内酰胺类药物、口服避孕药、非甾体抗炎药、喹诺酮类药物和某些疫苗)可能导致血管炎;
  • 血细胞肿瘤:淋巴增殖性或骨髓增殖性肿瘤可引起血管炎。

血管炎:症状

如前所述,血管炎的症状因许多因素而异,这些因素会影响表现的部位和程度。

要评估的主要参数是受影响血管的位置和疾病的程度,疾病可能是轻微的,也可能会变得极其严重。

在我们可以列出的主要症状中,最好强调全身炎症的表现,例如发烧、盗汗、乏力、厌食、体重减轻、关节痛和关节炎。

最严重的症状表现是:

  • 肺泡出血(以持续性或复发性肺出血为特征);
  • 急进性肾小球肾炎:肾小球疾病(微观肾血管簇),其特征为组织水肿、动脉高血压和尿液中出现红细胞;
  • 肠系膜缺血(肠道血流中断);
  • 巨细胞动脉炎患者视力丧失。

当中小血管受累时,皮损十分常见,可表现为可触及的紫癜、荨麻疹、溃疡、网状青斑和结节。

症状的进一步分类考虑两个主要方面:受影响血管的大小和受影响器官。

根据受疾病影响的血管大小,我们识别出每个类别的更常见症状:

小尺寸:

  • 可触及的紫癜(1-3 毫米)
  • 丘疹(非常小)
  • 流血的
  • 荨麻疹
  • 囊泡
  • 网状青斑(很少)

中等大小:

  • 溃疡
  • 结节
  • 网状青斑
  • 丘疹坏死性病变
  • 高血压
  • 可能损害肾血管

大尺寸:

  • 缺血
  • 高血压
  • 动脉瘤
  • 夹层、出血或破裂

至于有关机构:

  • 心脏:心肌梗塞、高血压、坏疽
  • 关节:关节炎
  • 肾脏:深色尿或血尿和肾小球肾炎
  • 皮肤:结节、溃疡、瘀伤或荨麻疹、紫癜和网状青斑
  • 肺部:呼吸急促和咯血(咳血)
  • 眼睛:发红、瘙痒和灼烧感、光敏性、视力下降和失明
  • 胃肠道:口腔口疮和溃疡、腹痛和肠穿孔
  • 鼻子、喉咙和耳朵:鼻窦炎、溃疡、耳鸣和听力损失
  • 神经:身体各部位麻木、刺痛、无力、手脚感觉或力量丧失、手臂和腿部疼痛
  • 大脑:头痛、中风、肌肉无力和瘫痪(无法移动)

血管炎的类型

血管炎有多种形式,每种形式都有特定的临床表现。

血管炎可以根据多种因素进行分类,例如

  • 触发原因
  • 受影响血管的位置:
  • 颅内
  • 皮肤的
  • 系统的

受影响血管的类型或口径:

大血管的血管炎

疾病:

  • 白塞氏病,慢性复发性多系统血管炎,引起粘膜炎症
  • 巨细胞动脉炎,一种影响胸主动脉的疾病,胸主动脉是从主动脉发出的大动脉 颈部,以及颈动脉的颅外分支
  • 高安氏动脉炎,影响主动脉、其分支和肺动脉的炎症性疾病

症状:

肢体跛行

  • 血压测量结果存在差异,四肢无脉搏或脉搏强度不同
  • 中枢神经系统缺血症状(例如中风)

中血管血管炎:

疾病:

  • 中血管皮肤血管炎
  • 结节性多动脉炎,系统性坏死性血管炎,通常影响中等大小的肌性动脉

症状:

受影响器官的组织梗塞症状,例如:

  • 肌肉:肌痛
  • 神经:多发性单神经病
  • 胃肠道:肠系膜缺血
  • 肾脏:新发高血压(由于肾动脉受累)
  • 皮肤:溃疡、结节和网状青斑。

小血管血管炎:

疾病:

  • 嗜酸性肉芽肿性多血管炎、小到中型血管的系统性血管炎,特征为哮喘、短暂性肺部浸润和嗜酸性粒细胞增多
  • 冷球蛋白血症性血管炎,一种罕见的多系统疾病,其特征是血清中存在循环冷沉淀免疫复合物
  • 韦格纳肉芽肿
  • 免疫球蛋白 A 储存性血管炎(以前称为过敏性紫癜)
  • 显微镜下多血管炎
  • 皮肤小血管炎

症状:

  • 受影响器官的组织梗塞症状与累及中型血管的血管炎相似,但皮肤病变往往呈紫癜
  • 肾脏水平:肾小球肾炎

血管炎如何诊断

首先,有必要咨询医生,他将评估患者的健康状况并进行必要的检查。

第一级调查涉及进行血液检查或分析其他体液,以确定是否可能存在活动性炎症性疾病,从而表明是否存在血管炎。

必须仔细监测并根据临床情况解释其结果的主要数值是:

  • 红细胞沉降率 (ESR) 增加
  • C反应蛋白(CRP)增加
  • 贫血
  • 白细胞计数增加和嗜酸性粒细胞增多
  • 高水平的抗中性粒细胞胞浆抗体(很少)
  • 血尿(很少)

血管造影(血管造影增强 X 射线)可能会显示受影响血管炎症的特征体征。

然而,为了明确诊断血管炎,有必要对受累血管进行活检,即切除一部分受影响的血管。

血管炎:最有效的治疗方法

血管炎的治疗根据病理的病因、类型和范围和/或严重程度而变化。

例如,对于继发性血管炎,第一种方法涉及消除触发原因(药物、感染、肿瘤等)。

另一方面,对于原发性血管炎,治疗的目的是使用细胞毒性免疫抑制剂或高剂量皮质类固醇来诱导缓解,通常持续至少 3/6 个月或在任何情况下直到炎症症状充分缓解。

所有接受免疫抑制剂治疗的患者都应定期监测和检测结核病和乙型肝炎,因为这些疾病可能在接受这些治疗后重新激活。

根据血管炎的严重程度,治疗方法有所不同:

  • 诱导缓解危及生命的血管炎:给予皮质类固醇,通常与环磷酰胺或利妥昔单抗联合使用;
  • 诱导不太严重的血管炎缓解:给予皮质类固醇并联合较温和的免疫抑制剂或利妥昔单抗;
  • 维持缓解状态:使用甲氨蝶呤、硫唑嘌呤或利妥昔单抗,并结合较低剂量的皮质类固醇。

血管炎:对日常生活的影响

患有血管炎的个体必须定期接受检查,以验证疾病的状态,并能够对临床情况的任何恶化迅速采取行动。

如果通过免疫抑制治疗获得缓解,患者必须注意定期检查,不仅要验证疾病的状态,还要评估相关治疗的任何副作用。

即使血管炎已缓解,仍应继续定期检查,因为该疾病随时可能复发。

长期药物治疗往往能够控制症状,保证患者良好的生活质量。

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来源

比安切·帕吉纳

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