系统性红斑狼疮 (SLE):症状、诊断、患者预后

系统性红斑狼疮 (SLE):最常见的症状是体重减轻、关节肿胀和僵硬、脱发、发烧、疲劳、不适和口腔溃疡

系统性红斑狼疮 (SLE) 是一种慢性自身免疫性疾病,可影响身体的各种器官和器官,尤其是:

  • 皮肤;
  • 关节;
  • 血液;
  • 肾脏;
  • 中枢神经系统。

它是一种自身免疫性疾病,因为它由免疫系统疾病组成,它不是保护身体免受细菌和病毒的侵害,而是攻击自身的器官和组织。

这是一种慢性疾病,因为它可以持续一生。

系统性红斑狼疮 (SLE) 广泛分布于世界各地,15% 的病例在 18 岁之前患上该病

该病的病因不明。

系统性红斑狼疮不是一种传染性疾病,而是一种自身免疫性疾病,其中免疫系统开始产生针对自身正常细胞的抗体,就好像它们是外来细胞一样并攻击它们。

最常见的初始症状是:

  • 疲倦;
  • 不适;
  • 发烧(有时);
  • 体重和食欲下降。

这些症状与皮肤和粘膜的表现有关:

  • 蝴蝶疹(面部皮疹)也称为颧骨皮疹,位于鼻子和脸颊的根部,因日晒而增加(图 1);
  • 脱发(脱发);
  • 口腔溃疡。

您可能还拥有:

  • 关节肿胀和僵硬(关节炎);
  • 头痛;
  • 肌肉疼痛;
  • 贫血;
  • 减少数量 白血细胞 和血小板。

一些儿童也有肾脏问题,症状包括血压升高、脚、腿和眼睑肿胀以及尿液中存在蛋白质和血液。

SLE 的诊断首先需要仔细收集孩子的病史和同样仔细的体检。

它基于症状(如疼痛和发烧)以及血液和尿液检查的组合。

特别是:

  • ESR 和 CRP 如果升高,则意味着正在发生炎症,例如由自身免疫引起的炎症;
  • 在血液中寻找仅存在于狼疮患者中的特定抗体(针对双螺旋 DNA 的抗体);
  • 狼疮患者血液中的补体水平通常较低。 通常,免疫系统需要补体蛋白来破坏微生物和外来物质;
  • 尿液检查和肾功能检查以检测可能的肾功能损害。

并非所有实验室检查的症状和变化都出现在特定时间,这可能使诊断变得困难。

国际公认的标准用于诊断系统性红斑狼疮,如下表所示。

由于病因不明,目前尚无治愈系统性红斑狼疮的特效药

然而,我们现有的免疫抑制剂和抗炎药可以控制系统性红斑狼疮的症状并预防这种疾病的并发症。

事实上,由于系统性红斑狼疮的大部分症状是由各种器官和组织的炎症引起的,因此治疗的基础是使用可的松和免疫抑制药物,包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯和羟氯喹,也可以联合使用。

在系统性红斑狼疮中还有两种生物技术药物:Rituximab(抗淋巴细胞 B)和 Belimumab(一种称为 Blyss 的免疫系统分子的特异性抑制剂)。

在初始治疗阶段后,接受治疗的系统性红斑狼疮患儿可以过上正常的生活。

他们必须避免过度暴露在阳光下,尤其是在阳光照射高峰时段,并且始终使用高过滤甚至更好的全防晒霜。

日光照射实际上会导致该疾病重新点燃。

必须及时治疗传染病,因为狼疮和免疫抑制疗法会降低免疫防御。

患有系统性红斑狼疮的儿童可以而且应该去上学,除非他们病得很重(但非常罕见)

定期锻炼对于保持健康的体重、健康的骨骼和保持体型很重要,在疾病缓解期间应鼓励锻炼。

通常如果早期诊断并及时治疗,疾病会消退并进入缓解期(即症状消失)。

然而,它是一种慢性疾病,患有系统性红斑狼疮的儿童通常会在很长一段时间(数年)内接受药物治疗,通常会持续到成年。

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Sumber:

婴儿耶稣

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